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Sclérodermie œsophagienne
Dernière revue: 05.07.2025

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La sclérodermie œsophagienne est l'une des manifestations de la sclérodermie systémique, une maladie évolutive caractérisée par des modifications du tissu conjonctif, accompagnées d'une sclérose et de lésions oblitérantes des artérioles. La sclérodermie systémique est classée comme une maladie diffuse du tissu conjonctif.
Causes de la sclérodermie œsophagienne
Des facteurs génétiques et infectieux peuvent jouer un rôle important dans l'étiologie. La maladie est provoquée par le froid, un traumatisme, des foyers d'infections chroniques, une intolérance médicamenteuse ou des modifications endocriniennes (par exemple, après un accouchement ou pendant la ménopause).
Pathologiquement, la sclérodermie œsophagienne se manifeste par une atrophie et une sclérose de la muqueuse, ainsi que par l'apparition d'ulcères.
La pathogénèse de la maladie est complexe et mal comprise. Une grande importance est accordée aux modifications du métabolisme du calcium et du tissu conjonctif, aux troubles immunitaires et endocriniens (hyperparathyroïdie) et aux lésions de la microcirculation.
Symptômes de la sclérodermie œsophagienne
Les femmes de 20 à 50 ans sont plus souvent touchées. La maladie évolue généralement progressivement: des troubles vasomoteurs similaires à la maladie de Raynaud apparaissent (troubles circulatoires paroxystiques symétriques au niveau des pieds et des mains, avec des signes de gangrène secondaire; des troubles vasomoteurs similaires sont parfois observés au niveau du nez, du pavillon de l'oreille et du menton; la capillaroscopie permet de détecter des capillaires rétrécis et des anses capillaires fortement courbées bien avant l'apparition de la maladie; les femmes sont principalement touchées), des arthralgies, un gonflement important de la peau, puis une atteinte des organes internes. À la même période, des lésions du tractus gastro-intestinal, principalement de l'œsophage, apparaissent dans la moitié des cas et se manifestent par des troubles de la déglutition et des brûlures d'estomac.
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Traitement de la sclérodermie œsophagienne
Le traitement de la sclérodermie œsophagienne est un traitement de longue durée, sur plusieurs années, principalement en ambulatoire. Les médicaments suivants sont utilisés: D-pénicillamine, corticoïdes, dérivés d'aminoquinoléine (délagyl, etc.), vasodilatateurs, anti-inflammatoires non stéroïdiens et médicaments améliorant la microcirculation. Le diméthylsulfoxyde et la hyaluronidase sont utilisés localement.
La prévention des exacerbations de la sclérodermie systémique consiste en un durcissement raisonnable de l'organisme, l'élimination des facteurs provoquants et une surveillance systématique des patients pour un traitement d'entretien.
Plus d'informations sur le traitement
Pronostic de la sclérodermie œsophagienne
Le pronostic des cas aigus et subaigus est souvent défavorable, tandis que pour les cas chroniques, il s'améliore en fonction de la qualité et de la régularité du traitement et de la prévention des exacerbations.