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Otosclérose - Causes et pathogénie
Dernière revue: 04.07.2025
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Causes de l'otospongiose
La cause de l'otospongiose n'a pas été établie. Parmi les nombreuses théories sur son origine, on distingue l'influence de l'inflammation et des effets infectieux.
Des études récentes ont révélé le rôle provocateur du virus de la rougeole chez les patients présentant une prédisposition génétique à l'otospongiose. Des taux élevés d'IgG, spécifiques des antigènes du virus de la rougeole, ont été observés dans la périlymphe des patients. Ces antigènes ont également été isolés par immunohistochimie à partir d'une lésion otospongiose active, mais l'importance réelle du virus dans le développement de la maladie n'a pas été établie.
Il existe une théorie héréditaire sur l'origine de l'otospongiose. Son gène n'a pas été précisément identifié; dans certaines études, sa localisation se limite au chromosome 15q25-26; dans d'autres, l'apparition de la maladie est associée à l'état du gène COL1A1, responsable de la synthèse du collagène. La participation de processus auto-immuns à l'apparition de l'otospongiose a été confirmée, mais leur importance n'a pas été définitivement déterminée.
Pathogénèse de l'otospongiose
Histologiquement, une lésion otospongieuse est une section d'os néoformé présentant une structure irrégulière et de nombreux espaces vasculaires. Les zones très actives sont plus fréquentes dans les foyers d'otospongiose chez les patients jeunes. L'activation des processus otospongieux survient sous l'influence de divers facteurs endogènes et exogènes, notamment un traumatisme chirurgical sur une lésion « immature ». Le nombre de foyers actifs diminue avec l'âge. Les foyers d'otospongiose peuvent être uniques ou multiples, limités ou diffus, et généralement symétriques. Ils se localisent dans la capsule cochléaire dans 35 % des cas, dans les canaux semi-circulaires dans 15 % des cas et dans la fenêtre cochléaire dans 40 % des cas d'otospongiose « histologique ». Des lésions massives de la base de l'étrier, détectées en peropératoire, surviennent chez 10 à 40 % des patients. Les foyers sont souvent situés dans la fenêtre vestibulaire. La localisation du foyer otospongieux le long du bord de la fenêtre vestibulaire, avec atteinte du ligament annulaire et de la crura de l'étrier, entraîne une ankylose de ce dernier et le développement d'une surdité de transmission (forme d'otospongiose de transmission). La formation du foyer otospongieux dans la région de la rampe labyrinthique entraîne le développement d'une surdité à composante neurosensorielle (forme cochléaire ou mixte d'otospongiose).
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