Cardiomyopathie chez les enfants

La cardiomyopathie est un groupe hétérogène de maladies chroniques sévères du myocarde entraînant le développement d'une dysfonction myocardique.

Pour la première fois, le terme «cardiomyopathie» a été proposé par W. Brigden (1957) pour la définition des maladies myocardiques d'origine inconnue. À l'heure actuelle, ce concept ne peut pas être considéré clairement délimité, il est souvent investi avec des significations différentes. Dans la maladie de la nomenclature moderne (OMS, 1996) a été isolé idiopathique (étiologie inconnue ou incertaine), spécifique (avec diverses maladies associées aux dommages à d'autres organes, ou une étiologie connue) cardiomyopathie inclassables et de la maladie du myocarde.

Classification

La classification suivante de la cardiomyopathie a été approuvée par l'OMS en 1996.

1. Cardiomyopathie idiopathique (d'origine inconnue).
2. Cardiomyopathie spécifique.
   1. Cardiomyopathies inflammatoires:
      • infectieux;
      • auto-immun.
   2. Cardiomyopathie ischémique - violations diffuses de la contractilité myocardique avec des changements prononcés dans les artères coronaires.
   3. Cardiomyopathie hypertensive - avec hypertrophie ventriculaire gauche due à l'hypertension artérielle associée à des signes de cardiomyopathie dilatée ou restrictive.
   4. Cardiomyopathies métaboliques:
      • endocrinien (avec acromégalie, hypokorticisme, thyréotoxicose, myxœdème, obésité, diabète, phéochromocytome);
      • à infiltrants et processus granulomateuses maladies d'accumulation (amyloïdose, hémochromatose, la sarcoïdose, la leucémie, la mucopolysaccharidose, Glycogénose - maladie de Pompe), Lipidose (maladie de Gaucher, la maladie de Fabry);
      • avec une carence en microéléments (potassium, magnésium, sélénium, etc.), en vitamines et nutriments (béribéri, kwashiorkor), ainsi qu'en anémie.
   5. Cardiomyopathie dans les maladies systémiques du tissu conjonctif (dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé).
   6. Cardiomyopathie avec maladies neuromusculaires systémiques:
      • les troubles neuromusculaires (ataxie de Friedreich, syndrome de Noonan);
      • dystrophies musculaires (Duchenne, Becker, myotonie).
   7. Cardiomyopathie sous l'influence de facteurs toxiques et physiques (alcool, cobalt, plomb, phosphore, mercure, antibiotiques anthracyclines, cyclophosphamide, urémie, rayonnements ionisants).
3. Cardiomyopathies non classifiées (fibroélastose de l'endomyocarde, myocarde non compact, maladies mitochondriales, dysfonction systolique avec dilatation minimale).

Actuellement, la classification clinique des cardiomyopathies (OMS, 1980, modifiée avec les données de l'OMS, 1995) a été généralement acceptée et a été construite en tenant compte des principaux mécanismes physiopathologiques.

Classification physiopathologique des cardiomyopathies (OMS, 1995).

• Cardiomyopathie de dilatation (DCMP). Il est caractérisé par une dilatation et une violation de la contractilité du myocarde de la gauche ou des deux ventricules.
• Cardiomyopathie hypertrophique (HCMP). Un symptôme typique est l'hypertrophie myocardique du ventricule gauche et / ou droit du cœur avec une fonction diastolique contractile et altérée; distinguer deux formes:
  • avec obstruction;
  • sans obstruction.
• Cardiomyopathie restrictive (RSCM). La dilatation est caractéristique. Comblement auriculaire et diastolique des ventricules; distinguer trois formes:
  • myocarde primaire;
  • endomyocardique avec éosinophilie;
  • endomyocardique sans éosinophilie.
• Cardiomyopathie arythmogénique du ventricule droit (ACHP). Elle se caractérise par un remplacement progressif du myocarde du ventricule droit et / ou gauche par un tissu fibreux gras, conduisant à des arythmies sévères et à une mort subite.

[1], [2], [3], [4], [5]