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Syndrome d'Arnold-Chiari

 
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Dernière revue: 25.06.2018
 
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Malformation (anomalie congénitale), ou syndrome d'Arnold-Chiari - est une pathologie qui survient même au stade de la formation du futur enfant, c'est-à-dire même pendant le développement du fœtus. Ce défaut est une compression excessive du cerveau en raison d'un décalage dans la taille ou la déformation d'une certaine région crânienne. En conséquence, le mouvement du tronc cérébral et des amygdales cérébelleuses dans le grand orifice occipital est observé, où leur violation est détectée.

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Épidémiologie

La pathologie ne peut pas être appelée trop rare: le syndrome survient chez environ 5 nourrissons de 100 000 personnes nées.

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Causes syndrome Arnold-Chiari

Les raisons fiables de l'anomalie n'ont pas encore été entièrement élucidées. Précisément, nous pouvons dire que la maladie n'est pas associée à des défauts dans les chromosomes.

De plus, de nombreux scientifiques ne reconnaissent pas ce syndrome comme inhérent, croyant que l'apparition de la maladie est possible, y compris chez les adultes.

Ainsi, nous pouvons distinguer deux catégories de causes probables du syndrome d'Arnold-Chiari.

Causes d'une nature innée:

  • le crâne pendant le développement intra-utérin subit des changements - par exemple, une fosse crânienne postérieure réduite est formée, qui devient un obstacle à la localisation normale du cervelet. Il peut y avoir d'autres troubles dans la croissance et le développement de l'appareil osseux, qui ne correspondent pas aux paramètres du cerveau;
  • in utero formé trop grand avec la même ouverture occipitale.

Raisons de la nature acquise:

  • traumatisme du crâne et du cerveau de l'enfant au cours du travail;
  • lésion de la moelle épinière cérébrale avec dilatation du canal central.

En outre, le développement du syndrome d'Arnold-Chiari est possible à la suite d'autres facteurs ou vices.

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Pathogénèse

Dans l'étiologie du développement du syndrome, certains facteurs de risque communs distinguent. Ainsi, le syndrome d'Arnold-Chiari chez le fœtus peut apparaître pour de telles raisons:

  • utilisation indépendante ou incontrôlée de médicaments par une femme enceinte;
  • l'utilisation de boissons alcoolisées par une femme enceinte, ainsi que les effets de la nicotine;
  • infections virales chez une femme pendant la grossesse.

Cependant, la pathogenèse exacte de l'anomalie, étape par étape, n'a pas encore été établie, ce qui empêche souvent la prévention de la maladie.

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Symptômes syndrome Arnold-Chiari

Syndrome Arnold-Chiari chez les adultes a le plus souvent une anomalie de type I. Les symptômes caractéristiques du premier degré de la maladie apparaissent simultanément avec une douleur permanente dans la tête:

  • dyspepsie, attaques de nausée;
  • faiblesse dans les mains, paresthésie;
  • douleur dans le rachis cervical;
  • sensation de bruit dans les oreilles;
  • tremblements en marchant;
  • diplopie;
  • difficulté à avaler, confusion à parler.

Les premiers signes du II degré du syndrome d'Arnold-Chiari apparaissent immédiatement après la naissance du bébé, ou en bas âge. Le syndrome d'Arnold-Chiari chez l'enfant se manifeste par les troubles suivants:

  • troubles de la déglutition;
  • troubles de la fonction respiratoire, faiblesse du cri de l'enfant, mouvements respiratoires bruyants avec un sifflement caractéristique.

Le troisième degré de la maladie est le plus grave. Souvent, il est possible d'observer des cas létaux à la suite d'un infarctus cérébral ou médullaire. Pour le troisième degré du syndrome d'Arnold-Chiari, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques:

  • en tournant la tête, le patient a une perte de vision ou une diplopie, parfois des vertiges et des évanouissements;
  • il y a des tremblements, des troubles de la coordination;
  • la sensibilité d'une partie ou de la moitié du tronc est perdue;
  • les muscles faciaux, les muscles des membres et le corps sont affaiblis;
  • il y a des difficultés avec la miction.

Selon le degré et la symptomatologie prescrivent différents types de traitement de la pathologie.

Étapes

Les degrés, ou les types du syndrome, diffèrent entre eux dans les caractéristiques structurelles des tissus cérébraux étranglés dans le canal rachidien, ainsi que la présence de la formation d'éléments cérébraux avec facultés affaiblies et la profondeur de la violation.

  • Au type I, l'atteinte se produit relativement bas (dans la région cervicale), les fonctions du cerveau sont dans la fourchette normale.
  • Dans le type II, le cervelet est déplacé dans la grande ouverture occipitale en même temps que la présence de défauts dans la moelle épinière et le cerveau.
  • Dans le type III, la hernie occipitale est détectée avec un déplacement complet des structures cérébrales postérieures vers le grand foramen occipital élargi. Un degré similaire de syndrome d'Arnold-Chiari a le plus mauvais pronostic et dans la plupart des cas se termine létale.

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Complications et conséquences

  1. Paralysie, qui est une conséquence de la pression sur les structures spinales.
  2. L'accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie).
  3. Formation de formation de kyste ou de cavité dans la colonne vertébrale (syringomyélie).
  4. Un infarctus du cerveau ou de la moelle épinière.
  5. Apnée, mort.

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Diagnostics syndrome Arnold-Chiari

Les analyses pour le diagnostic du syndrome d'Arnold-Chiari sont généralement peu instructives. Pour clarifier le diagnostic, il est possible d'effectuer une ponction lombaire avec une analyse ultérieure du liquide céphalo-rachidien.

Le diagnostic instrumental du syndrome d'Arnold-Chiari consiste en la nomination de l'imagerie par résonance magnétique, qui est réalisée dans les cliniques et départements neurologiques. La méthode IRM vous permet d'examiner la partie cervicale, thoracique de la colonne vertébrale et le crâne.

Une grande partie des maladies sont détectées par un examen externe: l'attention est portée sur la démarche, la sensibilité et d'autres caractéristiques.

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Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du syndrome d'Arnold-Chiari est réalisée avec un déplacement secondaire des amygdales cérébelleuses en raison de l'augmentation de la pression intracrânienne causée par la tumeur, hématome étendu, etc.

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Qui contacter?

Traitement syndrome Arnold-Chiari

Si le patient ne fait pas de plaintes importantes autres que des sensations douloureuses intenses, il est prescrit un médicament avec diverses combinaisons de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, nootropiques et des préparations d'action myorelaxante.

Les médicaments utilisés pour soulager l'état d'un patient atteint du syndrome d'Arnold-Chiari:

Meloxicam

Dosage de la drogue

Affecter à l'intérieur de l'onglet 1-2. Par jour.

Les effets secondaires

Dyspepsie, anémie, gonflement.

Instructions spéciales

Il n'est pas utilisé pour traiter les enfants de moins de 15 ans.

Piracetam

Dosage de la drogue

Attribuer de 30 à 160 mg par kilogramme de poids par jour, environ trois fois. Le cours de la thérapie - jusqu'à 2 mois.

Les effets secondaires

Dyspepsie, anxiété, augmentation de la libido.

Instructions spéciales

Lorsque l'insomnie, la dose du soir du médicament est transférée à une réception après le dîner.

Ibuprofène

Dosage de la drogue

Prendre 200 mg à 4 fois par jour.

Les effets secondaires

Douleurs abdominales, dyspepsie, tachycardie, réactions allergiques, transpiration.

Instructions spéciales

Ne pas utiliser pour traiter les enfants de moins de 6 ans.

Midocalm

Dosage de la drogue

Attribuer individuellement pour 50-150 mg à 3 fois par jour.

Les effets secondaires

Sensation de faiblesse musculaire, abaissement de la pression artérielle, dyspepsie, manifestations allergiques.

Instructions spéciales

Ne pas nommer d'enfants de moins de 6 ans.

Les vitamines B sont également prescrites à fortes doses. Ces vitamines sont activement impliquées dans la plupart des processus biochimiques, assurant une fonction normale du système nerveux. Par exemple, la thiamine, qui se trouve dans les membranes neuronales, influence grandement les processus de réparation des voies de conduction neuronale endommagées. La pyridoxine fournit la production de protéines de transport dans des cylindres axiaux et sert également d'antioxydant de qualité.

L'apport prolongé de fortes doses de vitamines B1 et B12 n'est pas accompagné d'effets secondaires. L'apport de vitamine B6 en une quantité de plus de 500 mg par jour peut provoquer une polyneuropathie sensorielle.

Le remède vitaminique le plus courant, utilisé dans le syndrome d'Arnold-Chiari, est le Milgamma, un médicament qui contient 100 mg de thiamine et de pyridoxine, et 1000 μg de cyanocobalamine. Le cours du traitement commence par 10 injections du médicament, puis passer à l'administration orale.

En tant que technique auxiliaire, le traitement de physiothérapie s'est avéré très utile. Typiquement, les neurologues recommandent les procédures suivantes pour les patients:

  • cryothérapie - active les systèmes de régulation du corps, stimule les systèmes immunitaire et endocrinien, anesthésie;
  • thérapie au laser - améliore la microcirculation et la nutrition des tissus dans une zone endommagée;
  • magnétothérapie - aide à démarrer les réserves de santé internes du corps.

La physiothérapie complète avec succès le traitement avec des médicaments, ce qui permet des résultats positifs plus durables.

Appliqué avec succès pour soulager le syndrome d'Arnold-Chiari et l'homéopathie. Le principe principal du traitement homéopathique est l'utilisation de doses négligeables de remèdes à base de plantes qui agissent comme un contrepoids à la maladie. Les doses de préparations homéopathiques sont appelées "dilutions": elles peuvent être des dîmes ou des centaines. Pour la fabrication de médicaments, on utilise en général des extraits de plantes et, pour la plupart, de l'alcool.

Les remèdes homéopathiques sont utilisés selon les règles généralement acceptées: une demi-heure avant les repas ou une demi-heure après les repas. Les granules ou liquides doivent être gardés dans la bouche pour l'absorption.

Anneuro

Prendre 8-10 pastilles trois fois par jour.

Anesthésie, apaise, aide à restaurer les fibres nerveuses endommagées.

Valerieana Heel

Prendre 15 gouttes trois fois par jour.

Normalise le sommeil, facilite les symptômes psychosomatiques.

Nevrosed

Prendre 8-10 pastilles trois fois par jour.

Élimine l'irritabilité, apaise et lisse la manifestation des réactions névrotiques.

Vertigohel

Prendre 1 comprimé ou 10 gouttes trois fois par jour.

Élimine les vertiges, facilite la symptomatologie des lésions cranio-cérébrales.

Spiegelon

Prendre 1 comprimé trois fois par jour.

Anesthésie, soulage le stress.

Les préparations homéopathiques sont disponibles dans le commerce. Les effets secondaires lors de leur admission sont quasi inexistants, mais il est fortement déconseillé de prendre des médicaments sans consulter un médecin.

Si le traitement médicamenteux n'améliore pas la dynamique du syndrome d'Arnold-Chiari et que des signes tels que paresthésie, faiblesse musculaire, altération de la fonction visuelle ou de la conscience persistent, le médecin prescrit un traitement chirurgical systématique ou urgent.

La procédure chirurgicale la plus courante dans le syndrome de malformation d'Arnold-Chiari est suboccipital kraniektomiya - expansion du trou occipital en coupant l'élément de l'os occipital pour supprimer l'arc vertèbre cervicale. À la suite de la chirurgie, la pression directe sur le tronc cérébral diminue et la circulation du LCR se stabilise.

Après la résection osseuse, le chirurgien réalise une dure-mère en plastique, tout en augmentant simultanément la fosse crânienne postérieure. La chirurgie plastique est réalisée en utilisant les propres tissus du patient - par exemple, une aponévrose ou une partie du périoste. Dans certains cas, des substituts artificiels sont utilisés.

A la fin de l'opération, la plaie est suturée, en installant parfois des plaques stabilisatrices en titane. La nécessité de leur installation est décidée individuellement.

Typiquement, l'opération standard dure de 2 à 4 heures. La période de réhabilitation est de 1-2 semaines.

Traitement alternatif

Des recettes alternatives pour le traitement du syndrome d'Arnold-Chiari sont principalement destinées à arrêter le syndrome de la douleur et à relaxer la musculature affectée par le spasme. Un tel traitement ne peut pas remplacer la thérapie traditionnelle, mais il peut effectivement le compléter.

  • Versez 200 ml d'eau chaude 2 c. L. Herbes ou rhizomes de l'althée, insistent pendant la nuit. Utilisé pour faire des compresses plusieurs fois par jour, jusqu'à ce que la condition soit soulagée.
  • Faites bouillir l'œuf de poule, nettoyez-le chaud, coupez-le en deux et placez-le à l'endroit sensible. Décollez quand l'œuf se refroidit complètement.
  • Appliquez des compresses de miel naturel pur.
  • Infusé avec de l'eau bouillante (200 ml) 1 cuillère à soupe. L. Fougère, garder à feu doux jusqu'à 20 minutes. Refroidir et prendre 50 ml avant chaque repas.
  • Infusé avec de l'eau bouillante (200 ml) 1 cuillère à soupe. L. Laisse les framboises, garder à feu doux jusqu'à 5 minutes. Refroidir et boire pendant 5 cuillères à soupe. L. Trois fois par jour avant les repas.

Le traitement à base de plantes aide à améliorer de manière significative l'état du patient avec le syndrome d'Arnold-Chiari. En plus de la douleur, les herbes normalisent le travail du système nerveux, améliorent l'humeur et le sommeil.

  • Prenez 1 cuillère à soupe. L. Sécher l'anis cru, le basilic et le persil, verser 700 ml d'eau bouillante, insister 2 h et filtrer. Prendre 200 ml le matin, l'après-midi et le soir avant de manger.
  • Verser 700 ml d'eau dans un mélange de sauge, de thym et de fenouil (3 c. Insister jusqu'à 2 heures, filtré et pris sur un verre trois fois par jour avant les repas.
  • Préparer un mélange de mélisse, de basilic et de romarin (2 cuillères à soupe) dans 750 ml d'eau bouillante. Insister et filtrer, puis prendre 200 ml trois fois par jour avant les repas.

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Exercices kinésiologiques

La gymnastique kinésiologique est un complexe spécial d'exercices physiques qui stabilisent le système nerveux humain. De tels exercices peuvent très bien être utilisés pour soulager l'état des patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari du 1er degré. Comme l'a montré la recherche, lorsque vous effectuez une gymnastique kinésiologique une seule fois en 7 jours, vous pouvez améliorer la perception et le bien-être du monde, éliminer les effets du stress, éliminer l'irritabilité, etc.

En outre, les cours vous permettent d'établir un travail synchrone des hémisphères cérébraux, d'améliorer la capacité à concentrer l'attention et de mémoriser les informations.

Le cours d'exercices dure un mois et demi à deux mois, 20 minutes par jour.

  • Il est recommandé d'accélérer progressivement le rythme des éléments de gymnastique.
  • La plupart des exercices devraient de préférence se faire avec les yeux fermés (pour augmenter la sensibilité de certaines zones du cerveau).
  • Les exercices avec la connexion des membres supérieurs sont recommandés pour être combinés avec des mouvements synchrones des yeux.
  • Pendant les mouvements respiratoires, vous devriez essayer de connecter la visualisation.

Comme la pratique l'a montré, l'emploi de la kinésiologie, en plus du développement de la conduction nerveuse, apporte beaucoup de plaisir aux patients.

La prévention

En raison du manque d'informations nécessaires sur l'étiologie du syndrome d'Arnold-Chiari, il est plutôt difficile de déterminer la prévention spécifique de la maladie. Tout ce qui peut être fait est d'avertir les futurs parents de la nécessité de mener une vie saine, ainsi que des conséquences possibles du tabagisme et de la consommation d'alcool.

Pour la naissance d'un enfant en bonne santé, la future mère devrait suivre les recommandations suivantes:

  • pleinement et nutritionnellement équilibré;
  • s'abstenir de fumer et de boire de l'alcool;
  • Ne vous engagez pas dans l'automédication et suivez strictement les conseils et les prescriptions du médecin.

Ces règles doivent être observées non seulement avec la grossesse déjà eu lieu, mais aussi lors de la planification.

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Prévoir

Les patients présentant le premier ou le deuxième degré de la maladie peuvent mener une vie normale, en l'absence de symptômes cliniques sévères. Si des problèmes neurologiques sont observés, alors ce patient reçoit une intervention chirurgicale urgente (qui, cependant, ne permet pas toujours de restaurer certaines fonctions neurologiques).

Le troisième degré de pathologie dans l'écrasante majorité des cas se termine par la mort du patient.

Si vous ignorez le syndrome d'Arnold-Chiari, le désordre augmentera, en désactivant progressivement la colonne vertébrale, qui finira tôt ou tard par la paralysie.

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