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Otospongiose - Diagnostic
Dernière revue: 04.07.2025
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Dans l'écrasante majorité des cas, les premières manifestations de la maladie ne peuvent être attribuées à une cause spécifique. Chez un tiers des femmes, l'anamnèse établit un lien entre les premiers signes de perte auditive et la grossesse, l'accouchement ou l'allaitement. La perte auditive est progressive: d'abord unilatérale, l'autre oreille est ensuite atteinte. Les indications d'atteinte unilatérale de l'organe auditif présentées par la patiente doivent être clarifiées, car, compte tenu de la maladie antérieure et de la perte auditive, l'audition de l'autre oreille lui semble normale.
Examen physique
Les signes otoscopiques de l'otospongiose sont extrêmement rares. Des symptômes caractéristiques ne sont observés que chez 10 à 21 % des patients. Il s'agit notamment du symptôme de Lempert (amincissement du tympan avec changement de couleur dû à l'atrophie de la couche fibreuse) et du symptôme de Schwartze (translucidité de la muqueuse hyperémique rose dans la zone du promontoire à travers le tympan aminci: signe d'une phase active de l'otospongiose). Les signes caractéristiques sont l'absence ou la diminution de la quantité de soufre (symptôme de Tounbee), l'atrophie et la sécheresse cutanée du conduit auditif externe. L'otospongiose s'accompagne également d'une diminution de la sensibilité cutanée du conduit auditif externe et du tympan, d'une diminution de la sécrétion des glandes sudoripares et d'un conduit auditif externe élargi (symptôme de Virchowsky-Tillot). Aucun des signes otoscopiques de l'otospongiose ne peut être qualifié de pathognomonique; elles ne peuvent être prises en compte et évaluées qu'en combinaison avec d'autres manifestations de la maladie.
Recherche en laboratoire
Non applicable.
Recherche instrumentale
L'examen audiologique des patients atteints d'otospongiose sert de base au diagnostic et à la clarification de la forme de la maladie. La perception des diapasons basses fréquences en conduction aérienne est moins bonne chez ces patients. Différents tests au diapason, basés sur la comparaison de l'audition en conduction osseuse et aérienne, sont largement utilisés. Le test de Rinne est une méthode de diagnostic différentiel des lésions de l'appareil de perception et de conduction du son, basée sur la comparaison de la durée de perception du son lors de l'examen de la conduction osseuse et aérienne à l'aide d'un diapason C128 (plus rarement C512), transféré de l'apophyse mastoïde au conduit auditif externe. La prédominance du premier sur le second est généralement qualifiée de positif au test de Rinne. Chez les patients atteints d'otospongiose mixte ou de conduction avec un intervalle os-air supérieur à 20 dB, un test de Rinne négatif est caractéristique. Les tests de Bing, de Jelly et le symptôme de Politzer-Federici sont également négatifs.
L'audiométrie tonale à seuil est la méthode la plus couramment utilisée pour diagnostiquer l'otospongiose. Elle évalue non seulement le niveau d'audition dans l'air et l'os, mais aussi la taille de l'intervalle air-os (réserve cochléaire). L'otospongiose se caractérise par une augmentation des seuils de conduction aérienne, souvent sous la forme d'une courbe ascendante avec une légère élévation. À mesure que la maladie progresse, la conduction des sons aigus se dégrade, ce qui entraîne un aplatissement de la courbe audiométrique. Les résultats de l'audiométrie d'impédance et de l'examen radiographique sont également importants pour le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Un diagnostic différentiel est nécessaire pour déterminer l'indication chirurgicale en fonction de la forme de la maladie (l'effet de l'intervention chirurgicale peut être attendu dans les formes tympaniques et mixtes, avec un intervalle os-air suffisant et un seuil de perception sonore à travers l'os ne dépassant pas 30 dB selon les données de l'examen audiologique).
Parmi les maladies associées à une altération de la conduction sonore, on distingue l'otite moyenne adhésive, qui se développe suite à une inflammation antérieure de l'oreille moyenne. L'otoscopie permet de détecter des lésions cicatricielles du tympan, également possibles chez les patients atteints d'otospongiose. La progression de la perte auditive chez les patients atteints d'otite moyenne adhésive, due au développement de lésions cicatricielles dans la caisse du tympan, complique également le diagnostic différentiel.
Le patient associe une lésion traumatique de la chaîne ossiculaire à un traumatisme crânien antérieur, mais les seuils auditifs dans cette situation sont stables. Ce dernier symptôme est également caractéristique de diverses anomalies congénitales de l'oreille moyenne et peut être détecté dès la petite enfance. De plus, les symptômes de l'otospongiose sont similaires à ceux des néoplasies de l'oreille moyenne (névrome facial, cholestéatome congénital). La TDM apporte une aide précieuse au diagnostic différentiel.
Indications de consultation avec d'autres spécialistes
La consultation d'un otoneurologue (neurologue) est indiquée en cas de crises de vertiges et de perte auditive perceptive progressive unilatérale.
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