Glomérulonéphrite chronique chez les enfants

Glomérulonéphrite chronique chez les enfants est un groupe de maladies rénales avec une lésion prédominante des glomérules ayant une étiologie différente, la pathogenèse, les manifestations cliniques et morphologiques, bien sûr et les résultats.

Les principaux types cliniques de glomérulonéphrite (aiguë, chronique et rapidement évolutive) sont des formes nosologiques indépendantes, mais leurs caractéristiques peuvent également apparaître dans de nombreuses maladies systémiques.

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Épidémiologie

L'incidence de la glomérulonéphrite est en moyenne de 33 pour 10 000 enfants. Chaque année aux Etats-Unis, identifier 2 nouveaux patients avec un syndrome néphrotique primaire pour 100 000 enfants. Au cours des dernières années, il y a eu une tendance vers une augmentation de la fréquence du syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes (SRNS) chez les enfants et les adultes, principalement en raison de la glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS).

FSSS chez les enfants atteints de syndrome néphrotique révélé dans 7-10% de toutes les biopsies rénales produites en relation avec la protéinurie. Le syndrome néphrotique est plus fréquent en Asie qu'en Europe.

Néphropathie membranaire est l'une des variantes les plus fréquentes de la glomérulonéphrite chronique chez les patients adultes et en moyenne 20-40% dans la structure de toutes les glomérulonéphrites. Chez les enfants, la néphropathie membraneuse avec syndrome néphrotique survient dans moins de 1% des cas.

IGNA est assez rare chez les enfants - seulement 1-3% de toutes les biopsies.

Le plus souvent, la glomérulonéphrite chez les enfants est détectée à l'âge de 5 à 16 ans. La manifestation du syndrome néphrotique idiopathique dans la plupart des cas se produit dans 2-7 ans. La maladie chez les garçons survient deux fois plus souvent que chez les filles.

La néphropathie à IgA est l'une des formes les plus courantes de glomérulopathies primaires dans le monde: sa prévalence varie de 10-15% aux Etats-Unis à 50% en Asie. L'IgA-néphropathie est plus souvent détectée chez les hommes dans la proportion de 2: 1 (au Japon) et de 6: 1 (en Europe du Nord et aux États-Unis). Les cas familiaux sont observés chez 10 à 50% des patients selon la région de résidence.

La fréquence du PGNN n'a pas été établie à ce jour, ce qui est dû à la rareté de la pathologie, en particulier chez les enfants. La plupart des études du BNGN sont descriptives et menées en petits groupes de patients.

Causes glomérulonéphrite chronique

Les causes de la glomérulonéphrite chronique chez l'enfant restent largement inexpliquées, le facteur étiologique ne peut être établi que dans 5 à 10% des cas.

Parfois, la persistance de virus (hépatite B, C, herpès, virus d'Epstein-Barr) est trouvée. L'aggravation du processus peut être provoquée par les maladies intercurrentes transférées (ARVI, exacerbation de l'amygdalite, infections infantiles). Cependant, la réponse immunitaire génétiquement déterminée de cet individu à l'effet antigénique joue un rôle important dans le développement du processus chronique.

La progression de la glomérulonéphrite est caractérisée par une prolifération cellulaire, une accumulation de matrice extracellulaire avec une sclérose subséquente et un rétrécissement des reins. Les mécanismes non immunitaires jouent un rôle prépondérant dans ce processus, tels que l'hypertension artérielle systémique et intracérébrale, la protéinurie prolongée et l'hyperlipidémie. Ces facteurs conduisent à une stimulation de l'augmentation systémique et locale de la quantité d'angiotensine II (AT II), qui sert de puissant stimulant à la prolifération des cellules mésangiales, suivie par le développement de la fibrose et de la sclérose.

Selon la morphologie:

• proliferative GN: mésangioproliférative GN (MzPGN) mésangiocapillaire ou membranoproliferative GN (MPGN), extracapillaire crescentic (BPGN);
• GN non prolifératif: changements minimes (NSME), GN membranaire, glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS).

Quelles sont les causes de la glomérulonéphrite chronique?

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Symptômes glomérulonéphrite chronique

La glomérulonéphrite chronique est une maladie dont la progression évolue habituellement vers le développement de la glomérulonéphrite chronique dans la plupart des variantes morphologiques déjà présentes dans l'enfance. En néphrologie pédiatrique, la glomérulonéphrite chronique occupe la deuxième place dans la structure des causes de l'insuffisance rénale chronique après un groupe de néphropathies congénitales et héréditaires.

L'évolution de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants peut être récurrente, persistante et progressive. Le cours récurrent est caractérisé par des remèdes ou des rémissions spontanées de durée variable. Une variante persistante est caractérisée par une activité continue du processus avec une fonction préservée des reins dans les premiers stades. Cependant, après plusieurs années, le résultat de CRF se produit. Avec l'évolution progressive, le développement rapide de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants est noté - dans 2-5 ans de l'apparition de la maladie. Le pronostic de la glomérulonéphrite chronique dépend de la variante clinique et morphologique et de la prise en charge adéquate en temps opportun.

Forme néphrotique de la glomérulonéphrite chronique ou syndrome néphrotique idiopathique.

Les enfants malades âgés de 3 à 7 ans, dans l'anamnèse - un premier épisode aigu aigu antérieur. Les exacerbations ultérieures avec une surveillance adéquate des patients sont rarement accompagnées d'un œdème significatif. L'exacerbation du processus se développe habituellement (60-70%) se développe après les maladies intercurrentes (ARI, les infections de l'enfance) ou dans le contexte de la santé complète (30-40%). Les parents notent une petite pastosité des paupières. Dans l'analyse de l'urine, une augmentation de la teneur en protéines est déterminée. Dans de rares cas, avec une mauvaise observation, il se forme un œdème prononcé. Aux recherches de laboratoire trouver toutes les déviations, typiques pour НС.

La variante morphologique la plus fréquente (85-90%) est la maladie des changements minimes (NSME). Ce terme est dû au fait qu'avec la microscopie optique, les glomérules ne sont pas modifiés. En microscopie électronique, on peut voir la "fusion" des petites pattes des podocytes. La plupart des patients de ce groupe rapportent une sensibilité élevée au traitement par glucocorticoïdes. Glomérulosclérose focale segmentaire (FSGS) se produit moins fréquemment (10-15%). Avec la microscopie optique, les glomérules semblent inchangés ou une petite prolifération de cellules mésangiales est observée. La microscopie électronique révèle un épaississement des podocytes, mais une caractéristique est la présence d'une sclérose mésangiale segmentaire dans une partie des glomérules. Il y a également une atrophie de l'épithélium tubulaire, de l'infiltration et de la fibrose interstitielle.

Pour le tableau clinique de la maladie en FSHS caractérisé par l'adhérence au syndrome néphrotique de l'hypertension et de l'hématurie, ainsi que le développement de la résistance hormonale. Dans ce cas, il est nécessaire d'effectuer une biopsie des reins pour clarifier l'image morphologique de la maladie afin de décider de la question de la tactique de traitement ultérieur.

Il existe plusieurs variantes de l'évolution de la glomérulonéphrite chronique avec syndrome néphrotique:

• cours souvent récurrent (au moins 4 rechutes par an ou 2 rechutes en 6 mois);
• cours rarement récurrent (moins de deux poussées en 6 mois). Le pronostic chez la plupart des patients atteints de NSME est favorable.

Les rechutes de HC sont réduites 5 ans après le début de la maladie. La progression de la maladie dans le groupe principal avec NSMI ne se produit pas, la fonction rénale n'est pas altérée. Un petit groupe peut continuer à récidiver des exacerbations, se manifestant habituellement seulement par la protéinurie. Si la NS est représentée par une variante morphologique - FSSS, la prévision est défavorable. La majorité des patients sont résistants au traitement, ils ont une diminution progressive de la fonction rénale, la progression de l'hypertension et le développement de la CRF pendant 1-20 ans.

La forme hématurique de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants

Hematuric forme de glomérulonéphrite chronique caractérisée par adulte récurrent (pas d'oedème et de l'hypertension) microhématurie macro- ou en combinaison avec protéinurie de moins de 1 g / jour ou sans survenant après 2-5 jours de maladie respiratoire aiguë. Le plus souvent, la maladie est basée sur une forme particulière de GB, qui a été appelée la maladie de Berger, ou IgA-néphropathie. Actuellement, la maladie de Berger est considérée comme l'une des glomérulopathies hématuriques les plus courantes dans de nombreux pays à travers le monde. Près de la moitié des enfants atteints de glomérulonéphrite hémagurique sont diagnostiqués avec la maladie de Berger. La maladie est plus fréquente chez les garçons et les enfants de plus de 10 ans.

L'étiologie est associée à une infection virale ou bactérienne des voies respiratoires supérieures, ainsi qu'au transport de l'antigène HB5. Cependant, plus souvent la cause reste instable.

Dans la pathogenèse de la forme hématurée, le rôle principal est joué par les mécanismes immunocomplexes. Si la composition du CI est IgA, cette option est appelée IgA-néphropathie, ou maladie de Berger.

Morphologiquement il glomérulonéphrite mésangioproliférative, qui est caractérisée par la prolifération de cellules mésangiales, l'expansion de la matrice mésangiale, le dépôt IR dans le mésangium et sous-endothélium.

Cliniquement, les variantes suivantes du cours sont distinguées:

• macrohématurie récurrente, qui provoque l'ARVI. La durée des épisodes de macroméduction peut aller de quelques semaines à plusieurs années. Entre les épisodes, l'analyse d'urine peut rester normale;
• le seul épisode de macrohématurie avec la persistance subséquente de la microhématurie.

L'évolution de la maladie est récurrente ou persistante avec une progression lente. Le pronostic s'aggrave avec l'adhésion de l'hypertension artérielle et le syndrome néphrotique.

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Forme mixte de glomérulonéphrite chronique

Une maladie relativement rare chez les enfants est plus fréquente chez les adolescents. L'apparition de la maladie est associée à une infection virale antérieure, la persistance du virus de l'hépatite B. Cependant, dans la plupart des cas, la cause de l'apparition et des exacerbations reste inconnue.

La variante morphologique la plus fréquente est la glomérulonéphrite membranaire-proliférative (mésangiocapillaire). Motif morphologique caractérisé par une prolifération cellulaire mésangiale diffuse et l'augmentation de la matrice mésangiale avec son interposition entre la membrane basale glomérulaire et les cellules endotheliales, ce qui conduit à un épaississement des membranes basales et dérivation.

Les symptômes de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants se manifestent par une combinaison de syndrome néphrotique avec hématurie et / ou hypertension. Le diagnostic est confirmé par une biopsie rénale.

L'évolution de la maladie est progressive avec HTA persistante, une protéinurie persistante sévère et une altération précoce de la fonction rénale avec développement de CRF pendant 10 ans à partir du début de la maladie. Dans certains cas, il est possible d'obtenir une rémission clinique. La rechute de la maladie peut se développer même dans un rein transplanté.

Formes

Actuellement, il n'existe pas de classification clinique unique de la glomérulonéphrite, reflétant le point de vue de la maladie en tant qu'unité nosologique clinique et morphologique unique. La classification nationale la plus courante de la glomérulonéphrite chronique est fondée sur les syndromes cliniques et de laboratoire.

• Forme de glomérulonéphrite chronique.
  • Néphrotique
  • Mélangé
  • L'hématurie
• Activité du processus rénal.
  • Période d'exacerbation.
  • Période de rémission partielle.
  • Période de rémission clinique et biologique complète.
• L'état de la fonction rénale.
  • Sans violation.
  • Avec violation.
  • Insuffisance rénale chronique.

Actuellement, la classification morphologique de la glomérulonéphrite chronique est largement utilisée, ce qui distingue 7 variantes morphologiques de base:

• • changements minimums;
  • la glomérulonéphrite membraneuse;
  • glomérulonéphrite à prolifération membranaire (IGOS);
  • glomérulonéphrite mésangioproliférative (MOSF);
  • glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS);
  • glomérulonéphrite fibroplastique;
  • glomérulonéphrite rapidement progressive (extracapillaire avec semi-lunaire) (BNGN).

Séparément, IgA-néphropathie est considérée comme une variante de MZPGN, qui est caractérisée par micro- et / ou macrohématurie persistante avec fixation prédominante d'IgA dans le mésangium.

Selon les mécanismes pathogénétiques du développement, on distingue la glomérulonéphrite suivante:

• neimmmunnye glomérulopathie:
  • changements minimums;
  • FSGS;
  • néphropathie membranaire;
• glomérulonéphrite proliférative immuno-inflammatoire:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • glomérulonéphrite extracapillaire diffuse (avec demi-lune);
  • glomérulonéphrite focale.

Glomérulonéphrite chronique indésirable peut être:

• récurrentes (les médicaments spontanés ou de rémission se produisent périodiquement);
• persistant (observer l'activité constante de la glomérulonéphrite avec la préservation à long terme de la fonction rénale normale);
• progressive (l'activité de la glomérulonéphrite est constante, mais avec une diminution progressive du TFG et la formation d'une insuffisance rénale chronique);
• progression rapide (la formation d'insuffisance rénale chronique survient dans quelques mois).

Comme variante de l'écoulement persistant, on peut distinguer latent (torpid) hetic - avec l'activité basse et les manifestations malosymptomatiques de la glomérulonéphrite chronique. Selon la sensibilité aux glucocorticoïdes, les variantes suivantes du syndrome néphrotique sont distinguées.

• syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes (SCHNS) est caractérisé par le développement d'une rémission complète laboratoire clinique de la maladie contre l'administration orale de prednisolone à la dose de 2 mg / kg par jour (60 mg / jour) pendant 6-8 semaines.
• SRNS - protéinurie persiste après un cours de prednisolone par voie orale à une dose de 2 mg / kg par jour (<60 mg / jour) pendant  6-8  semaines et 3 injections par voie intraveineuse ultérieures de méthylprednisolone à une dose de 20-30 mg / kg, mais pas plus de 1 g introduction.
• récidivante fréquemment le syndrome nefroitchesky (de TRCF) caractérisé par la survenue de rechutes souvent que quatre fois par an, soit plus de 2 fois dans les 6 mois (à condition que la thérapie glucocorticoïde cours avec des doses recommandées et les temps de traitement).
• Le syndrome néphrotique stéroïdien dépendant (SNSN) est caractérisé par le développement de rechutes de la maladie avec une diminution de la dose de prednisolone ou dans les 2 semaines après son retrait (sous la condition de l'évolution recommandée de la thérapie glucocorticoïde).

Selon la CIM-10, la glomérulonéphrite chronique peut se référer aux sections suivantes, en fonction des manifestations cliniques et de la variante morphologique du cours.

Classification de divers variants cliniques et morphologiques de la glomérulonéphrite chronique conformément à la CIM-10

Syndrome	Signe pathologique	Code de la CIM-10
Hématurie récurrente et persistante	Hématurie récurrente et persistante	N02
	Troubles glomérulaires mineurs	N02.0
	Lésions glomérulaires focales et segmentaires	N02.1
	Glomérulonéphrite membraneuse diffuse	N02.2
	Glomérulonéphrite proliférative mésangiale diffuse	N02.3
	Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse	N02.4
	Glomérulonéphrite mésangiocapillaire diffuse	N02.5
Syndrome néphritique chronique	Syndrome néphritique chronique	N03
	Troubles glomérulaires mineurs	N03.0
	Lésions glomérulaires focales et segmentaires	N03.1
	Glomérulonéphrite membraneuse diffuse	N03.2
	Glomérulonéphrite proliférative mésangiale diffuse	N03.3
	Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse	N03.4
	Glomérulonéphrite mésangihopillaire diffuse	N03.5
	D'autres changements	N03.8
	Changement non spécifié	N03.9
Syndrome néphrotique	Syndrome néphrotique	N04
	Troubles glomérulaires mineurs	N04.0
	Lésions glomérulaires focales et segmentaires	N04.1
	Glomérulonéphrite membraneuse diffuse	N04.2
	Glomérulonéphrite proliférative mésangiale diffuse	N04.3
	Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse	N04.4
	Glomérulonéphrite mésangiocapillaire diffuse	N04.5
Proteinurie isolée avec lésion morphologique raffinée	Proteinurie isolée avec lésion morphologique raffinée	N06
	Troubles glomérulaires mineurs	N06.0
	Lésions glomérulaires focales et segmentaires	N06.1
	Glomérulonéphrite membraneuse diffuse	N06.2
	Glomérulonéphrite proliférative mésangiale diffuse	N06.3
	Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse	N06.4
	Glomérulonéphrite mésangiocapillaire diffuse	N06.5

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Diagnostics glomérulonéphrite chronique

Le diagnostic clinique est basé sur le tableau clinique typique (syndrome néphrotique, protéinurie, hématurie, hypertension), les données de recherche en laboratoire, ce qui peut glomérulonéphrite activité et pour évaluer la fonction rénale. Seul l'examen histologique du tissu rénal permet d'établir une variante morphologique de la glomérulonéphrite. Dans le même temps, il est nécessaire d'évaluer la présence d'indications pour une biopsie rénale, dont les résultats peuvent déterminer le choix d'une autre méthode de traitement et le pronostic de la maladie.

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Traitement glomérulonéphrite chronique

Prise en charge thérapeutique de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants comprennent le traitement pathogénique avec glucocorticostéroïdes et, si cela est indiqué, immunodépresseurs, et un traitement symptomatique avec des diurétiques, les antihypertenseurs, la correction des complications de la maladie.

La prévention

La base de la prévention de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants - l'identification rapide et l'élimination des foyers d'infection dans le corps, l'examen régulier des sédiments urinaires après les maladies intercurrentes, ce qui permet de détecter en temps opportun et de traiter sous forme cachée, latente survenant de la glomérulonéphrite chronique.

Renforcer l'organisme de l'enfant: le durcissement, la culture physique, les mesures d'hygiène sont également des mesures préventives importantes.

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Prévoir

Chez les enfants atteints de glomérulonéphrite chronique, le pronostic dépend de la forme clinique de la maladie, de la variante morphologique de la pathologie, de l'état fonctionnel des reins et de l'efficacité de la thérapie pathogénique. Chez les enfants atteints de glomérulonéphrite chronique, qui survient avec une hématurie isolée sous la forme de MZPGN, ou avec un SSHC sans dysfonctionnement rénal et sans hypertension, le pronostic est favorable. Pour la glomérulonéphrite chronique avec SRNS est caractérisée par un développement progressif de la maladie avec le développement d'une insuffisance chronique pendant 5-10 ans chez plus de la moitié des patients.

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