Otosclérose

L'otospongiose est une maladie de l'organe de l'audition causée par un processus pathologique focal dans le labyrinthe osseux, entraînant souvent une fixation de la base de l'étrier dans la fenêtre vestibulaire, se manifestant par une perte auditive progressive, généralement bilatérale, et des acouphènes. Il s'agit d'une altération focale de la couche enchondrale de la capsule osseuse du labyrinthe auriculaire.

Code CIM-10

• H80 Otospongiose.
  • H80.0 Otospongiose impliquant une fenêtre ovale, non oblitérante.
  • H80.1 Otospongiose touchant la fenêtre ovale, oblitérante.
  • H80.2 Otospongiose cochléaire.
  • H80.8 Autres formes d’otospongiose.
  • H80.9 Otospongiose, sans précision.

Épidémiologie de l'otospongiose

La prévalence de l'otospongiose dans la population est d'environ 1 %. La maladie touche toutes les tranches d'âge; les manifestations cliniques sont le plus souvent détectées entre 20 et 50 ans. La prévalence est de 2 pour 1 chez les femmes. La prévalence est faible chez les personnes d'origine africaine (0,5 % de la population).

Classification de l'otospongiose

Selon la nature de la courbe audiométrique, on distingue les formes tympanique (fenestrale), cochléaire (rétrofenestrale, intracochléaire, labyrinthique) et mixte (tympanocochléaire, fenestrorétrofenestrale) d'otospongiose. La première se caractérise par des valeurs normales de sensibilité auditive avec conduction osseuse. La deuxième courbe audiologique ne diffère pas d'une surdité neurosensorielle. La troisième combine les caractéristiques de la première et de la deuxième.

Causes de l'otospongiose

La cause de l'otospongiose n'a pas été établie. Parmi les nombreuses théories sur son origine, on distingue l'influence de l'inflammation et des effets infectieux.

Des études récentes ont révélé le rôle provocateur du virus de la rougeole chez les patients présentant une prédisposition génétique à l'otospongiose. Des taux élevés d'IgG, spécifiques des antigènes du virus de la rougeole, ont été observés dans la périlymphe des patients. Ces antigènes ont également été isolés par immunohistochimie à partir d'une lésion otospongiose active, mais l'importance réelle du virus dans le développement de la maladie n'a pas été établie.

Otospongiose - Causes et pathogenèse

Symptômes de l'otospongiose

Les symptômes de l'otospongiose comprennent une perte auditive et des acouphènes qui progressent à des rythmes variables. Des périodes de stabilisation alternent avec des périodes de perte auditive importante, mais la perte auditive, comme la surdité, ne régresse jamais. Une évolution rapide de la maladie, caractéristique de la forme dite juvénile, dans laquelle une perte auditive sévère se développe sur une courte période, est rarement observée. Selon certains auteurs, 70 à 80 % des cas de première manifestation d'otospongiose surviennent entre 20 et 40 ans. La perte auditive liée à l'otospongiose est généralement bilatérale, et plusieurs mois, voire plusieurs années, peuvent s'écouler entre son apparition d'un côté et de l'autre. Un signe caractéristique de l'otospongiose est une perception relativement meilleure de la parole dans le bruit que dans le silence: la paracusie willisienne (symptôme de Willis, phénomène de Willis, paracusie).

Otospongiose - Symptômes

Diagnostic de l'otospongiose

Les signes otoscopiques de l'otospongiose sont extrêmement rares. Des symptômes caractéristiques ne sont observés que chez 10 à 21 % des patients. Il s'agit notamment du symptôme de Lempert (amincissement du tympan avec changement de couleur dû à l'atrophie de la couche fibreuse) et du symptôme de Schwartze (translucidité de la muqueuse hyperémique rose dans la zone du promontoire à travers le tympan aminci: signe d'un stade actif de l'otospongiose). Les signes caractéristiques sont l'absence ou la diminution de la quantité de soufre (symptôme de Tounbee), l'atrophie et la sécheresse cutanée du conduit auditif externe. L'otospongiose se caractérise également par une diminution de la sensibilité cutanée du conduit auditif externe et du tympan, une diminution de la sécrétion des glandes sudoripares et un conduit auditif externe élargi (symptôme de Virchowsky-Tillot).

Otospongiose - Diagnostic

Traitement de l'otospongiose

La perte auditive due à l'otospongiose est bien corrigée à l'aide d'appareils auditifs, c'est pourquoi la conversation préliminaire avec le patient doit se terminer par une explication de la possibilité de choisir une méthode de traitement - chirurgicale (avec une certaine probabilité de complications) ou électroacoustique (dépourvue de cet inconvénient).

Otospongiose - Traitement

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