Éosinophilie pulmonaire : causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'éosinophilie pulmonaire est un groupe de maladies et de syndromes caractérisés par des infiltrats pulmonaires transitoires et une éosinophilie sanguine supérieure à 1,5 x 10 ⁹ / L.

Distinguer les groupes suivants d'éosinophilie pulmonaire:

1. Éosinophilie pulmonaire locale
   • Éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Leffler).
   • Pneumonie éosinophilique chronique (éosinophilie pulmonaire prolongée, syndrome de Lera-Kindberg).
   • éosinophilie pulmonaire syndrome asthmatique (asthme atopique, l'asthme non atopique, aspergillose broncho-pulmonaire allergique, éosinophilie tropicale).
2. Éosinophilie pulmonaire avec manifestations systémiques
   • Angiite granulomateuse éosinophile allergique (syndrome de Charge-Strauss).
   • Syndrome myéloprolifératif hyperéosinophilique.

Éohinophilie pulmonaire locale

Éosinophilie pulmonaire simple

L'éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Leffler) est une combinaison d'infiltrats pulmonaires «volatils» transitoires et d'éosinophilie sanguine élevée de 1,5 x ^{10 9} / L.

Les causes de l'éosinophilie pulmonaire

Les principaux facteurs étiologiques du syndrome de Leffler sont:

• sensibilisation aux allergènes du pollen;
• sensibilisation aux allergènes des champignons, principalement aspergillus;
• (ascaris., strongyloïdose, schistosomiase, ankylostome, paragonimiase, etc.) toksakaroz infestations par les helminthes - agents pathogènes helminthiases testés migration de phase larvaire et entrent dans le tissu pulmonaire;
• travailler dans des industries associées à l'utilisation du nickel (inhalation de vapeurs de carbonate de nickel);
• allergie médicamenteuse (aux antibiotiques, aux sulfamides, aux composés de nitrofurane, aux salicylates, aux médicaments antituberculeux, à d'autres médicaments);
• allergie à divers aliments;

S'il est impossible d'établir la cause, il faut parler du syndrome cryptogénique (idiopathique) de Leffler.

Pathogenèse de l'éosinophilie pulmonaire

Avec l'éosinophilie pulmonaire, il y a une accumulation d'éosinophiles dans le tissu pulmonaire en réponse aux effets des facteurs étiologiques susmentionnés, les antigènes. Sur la surface membranaire des éosinophiles, il existe des récepteurs de facteurs chimiotactiques qui provoquent l'accumulation d'éosinophiles dans les poumons. Les principaux facteurs chimiotactiques pour les éosinophiles sont:

• facteur chimiotactique éosinophile de l'anaphylaxie (excrété par les mastocytes et les basophiles);
• un facteur qui stimule la migration des éosinophiles (sécrétés par les lymphocytes T);
• facteur chimiotactique éosinophile des neutrophiles.

La chimiotaxie des éosinophiles est également stimulée par des composants activés du système du complément; l'histamine et d'autres médiateurs libérés lors de la dégranulation des mastocytes (tanins, leucotriènes); les antigènes des helminthes; antigènes des tissus tumoraux.

Se précipitant dans le tissu pulmonaire, les éosinophiles exercent à la fois des effets protecteurs et immunopathologiques.

L'effet protecteur des éosinophiles implique la séparation des enzymes qui inactivent les kinines (kininaza), histamine (histaminase), les leucotriènes (arylsulfatase), le facteur d'activation des plaquettes (phospholipase A) - à savoir médiateurs impliqués dans le développement de réactions inflammatoires et allergiques. De plus, les eosinophiles, peroxydase éosinophile produit qui détruit les schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, provoque la destruction des cellules tumorales. Ces effets sont médiés par la production d'une grande quantité de peroxyde d'hydrogène sous l'influence d'une enzyme peroxydase.

En plus des effets protecteurs, les éosinophiles ont également un effet pathologique, libérant une grande protéine de base et une protéine cationique éosinophile.

Une grande protéine basique de granules éosinophiles endommage les cellules de l'épithélium cilié de la muqueuse bronchique, ce qui, naturellement, perturbe le transport mucociliaire. En outre, sous l'influence d'une grande protéine basique de granules éosinophiles, la libération d'histamine à partir du granule des mastocytes est activée, ce qui aggrave la réponse inflammatoire.

La protéine cationique éosinophile active le système kallikréine-kinine, la formation de fibrine et neutralise simultanément l'effet anticoagulant de l'héparine. Ces effets peuvent favoriser une agrégation plaquettaire accrue et une microcirculation altérée dans les poumons.

Les éosinophiles en grandes quantités reçoivent également des prostaglandines E2 et R, qui ont un effet régulateur sur les processus inflammatoires et immunitaires.

Ainsi, les principaux mécanismes pathogéniques d'éosinophilie pulmonaire chez l'éosinophilie pulmonaire général et simple (syndrome de Loeffler) en particulier, sont associés à une activité fonctionnelle accumulée dans les eosinophiles du système bronchopulmonaires. Couple de démarrage de l'alvéolite à éosinophiles exposé à l'antigène est l'activation du système du complément dans les poumons en raison du fait que, compte tenu de la possible production locale de composants du complément C3 et C5. A l'avenir, une réaction immunocomplexe (le plus souvent) ou une réaction allergique de type immédiat (IgE-dépendante) se développe.

Les principales caractéristiques pathomorphologiques du syndrome de Leffler sont:

• remplissage des alvéoles avec des éosinophiles et de grandes cellules mononucléaires;
• infiltration de septa interalvéolaires par des éosinophiles, des plasmocytes, des cellules mononucléées;
• infiltration de vaisseaux avec des éosinophiles;
• la formation d'agrégats de plaquettes dans le lit microcirculatoire, mais sans signes de vascularite nécrosante et le développement de granulomes.

Les symptômes de l'éosinophilie pulmonaire

Les patients souffrant du syndrome de Leffler présentent des symptômes assez typiques de toux sèche (moins souvent avec séparation des expectorations de couleur «canari»), faiblesse, diminution de l'efficacité, transpiration, augmentation de la température corporelle (généralement inférieure à 38 ° C). Certains patients se plaignent de douleurs thoraciques, aggravées par la toux et la respiration (habituellement avec une combinaison du syndrome de Leffler et de la pleurésie sèche). L'apparition de l'hémoptysie est possible avec les helminthes (phase de migration des larves et leur entrée dans les poumons). Peut-être l'apparition de démangeaisons de la peau, un œdème soudain et récurrent de Quinck, de l'urticaire. Cependant, la maladie est souvent asymptomatique et n'est détectée que lorsque le patient est examiné au hasard pour toute autre raison.

L'état général des patients est dans la plupart des cas satisfaisant. Lors de l'examen physique des poumons, l'affaiblissement du son de percussion sur la zone de l'infiltration est déterminé. Dans cette même zone, on entend des râles moites et bouillonnants sur fond de respiration vésiculaire affaiblie. Associé à un infiltrat éosinophile «volatil» et à une pleurésie sèche (fibrineuse), on entend une friction pleurale. Dynamique rapide typique (diminution et disparition rapide) des symptômes physiques.

Données de laboratoire

1. Un test sanguin général - une caractéristique - éosinophilie, leucocytose légère, peut-être une augmentation de la VS.
2. L'analyse biochimique du sang - augmentation seromucoid de contenu, l'acide sialique, de la fibrine (comme une manifestation de « maladie inflammatoire » biochimique non spécifique), au moins au niveau A2 augmente et globulines.
3. Les études immunologiques - il est possible de réduire le nombre de suppresseurs de lymphocytes T, augmenter le niveau d'immunoglobulines, l'apparition de complexes immuns circulants, mais ces changements ne sont pas réguliers.
4. Analyse générale de l'urine - sans changements significatifs.
5. L'étude clinique générale des expectorations - dans l'étude cytologique, un grand nombre d'éosinophiles sont trouvés.

Recherche instrumentale

1. Examen radiologique des poumons. Dans les poumons, des flambées non homogènes et floues d'infiltration de différentes tailles sont détectées. Ils sont localisés dans plusieurs segments d'un ou des deux poumons, chez certains patients le site d'infiltration est petit et ne peut occuper qu'un seul segment. La caractéristique la plus caractéristique de ces infiltrats est leur "volatilité" - après 7-8 jours, les infiltrats se dissolvent, dans de rares cas, ils persistent pendant 3-4 semaines, mais disparaissent complètement. Chez certains patients, le renforcement du profil pulmonaire peut persister pendant 3-4 jours au site de l'infiltrat disparu. La "volatilité" de l'infiltrat est la principale caractéristique diagnostique différentielle qui distingue cette maladie de la pneumonie et de la tuberculose pulmonaire. Si le syndrome de Leffler est causé par des helminthes, il est possible de former des foyers de destruction dans les tissus pulmonaires, leur lente disparition, et chez certains patients la formation de kystes avec dépôt de sels de calcium.
2. Recherche de la fonction ventilatoire des poumons. En règle générale, il n'y a pas de violations significatives de la fonction de la respiration externe. Avec des infiltrations étendues dans les poumons, une insuffisance respiratoire modérée du type restrictif-obstructif mixte peut être observée (GEL diminué, FEV1).

Le cours de l'éosinophilie pulmonaire simple est favorable, les complications ne sont pas observées, il y a une guérison complète. Si l'allergène ne peut pas être éliminé, la récurrence de la maladie est possible.

Programme d'enquête

1. Tests généraux de sang, d'urine, d'excréments (pour les helminthes), d'expectorations (analyse cytologique).
2. Test sanguin biochimique - détermination de la teneur en séromucoïde, en acides sialiques, en fibrine, en protéines totales, en fractions protéiques.
3. Études immunologiques - détermination de la teneur en lymphocytes B et T, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. MHC.
5. Radiographie des poumons dans trois projections.
6. Spirographie.
7. Examen allergologique pour la détection de la sensibilisation aux allergènes polliniques, alimentaires, fongiques, helminthiques, médicinaux et autres.

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