Ventriculomégalie du cerveau: qu'est-ce que c'est, les causes, les conséquences

Dans les deux hémisphères cérébraux, diencéphale et entre le cervelet et le bulbe rachidien sont quatre cavité spéciale - ventricules cérébraux (ventriculi cerebri), produisant CSF (de céphalorachidien ou du liquide céphalo-rachidien). Leur élargissement ou agrandissement pathologique est défini comme une ventriculomégalie.

Épidémiologie

Les statistiques données dans diverses sources sont les suivantes:

• prévalence de la ventriculomégalie, selon la Fondation pour la médecine foetale, un cas pour 100 fœtus à la 22e semaine de grossesse et un cas pour mille enfants nés;
• dans plus de 94% des cas, une ventriculomégalie des plus gros ventricules latéraux (ventriculi laterales) est observée;
• des anomalies craniocérébrales sont notées dans 15 à 65% des cas de ventriculomégalie et des anomalies dans les chromosomes, soit une moyenne de 14,7%;
• L'incidence de la neurodestruction associée à cette pathologie dans la petite enfance est d'environ 12% (selon d'autres données, près de 60%).

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Causes ventriculomegalii

L' énumération extension des causes possibles des ventricules cérébraux, il convient de noter que la dilatation anormale du système cérébral ventriculaire (ventriculaire) - en raison du volume excessif de liquide céphalo - rachidien (LCR) dans les ventricules et les espaces sous - arachnoïdiens et irrégularités de la circulation - est appelée  hydrocéphalie, souvent associée à intracrânienne de plus en plus pression

Comme le développement intra-utérin (prénatal) n'est pas possible pour mesurer la pression intracrânienne, les termes hydrocéphalie et ventriculomégalie chez le fœtus sont utilisés comme synonymes. Bien que l’hydrocéphalie soit appelée une augmentation des ventricules du fœtus à plus de 15 mm.

Les experts voient les principales causes de ventriculomégalie dans la dysgénésie cérébrale, la quantité excessive de LCR dans le système ventriculaire du cerveau, ainsi que les anomalies des chromosomes.

Ventriculomégalie prénatals, à savoir foetus ventriculomégalie peut résulter d'anomalies du tube neural d' embryons et les anomalies congénitales cérébrales primaires: agénésie du corps calleux; hétérotopie sous-épendymaire; kyste colloïdal ou arachnoïdien du cerveau; malformations d'Arnold-Chiari type 2, conduisant au  syndrome d'Arnold-Chiari; Dilatation kystique du quatrième ventricule - syndrome de Dandy-Walker  , etc.

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Facteurs de risque

Les facteurs de risque associés à l'âge de la mère (plus de 35 ans), aux infections intra-utérines, à la gestose et à  la privation d'oxygène du fœtus.

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Pathogénèse

La pathogénie de la surproduction de LCR par les ventricules cérébraux fœtaux peut être due à:

• infections (bactérienne, fongique, méningite à herpès);
• tumeurs (gliome plaquettaire, tumeur du sinus endodermique, tumeur oligodendrogliale commune);
• hypertrophie, hyperplasie ou tumeur du plexus choroïde (vasculaire) des ventricules du cerveau.

L'association de la dilatation pathologique des ventricules cérébraux avec la trisomie des chromosomes 13, 18 et 21 est notée avec les syndromes respectifs de Patau, Edwards et Down.

La ventriculomégalie chez un nouveau-né peut être provoquée par:

• traumatisme à la naissance avec une forte augmentation de la pression veineuse dans les sinus duraux ou dans les veines jugulaires internes;
• ischémie cérébrale chez le nouveau-né;
• rétrécissement des ouvertures intraventriculaires (monrove) reliant le troisième ventricule au latéral;
• sténose congénitale de l' aqueduc Sylvian  - un  canal entre le troisième ventricule du cerveau (ventriculus tertius) et le quatrième (ventriculus quartus).

En outre, il est possible de développer rapidement ou progressivement une ventriculomégalie chez un enfant avec:

• traumatisme cranio-cérébral (en particulier avec hémorragie);
• défaite du cerveau avec une chaîne de porc -  neurocysticercose ;
• méningiome, tumeurs gliales diffuses ou  tératome  cérébral;
• papillome choroïde (avec lésion des ventricules latéraux du cerveau).

Ventriculomégalie chez l'adulte

Ventriculomégalie secondaire chez l' adulte peut être due à une blessure à la tête, l' inflammation des membranes du cerveau, des formations néoplasiques cérébrales, une sténose Sylvian  aqueduc,  anévrisme intracrânien, hématome sous - dural chronique et hémorragie cérébrale intraventriculaire ou totale, y compris la course hémorragique.

De plus, les chercheurs canadiens établis, le développement ventriculomégalie, dont la pathogénie est due à la violation de l'absorption d'une fuite de LCR ou de liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-dural chez les personnes âgées se produit plus souvent que les jeunes.

La raison en est  l'atrophie cérébrale  - perte du volume de son parenchyme, ainsi que des modifications des cellules gliales et de la myélinisation des neurones, ce qui entraîne une diminution de l'élasticité des tissus cérébraux.

C'est-à-dire que dans le cerveau humain vieillissant, des changements peuvent survenir qui représentent une expansion compensatoire de l'espace rempli de liquide céphalo-rachidien - hydrocéphalie ex vacuo.

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Symptômes ventriculomegalii

Les premiers signes de la présence de cette pathologie chez le fœtus - une grande taille des ventricules du cerveau, atteignant 12-20 mm. La période optimale de détection est de 24 à 25 semaines de gestation.

Les symptômes de la ventriculomégalie chez les nouveau-nés se manifestent par une léthargie, une succion inactive et une difficulté à avaler; l'enfant vomit et pleure souvent; les intervalles de sommeil sont courts; la tête et le visage du crâne traversent souvent la peau avec des vaisseaux sanguins; il y a une protrusion de la fontanelle, une secousse périodique de la mâchoire inférieure et des mouvements convulsifs des membres. Jusqu'à ce que les coutures du crâne aient grandi, sa circonférence augmente rapidement (macrocéphalie).

Les enfants ont mal à la tête pendant les deux ou trois premières années; les douleurs augmentent avec la tension et les mouvements brusques, les sauts, les pentes. Spontanément, il y a une nausée et des vomissements. En présence de syndromes chromosomiques, les symptômes deviennent caractéristiques pour eux.

La ventriculomégalie chez l'adulte peut se manifester par des maux de tête, des nausées, des vomissements, une augmentation de la pression intracrânienne et des troubles visuels. Ce dernier est causé par un œdème du disque optique - un papillome, qui peut être asymptomatique au début ou causer des maux de tête. Au fil du temps, ce gonflement peut entraîner l’apparition d’une tache aveugle, une vision floue, une restriction périodique du champ de vision. En conséquence, une perte totale de vision est possible.

Si les augmentations situées dans le troisième ventricule diencéphale, la pression due aux centres autonomes gris sous-corticales du rachidien de ses murs peut être anomalies de la démarche, paresthésies, l'incontinence urinaire, la détérioration des fonctions cognitives.

Étapes

Le degré d'augmentation des ventricules cérébraux du nouveau-né - à partir de la norme de sa taille de 10 mm (dans la partie postérieure de l'oreillette ou la corne antérieure du ventricule latéral) - définit le degré ventriculomégalie.

Leurs noms ne sont pas standardisés, de sorte que l'extension des ventricules latéraux (principalement évalués, ventriculi laterales) 20% - 12 mm peut être définie comme une mesure ou ventriculomégalie ventriculomégalie lumière.

Si l'extension est de 20-50% de la normale - du 12 au 15 mm, il est ventriculomégalie raisonnable, et quand l'indice> 15 mm ventriculomégalie peut être classé comme ventriculomégalie exprimé plus sévère et prethreshold ou ventriculomégalie limite.

Avec une augmentation du ventricule chez le fœtus ≥ 20 mm, une hydrocéphalie intraventriculaire est diagnostiquée.

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Formes

Selon l'emplacement, il y a:

• ventriculomégalie des ventricules latéraux (ventriculi laterales) ou ventriculomégalie bilatérale latérale;
• ventriculomégalie unilatérale, lorsqu'un seul ventricule latéral est élargi. Il peut y avoir une ventriculomégalie sur le côté gauche ou ventriculomégalie gauche du côté droit - latéral droit.

Dans les cas où les ventricules de tailles différentes (cette différence ne doit pas dépasser 2 mm), la ventriculomégalie asymétrique est diagnostiquée.

Si l'échographie n'est pas associée à cette pathologie des anomalies cérébrales, il s'agit d'une ventriculomégalie isolée prénatale. Dans de nombreux cas qui semblent être une dilatation des ventricules cérébraux isolés chez le fœtus après la naissance, en fait, révèle la présence d'autres anomalies (en particulier lorsque ventriculomégalie de 15 mm). Selon les observations, avec cette variante de la pathologie, le risque d'anomalie du 21ème chromosome est multiplié par 4.

Enfin, la ventriculomégalie de remplacement (le plus souvent cette définition est utilisée pour l'hydrocéphalie) signifie une augmentation du volume de LCR pour remplacer le parenchyme perdu du cerveau.

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Complications et conséquences

Naturellement, la question se pose: la ventriculomégalie est-elle dangereuse?

Comme toutes les pathologies cérébrales, l'augmentation de ses ventricules a des conséquences et des complications graves. Ce macrocéphalie et retard total du développement d'un enfant, et les changements destructeurs dans les structures cérébrales: la taille considérablement augmenté du cortex cérébral, est en croissance gliales dans le périventriculaire et les zones supratentorielles, retard de la maturation des sillons corticaux.

Le syndrome du «soleil couchant» ou syndrome de Gref peut se développer  .

Il y a souvent des violations de nature neurologique, qui se reflètent négativement dans la mémoire, la capacité d'apprentissage, les propriétés adaptatives du psychisme et du comportement.

Selon certaines données, à l'âge de deux enfants atteints de ventriculomégalie, presque 62,5% des cas présentent des problèmes neurologiques.

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Diagnostics ventriculomegalii

La seule méthode permettant de diagnostiquer la ventriculomégalie est le diagnostic instrumental.

Pour la détection des anomalies X, une analyse génétique (caryotype) du fœtus est nécessaire sur la base d’un échantillon de liquide amniotique. Comment cela se passe, pour plus de détails, voir  Méthodes invasives de diagnostic prénatal

Le fœtus est diagnostiqué avec une ventriculomégalie pendant la grossesse de la mère - pendant l'échographie après la 22ème semaine de la période où la taille des ventricules latéraux peut être visualisée et mesurée.

L'évaluation de la tête du fœtus consiste à déterminer la forme du crâne et le diamètre de son bilarium (taille de la tête d'un temple à l'autre). La visualisation par ultrasons vous permet de définir clairement le bord médial des ventricules; echovriznaki vascular plexus - occupe la partie centrale de la structure échogène du ventricule latéral; peut être vu liquide céphalo-rachidien.

Si une pathologie a été détectée, un dépistage pour des périodes plus tardives (toutes les 4 semaines) est effectué pour surveiller l'état des ventricules.

Avant la 18e semaine, et plus encore dans le premier trimestre n'a pas étudié ventriculomégalie à l'échographie: pathologie ehopriznaki peut simplement être absents (des lectures précises de moins de 47%), comme l'espace pratique hémisphérique entièrement occupé ventriculi laterales.

Plus d'informations -  Diagnostic prénatal des maladies congénitales

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Diagnostic différentiel

La clarification du diagnostic et du diagnostic différentiel nécessite une IRM du cerveau. Il est réalisé pour adultes et jeunes enfants. Les femmes enceintes ne font de l'imagerie par résonance magnétique que dans les cas où le système ventriculaire ne peut être évalué en raison de la position du fœtus dans l'utérus. Selon le diagnosticien, dans la moitié des cas, l'IRM peut détecter d'autres anomalies du système nerveux non visualisées par échographie.

Symptômes d'IRM ventriculomégalie comprennent: signal d'obscurité (de faible intensité) à partir du ventricule du cerveau (dans le plan coronaire) Mode T1 et lumineux (force améliorée) - les images numérisées en mode pondéré T2.

Les adultes peuvent subir une tomodensitométrie ou une radiographie du cerveau à l'aide d'une ventriculographie à contraste radio-isotopique.

L'hydrocéphalie de la ventriculomégalie se différencie en fonction des paramètres d'un ventricule cérébral élargi et de la pression intracrânienne - une ponction rachidienne est effectuée.

Parmi les autres pathologies, les syringomyélies chroniques avec des cavités dans la moelle épinière et une inflammation des ventriculi cérébri-ventriculites sont le plus souvent isolées.

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Traitement ventriculomegalii

Ventriculomégalie prénatale n'est pas traitée, et après la naissance d'un nourrisson, le traitement de la ventriculomégalie est exceptionnellement symptomatique, sur la base des recommandations d'un neurologue pédiatrique.

Dans l'arsenal des fonds disponibles à ce jour, il y a:

• médicaments diurétiques (utilisés dans l'hydrocéphalie - mannitol, acide étakrinaïque, etc.);
• les préparations contenant du  potassium  (de sorte que le reste du liquide interstitiel, auquel l'administration à long terme de diurétiques ne conduit pas, ne viole pas);
• antihypoxants;
• vitamines pour le cerveau.

Il est utile de faire le massage, la charge physique est également recommandée pour la ventriculomégalie - modérée, sans mouvements brusques.

Les médecins ne cachent pas que gérer cette maladie et conseiller les parents n'est pas une tâche facile, car il est difficile d'affirmer avec certitude la cause exacte de la pathologie, de prédéterminer le cours de son développement et de prédire le degré de risque des conséquences.

La prévention

On pense que la planification correcte de la grossesse et du conseil génétique médical peut constituer une mesure préventive. Et aussi prendre de l'acide folique (femmes en âge de procréer) et guérir toutes les maladies avant la future maternité.

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Prévoir

La ventriculomégalie associée à des anomalies et à des malformations structurelles du fœtus a souvent un pronostic défavorable, qui varie d'un handicap (souvent bénin) à la perte du bébé.

Cependant, dans les cas de ventriculomégalie isolée légère, il existe une chance de 90% de résultats normaux. Dans d'autres cas, il y a un retard dans le développement du système nerveux - de léger à modéré.

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