Syndrome lympho-cutanéo-muqueux (syndrome de Kawasaki): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Syndrome cutanéo-muqueuse de limfonodulyarny (enfance aiguë fébrile syndrome cutanéo-muqueuse glandulaire, la maladie de Kawasaki, le syndrome de Kawasaki) - écoulement aiguë maladie systémique caractérisée morphologiquement lésion primaire des moyennes et petites artères au développement de la vascularite destructive et proliferative identique polyartérite nodulaire, et cliniquement - la fièvre, les changements des muqueuses, la peau, les ganglions lymphatiques, les artères coronaires et d'autres viscérales possibles.

Code CIM 10

M30.3 Syndrome lymphonodulaire cutanéo-muqueux (Kawasaki).

Épidémiologie du syndrome de Kawasaki

Le syndrome de Kawasaki survient plus souvent que d'autres formes de vascularites systémiques. Au Japon, le syndrome de Kawasaki est plus fréquent que dans d'autres pays - inscrire chaque année environ 112 cas de la maladie pour 100 000 enfants de moins de 5 ans aux Etats-Unis - 10-22, en Allemagne, en Finlande et en Suède - 6,2-9, en Italie - 14.7. La saisonnalité de la morbidité est également tracée (pic en novembre-février et juin-août) avec quelques différences dans les pays. Les enfants souffrent principalement de l'âge de plusieurs semaines à cinq ans; le rapport des garçons aux filles est de 1,5: 1. Au cours des dernières années, des cas isolés de syndrome de Kawasaki chez des adultes âgés de 20 à 30 ans ont été signalés.

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Causes du syndrome de Kawasaki

La présence de la variabilité saisonnière et cyclique de la maladie suggère son caractère infectieux, mais il n'a pas été possible de confirmer cette hypothèse à ce jour. En tant que agents causaux possibles ont discuté de nombreux organismes et toxines: virus (virus d' Epstein-Barr, un rétrovirus, parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, rickettsies, spirochètes, des toxines bactériennes (streptocoque, staphylocoque), la formation d'une toxine superantigène sous l'influence. Discuter des problèmes et la prédisposition raciale en raison de l'incidence significativement plus élevée dans l'Est.

Bien que le facteur étiologique doive encore être révélé, il est reconnu que l'activation immunitaire peut jouer un grand rôle dans la pathogenèse, ce qui est confirmé notamment par la détection des dépôts d'immuncomplexes dans les tissus affectés et le développement de vascularites destructrices-prolifératives. Il est suggéré qu'en réponse à une exposition à une toxine ou à un agent infectieux, les lymphocytes T activés, les monocytes et les macrophages sécrètent différentes cytokines qui provoquent des manifestations cliniques de la maladie.

Les symptômes du syndrome de Kawasaki

Le syndrome de Kawasaki se caractérise par la cyclicité des manifestations, la sévérité de la fièvre, contre laquelle se développent les symptômes de la défaite des muqueuses, de la peau, des ganglions lymphatiques et de divers systèmes, notamment cardiovasculaires.

Manifestations communes

 Le syndrome de Kawasaki commence avec une augmentation de la température corporelle, généralement jusqu'à des chiffres élevés (39 ° C et plus). L'excitabilité du patient est plus typique que dans d'autres conditions fébriles chez les enfants. Les patients souffrent d'une forte fièvre, ils sont souvent blessés par la douleur dans les petites articulations, l'abdomen. En l'absence de traitement, la fièvre dure de 7 à 14 jours (parfois jusqu'à 36).

Lésion des membranes muqueuses. Sur fond de forte fièvre pendant plusieurs jours, l'hyperémie de la conjonctive apparaît sans manifestation exsudative prononcée. La conjonctivite bilatérale persiste pendant 1-2 semaines et disparaît. Dès les premiers jours de la maladie, sécheresse, bouffées de chaleur et gerçures des lèvres, hyperémie de la muqueuse buccale, œdème des papilles de la langue, qui dans la deuxième semaine devient «cramoisi».

Défaite de la peau. Peu de temps après l'ouverture ou de la fièvre sur le torse, les jambes et les régions inguinales éruption se produit dans divers modes de réalisation: plaques érythémateuses de forme irrégulière scarlatiniforme éruption cutanée, érythème polymorphe. Érythème possible du périnée, qui dans les 48 heures passe en desquamation. Après quelques jours d'apparition apparaît érythème et / ou un épaississement de la peau des paumes et des plantes, accompagnée de douleur aiguë et une mobilité réduite des doigts et des orteils. Simultanément, il y a hyperémie des paumes et des plantes, érythème intense et œdème dense des mains et des pieds. Dans la deuxième semaine, les éruptions cutanées s'estompent. Après 2-3 semaines, l'épluchage des peaux périnoplégiques se produit avec la propagation aux doigts, et parfois - à l'ensemble du pinceau ou du pied.

Implication ganglionnaire. Une augmentation significative (pas moins de 1,5 cm de diamètre) d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques cervicaux est caractéristique.

Défaite du système cardiovasculaire. Des changements pathologiques dans le système cardiovasculaire surviennent chez près de la moitié des patients. Les changements cardiaques se manifestent cliniquement par la tachycardie, l'arythmie, le rythme galop, l'apparition de souffles cardiaques; peut développer une insuffisance cardiaque congestive. La nature et la localisation de la pathologie sont déterminées à l'aide de méthodes instrumentales. Le plus souvent il s'agit de l'épanchement péricardique, des changements myocardiques et de la régurgitation mitrale. Les changements dans les membranes du coeur accompagnent la phase aiguë de la maladie et ont habituellement une dynamique positive avec l'amélioration de l'état et de la récupération du patient. Dans le même temps, le caractère distinctif de cette vascularite est le risque de développement rapide des anévrismes de l'artère coronaire. Les anévrismes des artères coronaires surviennent généralement dans un délai de 1 à 4 semaines après le début de la fièvre, de nouvelles lésions peuvent rarement être détectées après 6 semaines. Lésions unilatérales ou bilatérales des artères coronaires sont représentés par la dilatation du vaisseau, principalement les parties proximales des vaisseaux sont affectés.

En plus des artères coronaires, d'autres vaisseaux sanguins, y compris l'aorte abdominale, mésentérique supérieure, axillaire, sous-clavière, humérus, iliaques ou artère rénale ischémie distale et une nécrose résultant vascularite actifs peuvent être impliqués.

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D'autres manifestations

La moitié des patients ont des douleurs articulaires, 40-45% ont des lésions gastro-intestinales et hépatiques, et les signes de lésions rénales et de SNC sont moins fréquents. Arthralgie ou polyarthrite des petites articulations des mains et des pieds, avec des dommages ultérieurs aux articulations du genou et de la cheville apparaissent dans la première semaine de la maladie. Les manifestations gastro-intestinales comprennent l'hépatomégalie, l'œdème de la vésicule biliaire, la diarrhée et la pancréatite. Il se produit rarement des manifestations telles que méningite aseptique, infiltrats pulmonaires et épanchement pleural. Ces syndromes et symptômes passent sans laisser de traces en 2-3 semaines.

Courant

Le syndrome de Kawasaki diffère cycle cyclique avec l'alternance de trois étapes: stade fébrile aiguë pendant 1-2 semaines, stade subaigu - 3-5 semaines, la récupération - 6-10 semaines après le début de la maladie. Dans certains cas (3%), des rechutes sont possibles, qui se développent habituellement dans les 12 mois, plus souvent chez les enfants de moins de 3 ans et chez ceux qui ont eu des manifestations cardiaques au début du syndrome de Kawasaki.

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Classification du syndrome de Kawasaki

Il y a un syndrome de Kawasaki complet et incomplet.

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Diagnostic du syndrome de Kawasaki

Pour établir le diagnostic du syndrome de Kawasaki, 5 des 6 critères principaux, y compris la fièvre, ou 4 principaux symptômes associés à des anévrismes coronaires, devraient être présents. Avec moins de critères et de signes de maladie cardiaque, la maladie est classée comme syndrome de Kawasaki incomplète (atypique). Lors de l'évaluation des symptômes, on considère que le développement de ces symptômes ne peut pas être expliqué par la présence d'une autre maladie. Critères clés pour la maladie de Kawasaki:

• augmentation de la température corporelle pendant au moins 5 jours;
• hyperémie de la conjonctive;
• changements inflammatoires dans la membrane muqueuse des lèvres et de la cavité buccale;
• érythème palmaire et plantaire avec œdème et desquamation subséquente de la peau des doigts;
• éruption polymorphe;
• une hypertrophie nasale du ganglion lymphatique cervical (plus de 1,5 cm de diamètre).

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Diagnostic en laboratoire du syndrome de Kawasaki

Test sanguin général. Dans les premiers stades de la maladie, la leucocytose est détectée, une augmentation significative de la VS, souvent une anémie normochromique et une thrombocytose. Au stade subaigu de la maladie, le nombre de plaquettes augmente et atteint souvent 1000x10 ⁹ / l ou plus à la semaine 3 de la maladie.

Test sanguin biochimique. Une augmentation épisodique de l'activité des transaminases peut être notée, avec une goutte de la vésicule biliaire avec une obstruction fonctionnelle des voies biliaires, le niveau de bilirubine directe et d'urobilinogène peut être augmenté.

Analyse immunologique du sang. De manière caractéristique, une augmentation de la teneur en protéine C-réactive.

Urinalysis. Souvent en phase aiguë, une petite protéinurie, une microhématurie et une pyurie stérile sont détectées.

Ponction lombaire (avec syndrome méningé). Dans le liquide céphalo-rachidien, la pléocytose mononucléaire est détectée avec une teneur normale en protéines et en glucose.

Diagnostic instrumental du syndrome de Kawasaki

ECG. Dans les stades aigus et subaigus, une diminution de la tension de l'onde R, une dépression du segment ST, un aplatissement ou une inversion de l'onde T dans la perturbation de conduction, une prolongation des intervalles PR ou QT peuvent être observées.

L'échocardiographie doit être réalisée à partir de la première ou de la deuxième semaine du syndrome de Kawasaki, à la fin du mois et en cas de coronaropathie - tous les 3 mois à un an, puis tous les 6 mois. Les épanchements péricardiques, les changements dans le myocarde et la régurgitation mitrale peuvent être détectés, la plupart du temps de degré léger.

L'angiographie coronaire révèle non seulement des anévrismes, mais aussi des sténoses de toutes les parties des artères coronaires. Il est effectué après la récupération du patient avec une observation plus poussée.

Diagnostic différentiel du syndrome de Kawasaki

Le tableau clinique du syndrome de Kawasaki simule de nombreuses maladies infantiles. Le diagnostic différentiel des infections virales, la toxicité, la scarlatine, pseudotuberculosis, érythème polymorphe, staphylococcique toksikodermiya, la maladie de dosage sepsis débuts arthrite rhumatoïde juvénile, la périartérite nodulaire. Diffuse érythème, croûte, pétéchies, purpura, la formation de vésicules ne sont pas caractéristiques du syndrome de Kawasaki et devrait éveiller les soupçons pour une autre maladie. Compte tenu des changements vasculaires ayant une identité morphologiques dans le diagnostic différentiel est à noter que le syndrome de Kawasaki contrairement à la polyartérite noueuse ne se produit nodules gangrène distale, l'hypertension artérielle, artérite appendiculaire, multiple mononeuritis asymétrique.

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Indications pour la consultation d'autres spécialistes

• Rhumatologue - pour le diagnostic du syndrome de Kawasaki, si l'enfant est hospitalisé dans un hôpital infectieux.
• Infectionniste - pour exclure une maladie infectieuse, si l'enfant est hospitalisé dans un service rhumatologique ou somatique.
• Cardiosurgeon - en cas de développement de la sténose de l'artère coronaire, ainsi que des épisodes répétés d'ischémie coronarienne pour traiter la question du traitement chirurgical.

Traitement du syndrome de Kawasaki

Les indications d'hospitalisation sont les débuts, la récurrence de la maladie, l'infarctus du myocarde, besoin d'une coronarographie chez l'enfant, la nécessité d'une intervention chirurgicale dans les artères coronaires, une enquête pour déterminer le protocole de traitement en rémission.

Traitement médical du syndrome de Kawasaki

Puisque l'étiologie est inconnue, la thérapie a un caractère non spécifique. Il vise à moduler la réponse immunitaire et à inhiber l'activation des plaquettes pour prévenir les anévrismes coronariens. La principale méthode de traitement est la combinaison de l'acide acétylsalicylique avec IVIG; l'application de ce dernier réduit le risque de dommages de l'artère coronaire de 25 à 5% ou moins.

IVIG est utilisé dans une dose de cours de 2 g / kg (de préférence dans les 10 premiers jours de la maladie). Dans metanalize mené prouvé que l'administration d'IgIV à une dose de 2 g / kg une fois empêcher plus efficacement la formation d'anévrismes coronaires que l'utilisation quotidienne de 0,4 g / kg pendant 5 jours. Le médicament doit être administré à un taux de pas plus de 20 gouttes par minute, surveiller le patient pendant la perfusion et 1-2 heures après sa fin. IVIG sont utilisés en combinaison avec l'acide acétylsalicylique, qui est administré en une dose quotidienne de 50-80 mg / kg pour réduire la température corporelle élevée et pendant 6 semaines dose de 3-5 mg / kg par jour, en l'absence de lésions des artères coronaires. En présence d'anévrismes de l'artère coronaire, l'acide acétylsalicylique est prescrit jusqu'à leur disparition (12 mois ou plus). Environ 10% des patients, malgré un traitement par IgIV, ont une fièvre résistante ou répétée. Dans ce cas, une administration répétée d'IgIV à une dose de 1 g / kg par jour peut aider, mais on ne sait pas si elle prévient les anévrismes. Certains patients sont résistants aux IgIV. Ils ont le plus grand risque d'anévrismes et un cours prolongé de la maladie. Il y a des rapports que chez certains patients résistants aux IgIV, l'utilisation de la thérapie par impulsions PS est possible.

La gestion à long terme du syndrome de Kawasaki a subi des patients avec anévrismes doivent être adressées à la prévention de la maladie coronarienne et l'athérosclérose (longue réception de l'acide acétylsalicylique, la correction de l'hyperlipidémie, etc.).

Traitement chirurgical du syndrome de Kawasaki

Avec le développement de la sténose de l'artère coronaire et des épisodes répétés d'ischémie coronarienne (infarctus du myocarde ou après) associés à un anévrisme de l'artère coronaire, chez les personnes qui ont subi le syndrome de Kawasaki porté la chirurgie de pontage aorto-coronarien, une angioplastie ou un stenting.

Prévention du syndrome de Kawasaki

La prévention primaire n'est pas développée. La prophylaxie secondaire de la thrombose de l'artère coronaire est réalisée en présence d'un anévrisme des artères coronaires.

Pronostic pour le syndrome de Kawasaki

La prévision est plus souvent favorable. La plupart des patients guérissent. Les récurrences répétées du syndrome de Kawasaki sont rares et leur risque est plus élevé dans les 12 premiers mois après le premier épisode de la maladie. La mortalité est de 0,1-0,5%. La cause immédiate de la mort dans la phase aiguë de la maladie - myocardite ou une arythmie, une subaiguë - rupture de l'anévrisme coronarien aigu ou insuffisance cardio-vasculaire en raison d'une thrombose coronaire durant la convalescence - infarctus du myocarde. Un pronostic lointain du syndrome de Kawasaki n'est toujours pas clair. La dynamique des anévrismes coronaires a été tracée dans plusieurs études. Dans près de la moitié des cas, les anévrismes coronariens régressent dans les 2 ans. Cependant, il y a des rapports de jeunes adultes affectés par l'infarctus du myocarde décennies après la maladie.