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Bérylliose
Dernière revue: 04.07.2025
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La bérylliose aiguë et chronique est causée par l'inhalation de poussières ou de vapeurs de composés et de produits du béryllium. La bérylliose aiguë est aujourd'hui rare; la bérylliose chronique se caractérise par la formation de granulomes dans tout l'organisme, en particulier dans les poumons, les ganglions lymphatiques intrathoraciques et la peau. La bérylliose chronique provoque une dyspnée progressive, une toux et un malaise. Le diagnostic repose sur la comparaison de l'anamnèse, du test de prolifération des lymphocytes au béryllium et de la biopsie. Le traitement de la bérylliose repose sur les glucocorticoïdes.
Causes de la bérylliose
L'exposition au béryllium est une cause courante mais méconnue de maladie dans de nombreux secteurs, notamment l'exploration et l'exploitation minière du béryllium, la fabrication d'alliages, le traitement des alliages métalliques, l'électronique, les télécommunications, les armes nucléaires, la défense, l'aviation, l'automobile, l'aérospatiale et le recyclage de l'électronique et des ordinateurs.
La bérylliose aiguë est une pneumopathie chimique provoquant des infiltrats inflammatoires parenchymateux diffus et un œdème intraalvéolaire non spécifique. D'autres tissus (p. ex., peau et conjonctive) peuvent également être touchés. La bérylliose aiguë est aujourd'hui rare, car la plupart des industries ont réduit leurs niveaux d'exposition. Cependant, les cas étaient fréquents dans les années 1940-1970, et nombre d'entre eux ont évolué d'une bérylliose aiguë vers une bérylliose chronique.
La bérylliose chronique reste fréquente dans les industries utilisant le béryllium et ses alliages. Cette maladie diffère de la plupart des pneumoconioses par son caractère d'hypersensibilité cellulaire. Le béryllium est présenté aux lymphocytes T CD4+ par les cellules présentatrices d'antigènes, principalement sous forme de molécules HLA-DP. Les lymphocytes T présents dans le sang, les poumons ou d'autres organes reconnaissent à leur tour le béryllium, prolifèrent et forment des clones de lymphocytes T. Ces clones produisent ensuite des cytokines pro-inflammatoires telles que le facteur de nécrose tumorale α, l'IL-2 et l'interféron gamma. Ces cytokines renforcent la réponse immunitaire, entraînant la formation d'infiltrats mononucléaires et de granulomes non caséeux dans les organes cibles où le béryllium se dépose. En moyenne, 2 à 6 % des personnes exposées au béryllium développent une sensibilisation au béryllium (définie par une prolifération lymphocytaire sanguine positive à un sel de béryllium in vitro), et la plupart d'entre elles développent la maladie. Certains groupes à haut risque, comme les travailleurs des métaux et alliages de béryllium, présentent une prévalence de bérylliose chronique supérieure à 17 %. Les travailleurs indirectement exposés, comme les secrétaires et les agents de sécurité, sont également susceptibles de développer une sensibilisation et une maladie, mais moins fréquemment. Les modifications pathologiques typiques sont une réaction granulomateuse diffuse des ganglions lymphatiques pulmonaires, hilaires et médiastinaux, histologiquement impossible à distinguer de la sarcoïdose. La formation précoce de granulomes à cellules mononucléaires et géantes peut également se produire. Si les cellules sont éliminées des poumons lors d'une bronchoscopie, un grand nombre de lymphocytes est détecté (lavage broncho-alvéolaire [LBA]). Ces lymphocytes T prolifèrent lorsqu'ils sont exposés au béryllium in vitro, dans une plus grande mesure que les cellules sanguines (test de prolifération des lymphocytes au béryllium [TBL]).
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Symptômes de la bérylliose
Les patients atteints de bérylliose chronique présentent souvent une dyspnée, une toux, une perte de poids et un aspect radiographique thoracique très variable, généralement caractérisé par une consolidation interstitielle diffuse. Les patients présentent une dyspnée soudaine et progressive à l'effort, une toux, des douleurs thoraciques, une perte de poids, des sueurs nocturnes et une fatigue. Les symptômes de la bérylliose peuvent apparaître dans les mois suivant l'exposition initiale ou plus de 40 ans après la fin de l'exposition. Certaines personnes restent asymptomatiques. La radiographie thoracique peut être normale ou montrer des infiltrats dispersés, focaux, réticulaires ou en verre dépoli, souvent associés à une adénopathie hilaire, ressemblant aux modifications observées dans la sarcoïdose. Une miliaire est également observée. La radiographie thoracique haute résolution est plus sensible que la radiographie standard, bien que des cas de maladie confirmée par biopsie surviennent même chez des patients dont les résultats d'imagerie sont normaux.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostic de la bérylliose
Le diagnostic repose sur les antécédents d'exposition, les manifestations cliniques adéquates et les anomalies des analyses sanguines et/ou du LBA BTPL. Le LBA BTPL est très sensible et spécifique, permettant de différencier la bérylliose chronique de la sarcoïdose et d'autres formes de pneumopathie diffuse.
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Traitement de la bérylliose
Certains patients atteints de bérylliose chronique ne nécessitent jamais de traitement en raison de la progression relativement lente de la maladie. Le traitement repose sur les glucocorticoïdes, qui permettent une guérison symptomatique et une meilleure oxygénation. Le traitement de la bérylliose n'est généralement instauré que chez les patients présentant des symptômes et des signes significatifs d'altération des échanges gazeux ou une dégradation rapide de la fonction pulmonaire ou de l'oxygénation. Les patients symptomatiques présentant une altération de la fonction pulmonaire reçoivent 40 à 60 mg de prednisolone par voie orale une fois par jour ou un jour sur deux pendant 3 à 6 mois, après quoi la physiologie pulmonaire et les échanges gazeux sont réévalués afin de documenter la réponse au traitement. La dose est ensuite progressivement réduite jusqu'à la dose minimale permettant une guérison symptomatique et objective (généralement environ 10 à 15 mg une fois par jour ou un jour sur deux). Une corticothérapie à vie est généralement nécessaire. Il existe une indication surprenante selon laquelle l'ajout de méthotrexate (par voie orale 10 à 25 mg une fois par semaine) permet une réduction des doses de glucocorticoïdes dans la bérylliose chronique, similaire à celle observée dans la sarcoïdose.
La bérylliose aiguë provoque souvent des œdèmes et des hémorragies pulmonaires. Dans les cas graves, une ventilation artificielle est nécessaire.
Contrairement à de nombreux cas de sarcoïdose, la guérison spontanée d'une bérylliose chronique est rare. Chez les patients atteints d'une bérylliose chronique terminale, une transplantation pulmonaire peut sauver la vie. D'autres mesures de soutien, telles que l'oxygénothérapie, la réadaptation respiratoire et les médicaments pour traiter l'insuffisance ventriculaire droite, sont utilisées si nécessaire.
Plus d'informations sur le traitement
Comment prévenir la bérylliose?
Le contrôle des poussières industrielles est le principal moyen de prévenir l'exposition au béryllium. Les expositions doivent être réduites à des niveaux aussi bas que raisonnablement possible, de préférence plus de dix fois inférieurs aux normes OSHA en vigueur, afin de réduire le risque de sensibilisation et de bérylliose chronique. Une surveillance médicale avec dosage sanguin de la bérylliose et radiographie pulmonaire est recommandée pour tous les travailleurs exposés, y compris ceux en contact direct ou indirect. La bérylliose (aiguë ou chronique) doit être rapidement diagnostiquée et les travailleurs sensibilisés doivent être mis à l'abri de toute nouvelle exposition au béryllium.
Quel est le pronostic de la bérylliose?
La bérylliose aiguë peut être mortelle, mais le pronostic est généralement bon, sauf si les patients évoluent vers une bérylliose chronique. La bérylliose chronique entraîne souvent une perte progressive de la fonction respiratoire. Les premiers signes incluent une insuffisance respiratoire obstructive et une diminution de l'oxygénation lors des mesures des gaz du sang au repos et à l'effort. Une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DL^) et une restriction apparaissent plus tard. Une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite se développent dans environ 10 % des cas, entraînant le décès par cœur pulmonaire. La sensibilisation au béryllium évolue vers une bérylliose chronique chez environ 8 % des patients médicalement sensibilisés chaque année. Des nodules granulomateux sous-cutanés causés par des poussières ou des éclats de béryllium encapsulés persistent généralement jusqu'à l'excision.