Maladie inflammatoire de l'intestin chez l'enfant

Les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) regroupent un ensemble de maladies caractérisées par une inflammation immunitaire non spécifique de la paroi intestinale, superficielle ou transmurale. Actuellement, le groupe des MICI comprend les nosologies suivantes:

• rectocolite hémorragique non spécifique (RCH);
• maladie de Crohn;
• colite indifférenciée.

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La colite ulcéreuse non spécifique est une maladie chronique dans laquelle une inflammation diffuse, localisée dans la muqueuse (pénétrant moins souvent dans la couche sous-muqueuse), affecte uniquement le gros intestin à différentes longueurs.

La maladie de Crohn (granulomatose intestinale, iléite terminale) est une maladie chronique récidivante caractérisée par une inflammation granulomateuse transmurale avec des lésions segmentaires de différentes parties du tractus gastro-intestinal.

L'épidémiologie, l'étiopathogénie et le tableau clinique de ces maladies présentent de nombreux points communs, ce qui rend le diagnostic difficile à un stade précoce. Dans ces cas, la formulation « colite indifférenciée » est pertinente, impliquant une maladie intestinale chronique présentant des caractéristiques à la fois de la rectocolite hémorragique et de la maladie de Crohn.

Le groupe des entérocolites non infectieuses comprend un certain nombre d'autres maladies: colite éosinophile, colite microscopique, colite lymphocytaire, colite collagène, entérocolite dans les maladies systémiques.

Codes CIM-10

Dans la classe XI « Maladies du système digestif », le bloc K50-K52 « Entérite et colite non infectieuses » est attribué, qui comprend divers types de maladies inflammatoires de l'intestin.

• K50. Maladie de Crohn (entérite régionale).
• K50.0. Maladie de Crohn de l'intestin grêle.
• K50.1. Maladie de Crohn du côlon.
• K50.8. Autres types de maladie de Crohn.
• K50.9. Maladie de Crohn, sans précision.
• K51. Colite ulcéreuse.
• K51.0. Entérocolite ulcéreuse (chronique).
• K51.1. Iléocolite ulcéreuse (chronique).
• K51.2. Proctite ulcéreuse (chronique).
• K51.3. Rectosigmoïdite ulcéreuse (chronique).
• K51.4. Pseudopolypose du côlon.
• K51.5. Proctocolite muqueuse.
• K51.8. Autres colites ulcéreuses.
• K51.9. Colite ulcéreuse, sans précision.
• K52.9. Gastro-entérite et colite non infectieuses, sans précision.

Épidémiologie

La prévalence de la rectocolite hémorragique non spécifique est de 30 à 240 cas pour 100 000 habitants, celle de la maladie de Crohn de 10 à 150 cas pour 100 000 habitants. Ces maladies sont en constante régression. En Allemagne, environ 200 000 personnes souffrent de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, dont 60 000 enfants et adolescents; environ 800 nouveaux cas de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin sont recensés chaque année en pédiatrie.

On observe une augmentation significative de la prévalence des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) graves, principalement au sein de la population urbaine des pays industrialisés. Le ratio d'incidence entre zones urbaines et zones rurales est de 5:1, et les jeunes sont majoritairement touchés (l'âge moyen des personnes touchées est de 20 à 40 ans), bien que la maladie puisse débuter à tout âge. L'incidence des MICI est relativement élevée chez l'enfant.

Incidence des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin chez les enfants et les adolescents dans différentes régions du monde (pour 100 000 enfants par an)

Auteurs	Région	Période	Maladie de Crohn	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	États-Unis, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Canada	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko et al., 2003	Royaume-Uni	1998-1999	3.0	2,2
Barton JR et coll. 1989 Armitage E. et coll., 1999	Écosse	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. et al., 1996	Pays de Galles	1989-1993	3.1	0,7
Gottrand et al., 1991	France. Pas-de-Calais	1984-1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Norvège du Nord	1984-1985	2,5	4.3
Langholz E. et al., 1997	Danemark, Copenhague	1962-1987	0,2	2.6
Lindberg E. et al., 2000	Suède	1993-1995	1.3	3.2

À ce jour, il n’existe pas suffisamment de données concernant la répartition par âge des patients lors de la première manifestation des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin chez les enfants et les adolescents, bien qu’il ait été constaté que chez près de 40 % des patients, les premiers symptômes de la maladie surviennent avant l’âge de 10 ans.

Hommes et femmes sont touchés de la même manière. La prévalence des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin varie considérablement selon les régions du monde. Dans les années 1960-1980, la plupart des études épidémiologiques ont enregistré un gradient d'incidence des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin du nord au sud (avec des taux plus élevés dans les régions du nord). Depuis les années 1990, un lissage progressif de ce gradient et son déplacement vers l'ouest-est ont été observés. Selon les documents présentés lors du 1er Congrès international sur les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (Madrid, 2000), une épidémie de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin devrait survenir en Europe de l'Est au cours des prochaines décennies. Dans la plupart des pays, la rectocolite hémorragique non spécifique est détectée plusieurs fois plus souvent que la maladie de Crohn; le ratio « RCH/maladie de Crohn » varie de 2:1 à 8-10:1. En Europe, une tendance à la hausse de l'incidence de la maladie de Crohn a été observée.

La prévalence de la rectocolite hémorragique non spécifique est de 22,3 cas pour 100 000 habitants et celle de la maladie de Crohn de 3,5 cas pour 100 000 habitants. Les indicateurs enregistrés en Russie se distinguent des autres pays par des tendances extrêmement négatives, notamment la prévalence de formes sévères de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) avec une mortalité élevée (trois fois supérieure à celle de la plupart des pays), un diagnostic tardif (le diagnostic de rectocolite hémorragique non spécifique n'est posé au cours de la première année de la maladie que dans 25 % des cas) et un grand nombre de formes compliquées de MICI. En cas de diagnostic tardif, des complications potentiellement mortelles se développent dans 29 % des cas. Lorsque la maladie de Crohn est diagnostiquée dans les 3 ans suivant son apparition, la fréquence des complications est de 55 %, tandis qu'en cas de diagnostic tardif, 100 % des cas présentent une évolution compliquée.

Dépistage

Le dépistage des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin implique des examens réguliers des personnes ayant des antécédents familiaux de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, l’évaluation des marqueurs de la réponse inflammatoire (numération des globules blancs et numération des globules blancs dans le sang périphérique, protéine C-réactive) et des paramètres du coprogramme (globules blancs, globules rouges et mucus).

Classification

À ce jour, notre pays n'a pas élaboré de classifications généralement reconnues et approuvées de la maladie de Crohn et de la rectocolite hémorragique non spécifique; diverses cliniques utilisent des versions modifiées de ces classifications. Lors du Congrès mondial des gastroentérologues (Montréal, 2005), la classification internationale de la maladie de Crohn, qui a remplacé la classification de Vienne, et la classification internationale de la rectocolite hémorragique non spécifique ont été adoptées.

Classification internationale de la maladie de Crohn (Congrès mondial de gastroentérologie de Montréal, 2005)

Critère	Indice	Explication
Âge de manifestation (âge au moment du diagnostic)	A1	Moins de 16 ans
	A2	[De 17 à 40 ans
	A3	Plus de 40 ans
Localisation	L1	Iléite
	L2	Colite
	L3	Iléocolite
	L4	Lésion isolée du tractus gastro-intestinal supérieur
Flux (comportement)	B1	Non sténoique, non pénétrant (inflammatoire)
	B2	Sténosation
	VZ	Pénétrant
	R	Lésion périanale

Classification internationale de la colite ulcéreuse (Congrès mondial de gastroentérologie de Montréal, 2005)

Critère	Indice	Transcription	Explication
Prévalence (étendue)	E1	Rectite de l'ictère	Lésion distale à la jonction rectosigmoïdienne
	E2	Colite ulcéreuse du côté gauche (distale)	Lésion distale à l'angle splénique
	EZ	Colite ulcéreuse disséminée (pancolite)	L'ensemble du côlon est touché (inflammation proximale de l'angle splénique)
Gravité	DONC	Rémission clinique	Il n'y a aucun symptôme
	SI	Facile	Selles 4 fois par jour ou moins (avec ou sans sang); aucun symptôme systémique; concentration normale de protéines de phase aiguë
	S2	Moyennement lourd	Selles plus de 4 fois par jour et symptômes minimes d'intoxication systémique
	S3	Lourd	Fréquence des selles 6 fois par jour ou plus avec du sang; pouls 90 battements par minute ou plus; température 37,5 °C ou plus; hémoglobine 105 g/l ou moins; VS 30 mm/h ou plus

Les causes des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) n'ont pas été entièrement étudiées. Selon les concepts modernes, les MICI sont des maladies multifactorielles dont la pathogenèse peut inclure une prédisposition génétique, des troubles de la régulation immunitaire et une composante auto-immune. La pathologie repose sur une atteinte des mécanismes immunitaires, mais les antigènes responsables de ces modifications n'ont pas été identifiés. Les antigènes bactériens et leurs toxines, les autoantigènes, pourraient jouer ce rôle. Les mécanismes effecteurs secondaires entraînent une distorsion de la réponse immunitaire de l'organisme à la stimulation antigénique et le développement d'une inflammation immunitaire non spécifique de la paroi intestinale ou de la muqueuse.

Les symptômes cliniques des maladies inflammatoires de l’intestin peuvent être regroupés en plusieurs syndromes principaux:

• syndrome intestinal;
• syndrome de modifications extra-intestinales;
• syndrome d'endotoxémie;
• syndrome de trouble métabolique.

Le diagnostic des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin chez l'enfant repose sur les signes cliniques, biologiques, radio-endoscopiques et histologiques. L'étude des paramètres biologiques est nécessaire à la fois pour évaluer la gravité du processus sous-jacent et pour le diagnostic différentiel. Les analyses sanguines peuvent révéler une anémie due à une carence en fer et en acide folique, une thrombocytose, une augmentation de la VS et des taux protéiques en phase aiguë. En cas de maladie chronique, la perte et la malabsorption protéiques entraînent une hypoalbuminémie et des carences en vitamines, électrolytes et microéléments.

Le traitement des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin chez l'enfant est similaire à celui des adultes et doit être conforme aux principes modernes de la médecine factuelle. Les stratégies thérapeutiques des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin ne diffèrent de celles des adultes que par les doses individuelles et certaines autres restrictions. À ce jour, relativement peu d'études contrôlées ont été publiées; la stratégie thérapeutique des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin chez l'enfant repose donc sur les résultats obtenus chez l'adulte. Les doses sont calculées en fonction du poids corporel, à l'exception du méthotrexate, dont la dose est calculée en fonction de la surface corporelle. La dose maximale correspond à la dose recommandée chez l'adulte.

Objectifs du traitement

Obtenir une rémission, adapter le développement physique et neuropsychique aux normes d’âge, prévenir les effets secondaires indésirables et les complications.

Traitement médicamenteux

Les médicaments peuvent être utilisés en monothérapie ou en association selon les besoins individuels. Il a été démontré que l'administration simultanée de glucocorticoïdes systémiques et de préparations d'acide 5-aminosalicylique (5-ASA) ou de salazosulfapyridine ne présente pas d'avantages particuliers par rapport à une monothérapie par glucocorticoïdes.

Prévision

Le pronostic de la plupart des formes de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin est défavorable, surtout en cas de complications (dans la colite ulcéreuse non spécifique - dilatation toxique ou perforation du côlon, saignement intestinal, septicémie, thrombose et thromboembolie, cancer du côlon; dans la maladie de Crohn - sténose et sténoses, fistules, abcès, septicémie, thrombose et thromboembolie, cancer du côlon).

Prévention

Les causes des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) sont encore inconnues, et aucune mesure préventive spécifique n'a été mise au point. Celles-ci visent à promouvoir un mode de vie sain, à lutter contre les mauvaises habitudes, à prévenir le stress et à adopter une alimentation équilibrée, riche en fibres et en nutriments essentiels.

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