Syndrome d'Arnold-Chiari.

La malformation (anomalie congénitale), ou syndrome d'Arnold-Chiari, est une pathologie qui survient au stade de la formation du futur enfant, c'est-à-dire pendant le développement intra-utérin du fœtus. Ce défaut se caractérise par une compression excessive du cerveau due à une anomalie de taille ou à une déformation d'une partie du crâne. Il en résulte un déplacement du tronc cérébral et des amygdales cérébelleuses à l'intérieur du foramen magnum, où leur atteinte est détectée.

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Épidémiologie

La pathologie ne peut pas être qualifiée de trop rare: le syndrome survient chez environ 5 bébés sur 100 000 nés.

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Causes Syndrome d'Arnold-Chiari

Les causes exactes de cette anomalie n'ont pas encore été entièrement élucidées. Il est certain que la maladie n'est pas liée à des anomalies chromosomiques.

De plus, de nombreux scientifiques ne reconnaissent pas ce syndrome comme congénital, estimant que la maladie peut également survenir chez les adultes.

On peut ainsi distinguer deux catégories de causes probables du syndrome d’Arnold-Chiari.

Causes congénitales:

• Le crâne subit des modifications au cours du développement intra-utérin. Par exemple, une fosse crânienne postérieure réduite se forme, ce qui entrave le positionnement normal du cervelet. D'autres troubles de la croissance et du développement du squelette, dont les paramètres ne correspondent pas à ceux du cerveau, peuvent également survenir.
• In utero, un foramen magnum occipital excessivement grand se forme.

Causes de la nature acquise:

• traumatisme au crâne et au cerveau de l'enfant pendant le travail;
• lésion du liquide céphalorachidien de la moelle épinière avec étirement du canal central.

De plus, le développement du syndrome d’Arnold-Chiari est possible à la suite d’une exposition à d’autres facteurs ou défauts.

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Pathogénèse

L'étiologie du développement du syndrome permet de distinguer certains facteurs de risque généralement reconnus. Ainsi, le syndrome d'Arnold-Chiari peut apparaître chez le fœtus pour les raisons suivantes:

• utilisation indépendante ou incontrôlée de médicaments par une femme enceinte;
• la consommation de boissons alcoolisées par une femme enceinte, ainsi que l’exposition à la nicotine;
• infections virales chez les femmes pendant la grossesse.

Cependant, la pathogénèse exacte étape par étape de l'anomalie n'a pas encore été établie, ce qui complique souvent la prévention possible de la maladie.

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Symptômes Syndrome d'Arnold-Chiari

Chez l'adulte, le syndrome d'Arnold-Chiari présente le plus souvent une anomalie de type I. Les symptômes caractéristiques du stade I de la maladie apparaissent simultanément à une douleur permanente à la tête:

• dyspepsie, crises de nausées;
• faiblesse dans les bras, paresthésie;
• douleur dans la colonne cervicale;
• sensation de bruit dans les oreilles;
• instabilité lors de la marche;
• diplopie;
• difficulté à avaler, troubles de l'élocution.

Les premiers signes du syndrome d'Arnold-Chiari de stade II apparaissent immédiatement après la naissance ou dès la petite enfance. Chez l'enfant, le syndrome d'Arnold-Chiari se manifeste par les troubles suivants:

• troubles de la déglutition;
• troubles respiratoires, faiblesse du cri de l'enfant, mouvements respiratoires bruyants avec un sifflement caractéristique.

Le troisième stade de la maladie est le plus grave. On observe souvent des cas mortels suite à un infarctus cérébral ou médullaire. Le troisième stade du syndrome d'Arnold-Chiari se caractérise par les signes suivants:

• en tournant la tête, le patient ressent une perte de vision ou une diplopie, parfois des étourdissements et des évanouissements;
• des tremblements et des troubles de la coordination sont présents;
• perte de sensibilité dans une partie ou la moitié du corps;
• les muscles du visage, des membres et du corps s'affaiblissent;
• des difficultés à uriner apparaissent.

Selon le degré et les symptômes, différents types de traitement de la pathologie sont prescrits.

Étapes

Les degrés, ou types, du syndrome diffèrent les uns des autres par les caractéristiques structurelles des tissus cérébraux piégés dans le canal rachidien, ainsi que par la présence de troubles dans la formation des éléments cérébraux et la profondeur du piégeage.

• Dans le type I, l'atteinte se produit relativement bas (dans la région cervicale) et les fonctions cérébrales sont dans les limites normales.
• Dans le type II, il y a un déplacement du cervelet dans le foramen magnum, simultanément à la présence de défauts dans la moelle épinière et le cerveau.
• Le type III se caractérise par une hernie occipitale avec déplacement complet des structures cérébrales postérieures dans le foramen magnum élargi. Ce stade du syndrome d'Arnold-Chiari présente le pronostic le plus défavorable et est mortel dans la plupart des cas.

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Complications et conséquences

1. Paralysie résultant d’une pression sur les structures vertébrales.
2. Accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie).
3. Formation d'une formation kystique ou kystique dans la colonne vertébrale (syringomyélie).
4. Infarctus du cerveau ou de la moelle épinière.
5. Apnée, issue fatale.

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Diagnostics Syndrome d'Arnold-Chiari

Les examens diagnostiques du syndrome d'Arnold-Chiari sont généralement peu informatifs. Pour clarifier le diagnostic, une ponction lombaire suivie d'une analyse du liquide céphalorachidien peut être réalisée.

Le diagnostic instrumental du syndrome d'Arnold-Chiari repose sur la prescription d'une imagerie par résonance magnétique (IRM), pratiquée dans les cliniques et services neurologiques. L'IRM permet d'examiner le rachis cervical, le rachis thoracique et le crâne.

Une grande partie des maladies sont détectées lors d'un examen externe: une attention est portée à la démarche, à la présence de sensibilité et à d'autres signes caractéristiques.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome d'Arnold-Chiari est réalisé avec un déplacement secondaire des amygdales cérébelleuses dû à une augmentation de la pression intracrânienne causée par une tumeur, un hématome étendu, etc.

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Traitement Syndrome d'Arnold-Chiari

Si le patient n'exprime pas de plaintes significatives autres qu'une douleur intense, on lui prescrit un traitement médicamenteux avec diverses combinaisons d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, de nootropes et de relaxants musculaires.

Médicaments utilisés pour soulager l’état d’un patient atteint du syndrome d’Arnold-Chiari:

Méloxicam
Dosage du médicament	Prescrit par voie orale 1 à 2 comprimés par jour.
Effets secondaires	Dyspepsie, anémie, œdème.
Instructions spéciales	Ne pas utiliser pour traiter les enfants de moins de 15 ans.

Piracétam
Dosage du médicament	Prescrit à raison de 30 à 160 mg par kilogramme de poids corporel par jour, environ en trois prises. La durée du traitement peut aller jusqu'à deux mois.
Effets secondaires	Dyspepsie, anxiété, augmentation de la libido.
Instructions spéciales	En cas d'insomnie, la dose du soir du médicament est transférée à la dose de l'après-midi.

Ibuprofène
Dosage du médicament	Prendre 200 mg jusqu'à 4 fois par jour.
Effets secondaires	Douleurs abdominales, dyspepsie, tachycardie, réactions allergiques, transpiration.
Instructions spéciales	Ne pas utiliser pour traiter les enfants de moins de 6 ans.

Mydocalm
Dosage du médicament	Prescrit individuellement à raison de 50 à 150 mg jusqu'à 3 fois par jour.
Effets secondaires	Sensation de faiblesse musculaire, baisse de la tension artérielle, dyspepsie, réactions allergiques.
Instructions spéciales	Non prescrit aux enfants de moins de 6 ans.

De plus, de fortes doses de vitamines B sont prescrites. Ces vitamines participent activement à la plupart des processus biochimiques, assurant le fonctionnement normal du système nerveux. Par exemple, la thiamine, présente dans les membranes neuronales, influence significativement la régénération des voies de conduction nerveuse endommagées. La pyridoxine assure la production de protéines de transport dans les cylindres axiaux et constitue également un antioxydant de haute qualité.

La prise prolongée de doses excessives de vitamines B1 et B12 n'entraîne pas d'effets secondaires. La prise de vitamine B6 à raison de plus de 500 mg par jour peut entraîner une polyneuropathie sensorielle.

Le traitement vitaminique le plus couramment utilisé pour le syndrome d'Arnold-Chiari est le Milgamma, un médicament contenant 100 mg de thiamine et de pyridoxine, ainsi que 1 000 mcg de cyanocobalamine. Le traitement commence par 10 injections, puis passe à une administration orale.

La physiothérapie a fait ses preuves comme méthode auxiliaire. Les neurologues recommandent généralement les interventions suivantes à leurs patients:

• cryothérapie – active les systèmes de régulation du corps, stimule les systèmes immunitaire et endocrinien, soulage la douleur;
• thérapie au laser – améliore la microcirculation et la nutrition des tissus dans la zone endommagée;
• thérapie magnétique – aide à activer les réserves de guérison internes du corps.

La physiothérapie complète avec succès le traitement médicamenteux, ce qui permet d’obtenir des résultats positifs plus durables.

L'homéopathie est également utilisée avec succès pour soulager le syndrome d'Arnold-Chiari. Le principe fondamental du traitement homéopathique repose sur l'utilisation de doses extrêmement faibles de plantes médicinales qui agissent contre la maladie. Les doses de préparations homéopathiques sont appelées « dilutions »: elles peuvent être dîmes ou centésimales. En règle générale, des extraits de plantes et, le plus souvent, de l'alcool sont utilisés pour fabriquer des médicaments.

Les remèdes homéopathiques s'utilisent selon les règles généralement admises: une demi-heure avant ou après les repas. Les granulés ou le liquide doivent être conservés dans la bouche pour permettre leur absorption.

Anévrisme	Prendre 8 à 10 granules trois fois par jour.	Soulage la douleur, apaise, favorise la restauration des fibres nerveuses endommagées.
Talon Valériane	Prendre 15 gouttes trois fois par jour.	Normalise le sommeil, soulage les symptômes psychosomatiques.
Névrosé	Prendre 8 à 10 granules trois fois par jour.	Élimine l'irritabilité, calme et atténue la manifestation des réactions névrotiques.
Vertigoheel	Prendre 1 comprimé ou 10 gouttes trois fois par jour.	Élimine les étourdissements, soulage les symptômes des traumatismes crâniens.
Spigelon	Prendre 1 comprimé trois fois par jour.	Soulage la douleur et la tension.

Les médicaments homéopathiques sont en vente libre. Leur prise est pratiquement sans effets secondaires, mais il est fortement déconseillé de prendre des médicaments sans consulter un médecin.

Si le traitement médicamenteux n'améliore pas la dynamique du syndrome d'Arnold-Chiari et que des symptômes tels que des paresthésies, une faiblesse musculaire, une altération de la fonction visuelle ou de la conscience persistent, le médecin prescrit un traitement chirurgical planifié ou urgent.

L'intervention chirurgicale la plus courante pour le syndrome d'Arnold-Chiari est la craniectomie sous-occipitale, qui consiste à élargir le foramen magnum en sciant un fragment de l'os occipital et en retirant l'arc vertébral cervical. Cette intervention permet de réduire la pression directe exercée sur le tronc cérébral et de stabiliser la circulation du liquide céphalorachidien.

Après résection osseuse, le chirurgien pratique une chirurgie plastique de la dure-mère, augmentant simultanément la fosse crânienne postérieure. La chirurgie plastique est réalisée à partir des propres tissus du patient, par exemple l'aponévrose ou une partie du périoste. Dans certains cas, des tissus artificiels sont utilisés.

À la fin de l'intervention, la plaie est suturée, parfois avec la pose de plaques stabilisatrices en titane. La nécessité de leur pose est décidée au cas par cas.

En règle générale, une opération standard dure de 2 à 4 heures. La période de rééducation est d'une à deux semaines.

Remèdes populaires

Les recettes traditionnelles pour le traitement du syndrome d'Arnold-Chiari visent principalement à soulager la douleur et à détendre les muscles affectés par les spasmes. Ce traitement ne peut remplacer la thérapie traditionnelle, mais il peut la compléter efficacement.

• Versez 200 ml d'eau chaude sur 2 cuillères à soupe d'herbe ou de rhizome de guimauve et laissez agir toute la nuit. Appliquez des compresses plusieurs fois par jour jusqu'à amélioration.
• Faites bouillir un œuf de poule, écalez-le encore chaud, coupez-le en deux et appliquez-le sur la zone douloureuse. Retirez-le une fois l'œuf complètement refroidi.
• Appliquer des compresses de miel naturel pur.
• Faire infuser 1 cuillère à soupe de fougère avec 200 ml d'eau bouillante, laisser à feu doux pendant 20 minutes maximum. Laisser refroidir et prendre 50 ml avant chaque repas.
• Faire infuser 1 cuillère à soupe de feuilles de framboisier avec 200 ml d'eau bouillante, laisser à feu doux pendant 5 minutes maximum. Laisser refroidir et boire 5 cuillères à soupe trois fois par jour avant les repas.

La phytothérapie contribue à améliorer significativement l'état des patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari. Outre le soulagement de la douleur, les plantes médicinales normalisent le fonctionnement du système nerveux, améliorent l'humeur et le sommeil.

• Prendre 1 cuillère à soupe de matières premières sèches d'anis, de basilic et de persil, verser 700 ml d'eau bouillante, laisser reposer 2 heures et filtrer. Prendre 200 ml matin, midi et soir avant les repas.
• Versez 700 ml d'eau sur un mélange à parts égales de sauge, de thym et de fenouil (3 c. à soupe). Laissez infuser jusqu'à 2 heures, filtrez et buvez un verre trois fois par jour avant les repas.
• Infusez un mélange de mélisse, de basilic et de romarin (2 cuillères à soupe de chaque) dans 750 ml d'eau bouillante. Laissez infuser et filtrez, puis prenez 200 ml trois fois par jour avant les repas.

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Exercices kinésiologiques

La gymnastique kinésiologique est un ensemble d'exercices physiques spécifiques qui stabilisent le système nerveux. Ces exercices peuvent être utilisés pour soulager les patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari de premier degré. Des études ont montré qu'une pratique de gymnastique kinésiologique une fois tous les sept jours seulement permet d'améliorer la perception du monde et le bien-être, de soulager le stress, d'éliminer l'irritabilité, etc.

De plus, les cours aident à établir le travail synchrone des hémisphères cérébraux, à améliorer la capacité de concentration et de mémorisation des informations.

Le cours d'exercices dure un mois et demi à deux mois, à raison de 20 minutes par jour.

• Il est recommandé d’accélérer progressivement le rythme des éléments de gymnastique.
• Il est conseillé de faire la plupart des exercices les yeux fermés (pour augmenter la sensibilité de certaines zones du cerveau).
• Il est recommandé de combiner des exercices impliquant les membres supérieurs avec des mouvements oculaires synchrones.
• Pendant les mouvements respiratoires, vous devriez essayer d’inclure la visualisation.

Comme l’a montré la pratique, les cours de kinésiologie, en plus de développer la conduction nerveuse, apportent beaucoup de plaisir aux patients.

La prévention

En raison du manque d'informations sur l'étiologie du syndrome d'Arnold-Chiari, il est difficile de déterminer une prévention spécifique. Il est seulement possible d'avertir les futurs parents de la nécessité d'adopter un mode de vie sain et des conséquences possibles du tabagisme et de la consommation d'alcool.

Pour donner naissance à un enfant en bonne santé, la future maman doit respecter les recommandations suivantes:

• avoir une alimentation complète et équilibrée;
• arrêter de fumer et de boire de l'alcool;
• Ne vous soignez pas vous-même et suivez strictement les conseils et les instructions de votre médecin.

Ces règles doivent être respectées non seulement si vous êtes déjà enceinte, mais aussi si vous envisagez de devenir enceinte.

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Prévoir

Les patients atteints du premier ou du deuxième degré de la maladie peuvent mener une vie normale, en l'absence de symptômes cliniques prononcés. En cas de troubles neurologiques, une intervention chirurgicale urgente est prescrite (ce qui ne permet toutefois pas toujours de restaurer certaines fonctions neurologiques).

Le troisième degré de pathologie se termine dans l’écrasante majorité des cas par le décès du patient.

Si le syndrome d’Arnold-Chiari est ignoré, les troubles s’aggraveront, invalidant progressivement certaines parties de la colonne vertébrale, ce qui se terminera tôt ou tard par une paralysie.