Mésothéliome pleural

Le mésothéliome pleural est la seule tumeur maligne connue de la plèvre, et presque tous les cas de mésothéliome sont causés par une exposition à l’amiante.

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Quelles sont les causes du mésothéliome pleural?

Le risque à vie de développer la maladie chez les travailleurs de l'amiante est d'environ 10 %, avec une latence moyenne de 30 ans. Ce risque est indépendant du tabagisme. Le mésothéliome peut se propager localement ou métastaser au péricarde, au diaphragme, au péritoine et, rarement, à la tunique vaginale testiculaire.

Symptômes du mésothéliome pleural

Les patients signalent le plus souvent une dyspnée et des douleurs thoraciques non pleurétiques. Les symptômes du mésothéliome pleural évoquant une maladie généralisée sont rares lors des manifestations cliniques de la maladie. L'invasion de la paroi thoracique et des structures adjacentes peut provoquer une douleur intense, une dysphonie, une dysphagie, un syndrome de Claude Bernard-Horner, une plexopathie brachiale ou une ascite. Une extension extrathoracique survient chez 80 % des patients, impliquant généralement les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux, le foie, les glandes surrénales et les reins.

Diagnostic du mésothéliome pleural

Le mésothéliome pleural, qui représente plus de 90 % des cas, se présente à la radiographie comme un épaississement pleural diffus, unilatéral ou bilatéral, qui semble envelopper les poumons, entraînant généralement une dilatation des angles costo-phréniques. Un épanchement pleural est présent dans 95 % des cas et est généralement unilatéral et massif. Le diagnostic repose sur la cytologie du liquide pleural ou la biopsie pleurale et, en l'absence de diagnostic, sur une biopsie réalisée lors d'une thoracoscopie vidéo-assistée (VATS) ou d'une thoracotomie. La stadification est réalisée par scanner thoracique, médiastinoscopie et IRM. La sensibilité et la spécificité de l'IRM et du scanner sont comparables, bien que l'IRM soit utile pour déterminer l'extension tumorale à la colonne vertébrale ou à la moelle épinière. La TEP pourrait avoir une meilleure sensibilité et spécificité pour distinguer un épaississement pleural bénin d'un épaississement pleural malin. La bronchoscopie peut révéler des tumeurs endobronchiques malignes associées. Une élévation de la hyaluronidase du liquide pleural est évocatrice, mais non diagnostique. Les protéines solubles associées à la mésothéline sécrétées dans le sérum par les cellules mésothéliales sont étudiées comme marqueurs tumoraux possibles pour la détection et la surveillance des maladies.

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Traitement du mésothéliome pleural

Le mésothéliome pleural demeure un cancer incurable. L'ablation chirurgicale de la plèvre, la pneumonectomie unilatérale, l'ablation du nerf phrénique et de la moitié du diaphragme, ainsi que l'ablation péricardique associée à une chimiothérapie ou une radiothérapie sont des traitements possibles, mais ils n'altèrent pas significativement le pronostic ni la survie; la survie à long terme est rare. De plus, une résection chirurgicale complète n'est pas envisageable chez la plupart des patients. L'association de pémétrexed (un antimétabolite antifolate) et de cisplatine a montré des résultats prometteurs, mais nécessite des études complémentaires.

L'objectif principal des soins de support est de soulager la douleur et la dyspnée. Compte tenu de la nature diffuse de la maladie, la radiothérapie n'est généralement pas possible, sauf en cas de douleur locale et de métastases, mais elle ne doit pas être utilisée pour traiter les douleurs radiculaires. Une pleurodèse ou une pleurectomie peuvent être utilisées pour soulager la dyspnée due à un épanchement pleural. Une analgésie adéquate est difficile à obtenir, mais doit être obtenue, généralement par opioïdes, en utilisant des cathéters percutanés et périduraux pour contrôler la douleur. La chimiothérapie par cisplatine et gemcitabine peut soulager les symptômes du mésothéliome pleural dans la plupart des cas et a montré une réduction tumorale chez la moitié des patients étudiés. Certains auteurs suggèrent un traitement multimodal du mésothéliome pleural. L'administration intrapleurale de facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages ou d'interféron gamma, l'administration intraveineuse de ranpirnase (ribonucléase) et la thérapie génique sont à l'étude.

Quel est le pronostic du mésothéliome pleural?

Le mésothéliome pleural a un pronostic sombre. Aucun traitement n'a démontré une augmentation significative de la survie. La survie après le diagnostic est en moyenne de 8 à 15 mois, selon le type cellulaire et la localisation. Un petit nombre de patients, généralement plus jeunes et présentant des symptômes de courte durée, ont un pronostic plus favorable, survivant parfois plusieurs années après le diagnostic.