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Pneumonie chronique à éosinophiles: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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L'éosinophilie pulmonaire chronique (éosinophilie pulmonaire chronique, syndrome de Lehr-Kindberg) est une variante de l'éosinophilie pulmonaire simple caractérisée par la présence et la récurrence d'infiltrats éosinophiles dans les poumons pendant plus de quatre semaines. La pneumonie chronique à éosinophiles se caractérise par une accumulation pathologique chronique d'éosinophiles dans les poumons.
La prévalence et l'incidence de la pneumonie chronique à éosinophiles (PCE) sont inconnues. On pense que la pneumonie chronique à éosinophiles est une forme de diathèse allergique. La plupart des patients sont non-fumeurs.
[ Quelles sont les causes de la pneumonie chronique à éosinophiles?
Les causes de cette forme d'éosinophilie pulmonaire sont les mêmes que celles du syndrome de Löffler, cependant, la maladie peut en outre être causée par des tumeurs (cancer de l'estomac, cancer de la thyroïde, cancer du poumon), des hémoblastoses, des vascularites systémiques et des maladies systémiques du tissu conjonctif.
Les principaux facteurs pathogéniques sont les mêmes que dans l’éosinophilie pulmonaire simple.
Symptômes de la pneumonie éosinophile chronique
La pneumonie chronique à éosinophiles évolue souvent rapidement: toux, fièvre, essoufflement progressif, perte de poids, respiration sifflante et sueurs nocturnes apparaissent. L'asthme bronchique accompagne ou précède la maladie dans plus de 50 % des cas.
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Diagnostic de la pneumonie chronique à éosinophiles
Le diagnostic nécessite l'exclusion des causes infectieuses et repose sur le tableau clinique, les analyses de sang et la radiographie pulmonaire. Une éosinophilie du sang périphérique, une VS très élevée, une anémie ferriprive et une thrombocytose sont fréquentes. Les radiographies pulmonaires montrent des infiltrats bilatéraux latéraux ou sous-pleuraux (dans environ 60 % des cas), généralement situés dans les poumons moyens et supérieurs, décrits comme négatifs à l'œdème pulmonaire; ce résultat est pathognomonique (bien qu'il survienne chez moins de 25 % des patients). La tomodensitométrie montre des résultats similaires dans la quasi-totalité des cas. L'éosinophilie par lavage broncho-alvéolaire (> 40 %) est un signe fiable dans la pneumopathie chronique à éosinophiles; des lavages broncho-alvéolaires en série peuvent aider à surveiller l'évolution de la maladie. L'examen histologique de la biopsie pulmonaire révèle des éosinophiles et des histiocytes interstitiels et alvéolaires, notamment des cellules géantes multinucléées, et une bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée. La fibrose est minime.
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Traitement de la pneumonie chronique à éosinophiles
La pneumonie chronique à éosinophiles répond bien aux glucocorticoïdes intraveineux ou oraux; l'absence de réponse suggère un autre diagnostic. Le traitement initial de la pneumonie chronique à éosinophiles repose sur la prednisolone (40 à 60 mg une fois par jour). La guérison clinique est souvent remarquablement rapide, possiblement en 48 heures. La résolution complète des manifestations cliniques et des modifications radiographiques survient en 14 jours chez la plupart des patients et en un mois chez la quasi-totalité. Par conséquent, l'évaluation de la dynamique de ces paramètres constitue un moyen fiable et efficace de surveiller l'efficacité du traitement. Bien que la TDM soit plus sensible pour détecter les modifications radiographiques, son intérêt pour évaluer la dynamique du processus n'a pas été démontré. Le nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique, la VS et les concentrationsd'IgE peuvent également être utilisés pour surveiller l'évolution clinique de la maladie pendant le traitement. Cependant, les résultats des analyses de laboratoire ne présentent pas tous des modifications pathologiques.
Une rechute clinique ou radiographique survient dans 50 à 80 % des cas après l'arrêt du traitement ou, plus rarement, lors d'une réduction de la dose de glucocorticoïdes. Elle peut survenir des mois, voire des années, après l'épisode initial. Par conséquent, le traitement par glucocorticoïdes de la pneumonie chronique à éosinophiles est parfois poursuivi indéfiniment. Les glucocorticoïdes inhalés (par exemple, fluticasone ou béclométhasone 500 à 750 µg deux fois par jour) sont probablement efficaces, en particulier lorsque la dose d'entretien du glucocorticoïde oral est réduite.
La pneumonie chronique à éosinophiles entraîne parfois une fibrose pulmonaire physiologiquement significative et irréversible, bien que la mortalité soit extrêmement rare. Une rechute n'indique probablement pas un échec thérapeutique, un pronostic plus sombre ou une évolution plus grave. Les patients continuent de répondre aux glucocorticoïdes comme lors des épisodes précédents. Une limitation fixe du débit respiratoire peut être observée chez certains patients guéris, mais ces anomalies ont généralement une signification clinique limitée.