Béryllium

La bérylliose aiguë et chronique est causée par l'inhalation de poussières ou de vapeurs de composés et de produits de béryllium. La bérylliose aiguë est actuellement rare; La bérylliose chronique est caractérisée par la formation de granulomes dans tout le corps, en particulier dans les poumons, les ganglions lymphatiques intrathoraciques et la peau. La bérylliose chronique provoque une dyspnée progressive, une toux et un malaise. Le diagnostic est établi en comparant l'anamnèse, le test au béryllium de la prolifération lymphocytaire et la biopsie. Le traitement de la bérylliose est effectué par les glucocorticoïdes.

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Causes de la bérylliose

L'exposition au béryllium est une cause fréquente mais méconnue de la maladie dans de nombreuses industries, y compris l'exploration minière au béryllium et le développement, la production d'alliages, de la transformation d'alliages métalliques, de l'électronique, des télécommunications, des armes nucléaires, des équipements de protection, l'aviation, l'industrie automobile, l'espace et le traitement de l'électronique et des ordinateurs.

La bérylliose aiguë est une pneumonie chimique qui provoque des infiltrats inflammatoires parenchymateux diffus et un œdème intralavéolaire non spécifique. D'autres tissus (p. Ex. Peau et conjonctive) peuvent également être affectés. La bérylliose aiguë est actuellement rare, car la plupart des industries ont des niveaux d'exposition réduits, mais dans les années 1940-1970, les cas étaient fréquents et beaucoup d'entre eux ont évolué de la bérylliose aiguë à la chronique.

La bérylliose chronique reste une maladie fréquente dans les industries qui utilisent le béryllium et l'alliage de béryllium. La maladie diffère de la plupart des pneumoconioses, car il s'agit d'une réaction cellulaire d'hypersensibilité. Le béryllium est représenté par les lymphocytes T CD4 + par des cellules présentatrices d'antigènes, principalement dans le contexte des molécules HLA-DP. Les lymphocytes T dans le sang, les poumons ou d'autres organes, à leur tour, reconnaissent le béryllium, prolifèrent et forment des clones de lymphocytes T. Ces clones produisent ensuite des cytokines pro-inflammatoires telles que le TNF-a, l'IL-2 et l'interféron gamma. Ils améliorent la réponse immunitaire, conduisant à la formation d'infiltrats mononucléaires et de granulomes non-casasculaires dans les organes cibles, où le béryllium se dépose. En moyenne, 2 à 6% des personnes exposées au béryllium développent une sensibilisation au béryllium (définie comme une prolifération positive de lymphocytes sanguins sur du sel de béryllium in vitro), la plupart conduisant au développement de la maladie. Certains groupes à haut risque, par exemple ceux qui travaillent avec des métaux et des alliages de béryllium, ont une prévalence de bérylliose chronique de plus de 17%. Les travailleurs qui ont des contacts indirects, comme les secrétaires et les gardiens, sont également susceptibles de développer une sensibilisation et une maladie, mais plus rarement. Les changements pathologiques typiques sont la réaction granulomateuse diffuse des ganglions lymphatiques des poumons, des racines et du médiastin, histologiquement indiscernables de la sarcoïdose. La formation précoce de granulomes avec des cellules mononucléaires et géantes peut également se produire. Si les cellules sont éliminées des poumons lors de la bronchoscopie, un grand nombre de lymphocytes sont retrouvés (lavage broncho-alvéolaire [BAL]). Ces lymphocytes T prolifèrent s'ils sont exposés au béryllium in vitro, dans une plus grande mesure que les cellules sanguines (test de prolifération des lymphocytes béryllium [BTLC]).

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Les symptômes de la bérylliose

Les patients atteints de bérylliose chronique présentent souvent un essoufflement, une toux, une perte de poids et une image radiologique thoracique très volatile, généralement caractérisée par une consolidation interstitielle diffuse. Les patients se plaignent d'une dyspnée soudaine et progressive avec effort physique, toux, douleur thoracique, perte de poids, sueurs nocturnes et fatigue. Les symptômes de la bérylliose peuvent apparaître quelques mois après le premier contact ou plus de 40 ans après la fin de l'exposition. Chez certaines personnes, la maladie reste asymptomatique. Radiographie du thorax peut être normale ou révéler des infiltrats dispersés qui peuvent être inégaux, réticulaire ou ont la forme d'un verre dépoli, souvent avec Rappel de la racine adénopathie changements caractéristiques de la sarcoïdose. Il y a aussi une structure miliaire. La radiographie thoracique à haute résolution est plus sensible que la radiographie conventionnelle, bien que des cas de maladies prouvées par biopsie soient retrouvés même chez des patients avec une image normale obtenue par des techniques d'imagerie.

Diagnostic de la bérylliose

Le diagnostic dépend de l'anamnèse du contact, des manifestations cliniques adéquates et des tests sanguins pathologiques et / ou du BTPL de BALF. BAL BTPL est très sensible et spécifique, aidant à distinguer la bérylliose chronique de la sarcoïdose et d'autres formes de maladies pulmonaires diffuses.

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Traitement de la bérylliose

Certains patients atteints de bérylliose chronique n'ont jamais besoin de traitement en raison de la progression relativement lente de la maladie. Le traitement est effectué par les glucocorticoïdes, ce qui conduit à une récupération symptomatique et à une amélioration de l'oxygénation. Le traitement de la bérylliose ne débute habituellement que chez les patients présentant des symptômes significatifs et des signes d'échange gazeux anormal ou une diminution rapide de la fonction pulmonaire ou de l'oxygénation. Les patients symptomatiques avec altération de la fonction pulmonaire affecté prednisolone à une dose de 40 à 60 mg par voie orale une fois par jour ou tous les deux jours pendant 3-6 mois, puis ré-examine les paramètres de la physiologie pulmonaire et d' échange de gaz afin de documenter la réponse au traitement. Après cela, la dose diminue progressivement au plus bas, ce qui permet de maintenir une récupération symptomatique et objective (habituellement environ 10-15 mg une fois par jour ou tous les deux jours). Habituellement nécessite une thérapie à vie avec des glucocorticoïdes. Il y a une indication surprenante que l'objectif supplémentaire de méthotrexate (10-25 mg administré par voie orale 1 fois par semaine) , des doses de glucocorticoïdes pour réduire la bérylliose chronique, semblable à ce qui est observé dans la sarcoïdose.

Dans la bérylliose aiguë, il se développe souvent un œdème et des hémorragies dans les poumons. Dans les cas graves, une ventilation artificielle est requise.

Contrairement à de nombreux cas de sarcoïdose, la récupération spontanée de la bérylliose chronique est rare. Chez les patients atteints de bérylliose chronique au stade terminal, la transplantation pulmonaire peut être un moyen de sauver des vies. D'autres mesures de soutien, telles que l'oxygénothérapie supplémentaire, la réadaptation pulmonaire et des médicaments pour le traitement de l'insuffisance ventriculaire droite, sont utilisées au besoin.

Comment prévenir la bérylliose?

La réduction de la quantité de poussière industrielle est le principal moyen de prévention de l'exposition au béryllium. Les effets devraient être réduits à des niveaux qui devraient être aussi bas que possible, de préférence plus de 10 fois inférieurs aux normes existantes de l'OSHA - pour réduire le risque de sensibilisation et la bérylliose chronique. L'observation médicale à l'aide d'une étude BTFT du sang et de la radiographie thoracique est recommandée à tous les travailleurs exposés, y compris ceux qui sont en contact direct ou indirect. La bérylliose (aiguë et chronique) doit être rapidement reconnue, et les travailleurs sensibilisés sont retirés du contact ultérieur avec le béryllium.

Quel est le pronostic de la bérylliose?

La bérylliose aiguë peut être mortelle, mais le pronostic est généralement bon si les patients ne progressent pas vers une bérylliose chronique. La bérylliose chronique entraîne souvent une perte progressive de la fonction respiratoire. Les troubles précoces comprennent un type de trouble respiratoire obstructif et une oxygénation réduite lors de l'examen de la composition gazeuse du sang au repos et sous charge. La capacité de diffusion réduite du monoxyde de carbone (DL ^) et la restriction apparaissent plus tard. L'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance ventriculaire droite se développent dans environ 10% des cas, entraînant la mort du cœur pulmonaire. La sensibilisation au béryllium progresse vers la bérylliose chronique chez environ 8% des patients sensibilisés diagnostiqués lors d'examens médicaux par an. Les nodules granulomateux sous-cutanés provoqués par l'encapsulation de poussière ou d'éclats de béryllium sont habituellement conservés jusqu'à l'excision.