Ventriculomégalie du cerveau: ce que c'est, les causes, les conséquences

Dans les deux hémisphères cérébraux, le diencéphale et entre le cervelet et le bulbe rachidien, se trouvent quatre cavités spécifiques: les ventricules cérébraux (ventriculi cerebri), qui produisent le liquide céphalorachidien. Leur dilatation ou élargissement pathologique est appelé ventriculomégalie.

Épidémiologie

Les statistiques citées dans diverses sources sont les suivantes:

• La prévalence de la ventriculomégalie, selon la Fetal Medicine Foundation, est d’un cas pour 100 fœtus à 22 semaines de gestation et d’un cas pour 1 000 naissances vivantes;
• dans plus de 94 % des cas, on observe une ventriculomégalie des plus gros ventricules latéraux (ventriculi laterales);
• des anomalies cranio-cérébrales sont observées dans 15 à 65 % des cas de ventriculomégalie et des anomalies chromosomiques – en moyenne dans 14,7 %;
• La fréquence de neurodestruction associée à cette pathologie dans la petite enfance est d'environ 12 % (selon d'autres données, près de 60 %).

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Causes ventriculomégalie

Lors de l'énumération des causes possibles de dilatation des ventricules cérébraux, il est important de noter que la dilatation pathologique du système ventriculaire du cerveau - due à un volume excessif de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules et les espaces sous-arachnoïdiens et à des troubles de sa circulation - est appelée hydrocéphalie, souvent associée à une augmentation de la pression intracrânienne.

Puisqu'il est impossible de mesurer la pression intracrânienne pendant la période de développement intra-utérin (prénatal), les termes « hydrocéphalie » et « ventriculomégalie » chez le fœtus sont utilisés comme synonymes. L'hydrocéphalie correspond à une augmentation des ventricules fœtaux de plus de 15 mm.

Les experts estiment que les principales causes de la ventriculomégalie sont la dysgénésie cérébrale, l’excès de LCR dans le système ventriculaire du cerveau et les anomalies chromosomiques.

La ventriculomégalie anténatale, c'est-à-dire la ventriculomégalie du fœtus, peut être le résultat d'une anomalie du tube neural chez l'embryon, ainsi que d'anomalies congénitales primaires du cerveau: agénésie du corps calleux; hétérotopie sous-épendymaire; kyste colloïde ou arachnoïdien du cerveau; malformation d'Arnold-Chiari de type 2, conduisant au syndrome d'Arnold-Chiari; dilatation kystique du quatrième ventricule - syndrome de Dandy-Walker, etc.

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Facteurs de risque

Les facteurs de risque sont associés à l’âge de la mère (plus de 35 ans), aux infections intra-utérines, à la gestose et au manque d’oxygène fœtal.

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Pathogénèse

La pathogénèse de la surproduction de LCR par les ventricules du cerveau fœtal peut être due à:

• infections (bactériennes, fongiques, méningite herpétique);
• tumeurs (gliome plaquettaire, tumeur du sinus endodermique, tumeur oligodendrogliale disséminée);
• hypertrophie, hyperplasie ou tumeur du plexus choroïde (vasculaire) des ventricules du cerveau.

Une association de dilatation pathologique des ventricules cérébraux avec la trisomie des chromosomes 13, 18 et 21 a été notée – avec les syndromes de Patau, d’Edwards et de Down, respectivement.

La ventriculomégalie chez un nouveau-né peut être causée par:

• traumatisme à la naissance avec une forte augmentation de la pression veineuse dans les sinus duraux ou dans les veines jugulaires internes;
• ischémie cérébrale chez le nouveau-né;
• rétrécissement des ouvertures intraventriculaires (de Monroe) reliant le troisième ventricule aux ventricules latéraux;
• sténose congénitale de l'aqueduc de Sylvius, canal situé entre le troisième ventricule du cerveau (ventricule tertius) et le quatrième (ventricule quartus).

De plus, une ventriculomégalie se développant rapidement ou progressivement chez un enfant est possible avec:

• lésions cérébrales traumatiques (en particulier avec hémorragie);
• lésions cérébrales causées par le ténia du porc - neurocysticercose;
• méningiome, tumeurs gliales diffuses ou tératome du cerveau;
• papillome choroïde (avec atteinte des ventricules latéraux du cerveau).

Ventriculomégalie chez l'adulte

La ventriculomégalie secondaire chez l'adulte peut être causée par un traumatisme crânien, une inflammation des méninges, des lésions néoplasiques cérébrales, une sténose de l'aqueduc de Sylvius, un anévrisme intracrânien, des hématomes sous-duraux chroniques et une hémorragie cérébrale intraventriculaire ou générale, y compris des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.

De plus, comme l’ont établi des chercheurs canadiens, le développement d’une ventriculomégalie, dont la pathogenèse est causée par une violation de l’absorption du LCR ou une fuite de liquide céphalo-rachidien dans l’espace sous-dural, survient plus souvent chez les personnes âgées que chez les jeunes.

La raison en est l’atrophie cérébrale – perte de volume de son parenchyme, ainsi que des modifications des cellules gliales et de la myélinisation des neurones, ce qui entraîne une diminution de l’élasticité du tissu cérébral.

Autrement dit, des changements peuvent survenir dans le cerveau humain vieillissant, qui représentent une expansion compensatoire de l’espace rempli de liquide céphalo-rachidien – une hydrocéphalie ex vacuo.

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Symptômes ventriculomégalie

Les premiers signes de cette pathologie chez le fœtus sont la taille importante des ventricules cérébraux, atteignant 12 à 20 mm. La période optimale pour sa détection se situe entre 24 et 25 semaines de gestation.

Les symptômes de la ventriculomégalie chez le nouveau-né comprennent une léthargie, une succion inactive et des difficultés à avaler; l'enfant rote et pleure souvent; les périodes de sommeil sont courtes; les vaisseaux sanguins sont souvent visibles à travers la peau de la tête et du visage; on observe un bombement de la fontanelle, des tremblements périodiques de la mâchoire inférieure et des mouvements convulsifs des membres. Jusqu'à la fusion des sutures crâniennes, on observe une augmentation rapide de la circonférence (macrocéphalie).

Les enfants de deux ou trois ans souffrent de maux de tête; la douleur s'intensifie avec la tension et les mouvements brusques, comme les sauts et les flexions. Nausées et vomissements surviennent spontanément. En présence de syndromes chromosomiques, les symptômes acquièrent leurs caractéristiques.

Chez l'adulte, la ventriculomégalie peut se manifester par des maux de tête, des nausées, des vomissements, une augmentation de la pression intracrânienne et une déficience visuelle. Cette dernière est causée par un gonflement de la papille optique (papillo-œdème), qui peut être asymptomatique au début ou provoquer des maux de tête. Avec le temps, ce gonflement peut entraîner l'apparition d'une tache aveugle, une vision floue et une limitation périodique du champ visuel. Une perte totale de la vision est alors possible.

Si le troisième ventricule situé dans le diencéphale s'élargit, alors en raison de la pression sur les centres végétatifs sous-corticaux dans la matière grise de ses parois, des troubles de la marche, des paresthésies, une incontinence urinaire et une détérioration des fonctions cognitives peuvent survenir.

Étapes

Le degré d'élargissement des ventricules cérébraux dans la période néonatale – basé sur la norme de sa taille jusqu'à 10 mm (le long de l'oreillette de la corne postérieure ou antérieure du ventricule latéral) – détermine le degré de ventriculomégalie.

Leurs noms ne sont pas unifiés, par conséquent, l'expansion des ventricules latéraux (principalement évalués comme ventriculi laterales) de 20 % - jusqu'à 12 mm peut être définie comme une ventriculomégalie de grade 1 ou une ventriculomégalie légère.

Si l'expansion est de 20 à 50 % de la norme - de 12 à 15 mm, il s'agit alors d'une ventriculomégalie modérée, et lorsque l'indicateur est > 15 mm, la ventriculomégalie peut être classée comme une ventriculomégalie plus sévère et prononcée, ainsi qu'une ventriculomégalie préliminaire ou limite.

Si le ventricule fœtal s’élargit jusqu’à ≥ 20 mm, une hydrocéphalie intraventriculaire est diagnostiquée.

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Formes

Selon la localisation, on distingue:

• ventriculomégalie des ventricules latéraux (ventriculi laterales) ou ventriculomégalie bilatérale latérale;
• Ventriculomégalie unilatérale, lorsqu'un seul ventricule latéral est dilaté. Il peut s'agir d'une ventriculomégalie du côté gauche (latérale gauche) ou d'une ventriculomégalie du côté droit (latérale droite).

Dans les cas où les ventricules sont de tailles différentes (cette différence ne doit pas dépasser 2 mm), une ventriculomégalie asymétrique est diagnostiquée.

Si l'échographie ne révèle aucune anomalie cérébrale associée, il s'agit d'une ventriculomégalie anténatale isolée. Dans de nombreux cas, qui semblent être une dilatation isolée des ventricules cérébraux chez le fœtus, d'autres anomalies sont en réalité découvertes après la naissance (notamment lorsque la ventriculomégalie dépasse 15 mm). Selon les observations, dans cette variante de la pathologie, le risque d'anomalie du chromosome 21 est multiplié par quatre.

Enfin, la ventriculomégalie de remplacement (plus couramment utilisée pour l’hydrocéphalie) fait référence à une augmentation du volume du LCR pour remplacer le parenchyme cérébral perdu.

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Complications et conséquences

Naturellement, la question se pose: la ventriculomégalie est-elle dangereuse?

Comme toutes les pathologies cérébrales, l'hypertrophie ventriculaire entraîne de graves conséquences et complications. Parmi celles-ci figurent la macrocéphalie, un retard du développement général de l'enfant et des modifications destructives des structures cérébrales: la taille du cortex cérébral augmente significativement, la névroglie se développe dans les zones périventriculaire et supratentorielle, et la maturation du sillon cortical est retardée.

Le syndrome du soleil couchant ou syndrome de Graefe peut se développer.

Des troubles neurologiques surviennent souvent, qui affectent négativement la mémoire, la capacité d’apprentissage, les propriétés adaptatives de la psyché et le comportement.

Selon certaines données, à l’âge de deux ans, les enfants atteints de ventriculomégalie présentent des problèmes neurologiques dans près de 62,5 % des cas.

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Diagnostics ventriculomégalie

La seule méthode permettant de diagnostiquer la ventriculomégalie est le diagnostic instrumental.

Pour détecter les anomalies du chromosome X, une analyse génétique (caryotype) du fœtus est nécessaire à partir d'un échantillon de liquide amniotique. Pour plus d'informations sur ce prélèvement, voir – Méthodes invasives de diagnostic prénatal

La ventriculomégalie chez le fœtus est détectée pendant la grossesse de la mère - lors d'une échographie après la 22e semaine de gestation, lorsque la taille des ventricules latéraux peut être visualisée et mesurée.

L'évaluation de la tête fœtale comprend la détermination de la forme du crâne et de son diamètre bilo-articulaire (taille de la tête d'une tempe à l'autre). L'échographie permet de définir clairement le bord médial des ventricules; des signes échographiques du plexus choroïde, une structure échogène occupant la partie centrale du ventricule latéral; du liquide céphalorachidien peut être visible.

Si une pathologie est détectée, un dépistage est effectué à un stade ultérieur (toutes les 4 semaines) pour surveiller l'état des ventricules.

Avant la 18e semaine, et surtout au premier trimestre, la ventriculomégalie n'est pas examinée par échographie: les signes échographiques de pathologie peuvent tout simplement être absents (la précision des lectures est inférieure à 47 %), car les espaces des hémisphères sont presque entièrement occupés par les ventricules latéraux.

Plus d'informations – Diagnostic prénatal des maladies congénitales

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Diagnostic différentiel

L'IRM cérébrale est nécessaire pour clarifier le diagnostic et établir un diagnostic différentiel. Elle est pratiquée chez l'adulte et le jeune enfant. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) n'est pratiquée chez les femmes enceintes que lorsque le système ventriculaire ne peut être évalué en raison de la position du fœtus dans l'utérus. Selon les diagnosticiens, dans la moitié des cas, l'IRM permet de détecter d'autres anomalies du système nerveux central, non visualisées à l'échographie.

Les signes IRM de la ventriculomégalie comprennent: un signal sombre (de faible intensité) provenant du ventricule du cerveau (dans le plan coronal) en mode T1 et brillant (force accrue) - sur les images numérisées en mode pondéré T2.

Les adultes peuvent subir une tomodensitométrie ou une radiographie du cerveau avec contraste radio-isotopique – ventriculographie.

L'hydrocéphalie est différenciée de la ventriculomégalie en fonction des paramètres du ventricule cérébral élargi et de la pression intracrânienne; une ponction rachidienne est réalisée.

Parmi les autres pathologies, les plus fréquemment identifiées sont la syringomyélie chronique avec cavités dans la moelle épinière et l’inflammation des ventricules cérébraux – ventriculite.

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Traitement ventriculomégalie

La ventriculomégalie prénatale n'est pas traitée et, après la naissance du bébé, le traitement de la ventriculomégalie est exclusivement symptomatique - basé sur les recommandations d'un neurologue pédiatrique.

L’arsenal d’outils disponibles aujourd’hui comprend:

• diurétiques (utilisés pour l’hydrocéphalie – Mannitol, acide éthacrynique, etc.);
• médicaments contenant du potassium (pour éviter la perturbation de l'équilibre du liquide interstitiel, qui est causée par l'utilisation à long terme de diurétiques);
• antihypoxants;
• vitamines pour le cerveau.

Il est utile de faire des massages, l'activité physique est également la bienvenue pour la ventriculomégalie - modérée, sans mouvements brusques.

Les médecins ne cachent pas que la gestion de cette affection et la consultation des parents ne sont pas une tâche facile, car il est difficile de nommer avec certitude la cause exacte de la pathologie, de prédéterminer le cours de son développement et de prédire le degré de risque de conséquences.

La prévention

On estime que la prévention peut être assurée par une planification adéquate de la grossesse et un conseil médico-génétique, ainsi que par la prise d'acide folique (pour les femmes en âge de procréer) et le traitement de toutes les maladies avant une future maternité.

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Prévoir

La ventriculomégalie associée à des anomalies fœtales et à des malformations structurelles a souvent un mauvais pronostic, allant d'un handicap (souvent modéré) à la perte du bébé.

Cependant, dans les cas de ventriculomégalie isolée légère, la probabilité d'une issue normale est de 90 %. Dans d'autres cas, on observe un retard du développement du système nerveux, de léger à modéré.

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