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Anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles dans le sang
Dernière revue: 05.07.2025

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Normalement, les anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles sont absents du sérum sanguin.
Les anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) sont un complexe d'anticorps spécifiques de divers antigènes cytoplasmiques granulocytaires, monocytaires et, éventuellement, endothéliaux.
Lors de la détermination des ANCA par immunofluorescence indirecte à partir de neutrophiles de donneurs sains, deux types de fluorescence peuvent être détectés: la fluorescence diffuse classique (c-ANCA) et la fluorescence périnucléaire (p-ANCA). Ces types de fluorescence sont dus aux différentes orientations antigéniques des ANCA. Les anticorps présents dans la fluorescence diffuse classique sont généralement dirigés contre la protéine kinase-3 et la protéine neutrophile qui renforce l'action bactéricide. Dans la granulomatose de Wegener, les c-ANCA sont détectés dans le sérum sanguin chez 88 à 95 % des patients. Il s'agit d'un signe hautement spécifique de la maladie. La sensibilité diagnostique de la méthode est de 90 % et sa spécificité de plus de 95 %. Le titre en c-ANCA augmente plusieurs semaines ou mois avant l'exacerbation de la maladie et diminue en cas de rémission. La détection de c-ANCA dans le sang est une indication directe de traitement immunosuppresseur.
Les p-ANCA sont dirigés contre un large éventail d'antigènes cytoplasmiques: myéloperoxydase, élastase, lactoferrine, cathepsine G et autres polypeptides. Le plus souvent, les p-ANCA sont détectés dans la cholangite sclérosante primitive (chez 60 à 85 % des patients), la rectocolite hémorragique non spécifique (chez 60 à 75 %), l'hépatite chronique auto-immune active (chez 60 à 70 %), la cirrhose biliaire primitive (chez 30 à 40 %), la maladie de Crohn (chez 10 à 20 % des patients).
Chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive, la présence de p-ANCA n’est pas corrélée à l’activité clinique des lésions hépatiques.