Symptômes des lésions du bulbe rachidien

La moelle allongée est une continuation de la moelle épinière et présente des caractéristiques structurelles similaires: elle est constituée de voies conductrices et de noyaux. En avant, elle borde le pont, et en arrière, sans limite nette, elle rejoint la moelle épinière (le bord inférieur de la moelle allongée est traditionnellement considéré comme la décussation des pyramides ou le bord supérieur des premières racines cervicales).

Sur la face ventrale de la moelle allongée se trouve la scissure médiane antérieure, bordée de pyramides. À l'extérieur des pyramides se trouvent les olives inférieures, séparées par le sillon antérieur latéral. Sur la face dorsale de la moelle allongée, sous la fosse rhomboïde, se trouvent les funicules postérieurs (faisceaux fins et cunéiformes), séparés par un sillon médial postérieur impair et des sillons postéro-latéraux pairs. La face dorsale de la section antérieure de la moelle allongée forme le plancher du ventricule (l'angle postérieur de la fosse rhomboïde). À l'extérieur de ses bords, sur la face latérale de la moelle allongée, se trouvent les pédoncules cérébelleux inférieurs.

Dans la section transversale de la moelle allongée, le faisceau pyramidal passe dans sa partie ventrale, et les fibres de décussation de l'anse médiale sont situées dans la partie centrale (elles conduisent les influx de sensibilité profonde des noyaux des faisceaux fins et cunéiformes vers le thalamus). Les sections ventro-latérales de la moelle allongée occupent les olives inférieures. Dorsalement, elles abritent les conducteurs ascendants qui forment les pédoncules cérébelleux inférieurs, ainsi que le faisceau spinothalamique. Dans la section dorsale de la moelle allongée se trouvent les noyaux du groupe postérieur des nerfs crâniens (paire XX), ainsi qu'une couche de la formation réticulaire.

Les noyaux de nombreux nerfs crâniens sont situés dans le plancher du 5e ventricule (fosse rhomboïde). Au niveau de l'angle inférieur (postérieur) se trouvent les noyaux des nerfs hypoglosse (médialement) et vague (latéralement). Au niveau de l'angle externe de la fosse rhomboïde, parallèlement à la gouttière médiane, se trouve le noyau sensitif du nerf trijumeau; latéralement, se trouvent les noyaux vestibulaire et auditif; et médialement, le noyau du tractus solitaire (noyau gustatif des nerfs glossopharyngien et vague). Paramédianement à l'avant du noyau du nerf hypoglosse se trouvent les noyaux moteurs des nerfs glossopharyngien et vague, ainsi que les noyaux salivaires.

Syndromes de lésion de la moelle allongée: symptômes de dysfonctionnement des noyaux et des racines des paires de nerfs crâniens X, X, X et X, de l'olive inférieure, du faisceau spinothalamique, des noyaux des faisceaux minces et cunéiformes, des systèmes pyramidaux et extrapyramidaux descendants, des fibres sympathiques descendantes vers le centre ciliospinal, des faisceaux spinocérébelleux postérieurs et antérieurs.

Les principaux syndromes alternés sont les suivants.

Syndrome d'Avellis: paralysie périphérique de la moitié de la langue, du palais mou et des cordes vocales (X, X, X paires de nerfs crâniens) du côté de la lésion et hémiplégie du côté opposé; se développe avec une lésion dans une moitié de la moelle allongée.

Syndrome de Jackson: une paralysie périphérique des muscles de la langue du côté affecté et une paralysie centrale des membres opposés surviennent lorsqu'une pyramide de la moelle allongée et la racine de la paire X des nerfs crâniens sont touchées.

Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko: atteinte du nerf vague du côté de la lésion (paralysie unilatérale du palais mou, des cordes vocales, trouble de la déglutition; du même côté, symptôme de Bernard-Horner, ataxie cérébelleuse, anesthésie faciale, anesthésie dissociée du côté opposé (hémianesthésie alternée); survient en cas d'altération de la circulation sanguine dans l'artère vertébrale ou dans l'artère cérébelleuse postérieure inférieure qui en découle; la lésion ischémique est située dans la partie dorsolatérale de la moelle allongée.

Syndrome de Schmidt: du côté de la lésion, il existe une parésie de la corde vocale, du palais mou, des muscles trapèze et sternocléidomastoïdien; du côté opposé, il existe une hémiparésie spastique, c'est-à-dire que les noyaux et les fibres des paires IX, X, XI, XII des nerfs crâniens et du système pyramidal sont touchés.

Syndrome de Tapia: du côté atteint, il existe une paralysie du trapèze, des muscles sterno-cléido-mastoïdiens (nerf accessoire) et de la moitié de la langue (nerf hypoglosse), une hémiparésie spastique controlatérale.

Syndrome de Voplestein; du côté de la lésion, il y a une parésie de la corde vocale due à une lésion du noyau ambigu, controlatéralement - hémianesthésie de la sensibilité superficielle (voie spino-thalamique).

Syndrome de Babinski-Nageotte: du côté affecté - symptômes cérébelleux (ataxie, nystagmus, asynergie), syndrome de Claude Bernard-Horner, hyperthermie; hémiparésie spastique controlatérale, hémianesthésie dissociée (perte de la douleur et de la sensibilité à la température); le syndrome est causé par une lésion de la partie postérolatérale de la moelle allongée et du pont.

Syndrome de Glick: caractérisé par des lésions combinées des nerfs V, V, X et du système pyramidal; du côté affecté - perte de vision (ou amaurose), douleur dans la région supraorbitaire, parésie des muscles faciaux, difficulté à avaler; controlatéralement - hémiparésie spastique.

En cas de lésion bilatérale des noyaux et des racines des paires X, X et X des nerfs crâniens, une paralysie bulbaire se développe. Elle se caractérise par des troubles de la déglutition (étouffement, obstruction nasale), des modifications de la sonorité de la voix (enrouement, aphonie), l'apparition d'un ton nasillard (nasolalie) et une dysarthrie. On observe une atrophie et des contractions fasciculaires des muscles de la langue. Le réflexe pharyngé disparaît. Ce syndrome survient le plus souvent dans les maladies vasculaires et certaines maladies dégénératives (sclérose latérale amyotrophique, syringobulbie).

La paralysie pseudobulbaire est une paralysie centrale des muscles innervés par les paires X, X, X des nerfs crâniens. Elle se développe avec une atteinte bilatérale des faisceaux corticonucléaires. Les foyers sont situés à différents niveaux au-dessus de la moelle allongée, y compris le tronc cérébral. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de la paralysie bulbaire (difficultés à avaler, voix nasale, dysarthrie). La paralysie pseudobulbaire s'accompagne de réflexes d'automatisme oral (trompe, palmo-menton, langue-labial, etc.), de rires forcés et de pleurs. Les signes d'atteinte des neurones périphériques (atrophie, contractions fasciculaires, etc.) sont absents. Le syndrome est le plus souvent associé à des lésions vasculaires cérébrales.

Ainsi, les foyers pathologiques du tronc cérébral peuvent impliquer le système pyramidal et les noyaux moteurs des nerfs crâniens. De plus, cela peut endommager les conducteurs sensoriels, ainsi que les noyaux et les racines des nerfs crâniens sensitifs. Parallèlement, le tronc cérébral contient des formations nerveuses qui ont des effets activateurs et inhibiteurs sur de vastes zones du cerveau et de la moelle épinière. Ceci fait référence à la fonction de la formation réticulaire du tronc cérébral. Elle possède de larges connexions avec les parties inférieures et supérieures du cerveau. De nombreuses voies collatérales issues de voies sensorielles spécifiques s'approchent de la formation réticulaire. Elle est traversée par des influx qui tonifient le cortex et les formations sous-corticales, assurant leur activité et l'état de veille du cerveau. L'inhibition des influences activatrices ascendantes entraîne une diminution du tonus du cortex et l'apparition de la somnolence ou du sommeil profond. Le long des voies descendantes, la formation réticulaire envoie des influx qui régulent le tonus musculaire (augmentation ou diminution).

La formation réticulaire comprend des zones distinctes aux fonctions spécifiques (centres respiratoires, vasomoteurs et autres). Elle participe au maintien de nombreux réflexes vitaux (respiration, activité cardiovasculaire, métabolisme, etc.). En cas de lésion du tronc cérébral, et notamment du bulbe rachidien, outre les symptômes décrits précédemment, des troubles respiratoires et cardiovasculaires peuvent également survenir.

Lorsque la fonction de la formation réticulaire est perturbée, des troubles du sommeil et de l’éveil se développent.

Syndrome de narcolepsie: crises de désir incontrôlable du patient de s'endormir dans un environnement totalement inapproprié (au cours d'une conversation, d'un repas, d'une marche, etc.); les paroxysmes de narcolepsie sont souvent associés à une perte paroxystique du tonus musculaire (cataplexie), qui survient lors d'émotions, ce qui conduit à l'immobilité du patient pendant plusieurs secondes ou minutes; parfois, il y a une incapacité à bouger activement pendant une courte période de temps immédiatement après le réveil du sommeil (cataplexie du réveil, ou « paralysie nocturne »).

Il existe un autre type de trouble du sommeil: le syndrome d'hibernation périodique: des crises de sommeil d'une durée de 10 à 20 heures à plusieurs jours, ou encore le syndrome de Kleine-Levin: les crises s'accompagnent de boulimie. Ainsi, la formation réticulaire peut participer à la formation de syndromes qui surviennent lorsque le foyer est localisé non seulement dans le tronc cérébral, mais aussi dans d'autres parties du cerveau. Cela souligne l'existence de connexions fonctionnelles étroites selon le principe des cercles neuronaux, incluant les structures corticales, sous-corticales et du tronc cérébral.

En cas de foyers pathologiques extratroncaux, plusieurs nerfs proches peuvent être atteints, et des syndromes caractéristiques apparaissent. Parmi eux, il convient de noter le syndrome de l'angle pontocérébelleux, qui touche les nerfs auditif, facial et trijumeau. Il est caractéristique du neurinome de la paire V des nerfs crâniens et de l'arachnoïdite basale.

Syndrome du conduit auditif interne (syndrome de Lyanits): atteinte du nerf auditif, acouphènes, perte auditive de type perceptif sonore), du nerf facial (paralysie périphérique des muscles faciaux, yeux secs, diminution du goût dans le tiers antérieur de la langue) du côté de la lésion; se produit également avec un névrome de la 5e paire de nerfs crâniens.

Syndrome de Gradenigo-Lannoy (syndrome de l'apex de l'os temporal): douleur dans la zone d'innervation du nerf trijumeau (irritation du ganglion trijumeau), paralysie du muscle droit externe de l'œil du côté de la lésion; apparaît avec une inflammation de l'oreille moyenne et avec une tumeur localisée dans la fosse crânienne moyenne.

Dans le cas de lésions extratroncales liées à la tumeur, des troubles de la conduction surviennent également dans les stades ultérieurs de la maladie en raison de la compression du tronc cérébral.

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