La sclérodermie et les dommages aux reins

Sclérodermie systémique - maladie auto-immune caractérisée par une fibrose polisindromnoe progressive et microangiopathie oblitérante type de maladie vasculaire généralisée sous-jacente généralisée syndrome de Raynaud, la peau et les organes internes (poumon, cœur, estomac, rein).

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Épidémiologie

L'incidence de la sclérodermie systémique est en moyenne de 1 cas pour 100 000 habitants. Récemment, il y a eu une augmentation de l'incidence de la sclérodermie systémique, associée à la fois à une augmentation réelle de l'incidence et à un diagnostic amélioré. La sclérodermie se développe rarement dans l'enfance, avec l'âge sa fréquence augmente. La maladie la plus fréquente est diagnostiquée à l'âge de 30-50 ans. Les femmes souffrent en moyenne 4 fois plus souvent que les hommes, et en âge de procréer - 15 fois.

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Pathogénèse

Néphropathie sclérodermie est une pathologie vasculaire rénale causée par des lésions occlusives vasculaires intrarénales, conduisant à une ischémie d'organes et manifestant une hypertension et un dysfonctionnement rénal de gravité variable.

Il existe deux formes de lésions rénales dans la sclérodermie systémique - aiguë et chronique.

• Néphropathie aiguë sclérodermie (syn -. Vrai rein sclérodermie, sclérodermie crise rénale) -  insuffisance rénale aiguë, qui a développé chez les patients atteints de sclérodermie systémique en l'absence d'autres causes de néphropathies et circulant dans la plupart des cas avec des graves, parfois l' hypertension maligne.
• La néphropathie à sclérodermie chronique est une pathologie faiblement symptomatique, qui est basée sur une diminution du flux sanguin rénal avec une diminution conséquente du DFG. Dans les premiers stades de la maladie, ceci est établi par l'élimination de la créatinine endogène (test de Reberg) ou des méthodes isotopiques. En règle générale, une diminution du DFG est associée à une protéinurie minimale ou modérée, souvent accompagnée d'hypertension et de signes initiaux d'insuffisance rénale chronique.

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Symptômes sclérodermie systémique

L' implication du rein dans la sclérose systémique se développe le plus souvent chez les patients présentant sous forme cutanée diffuse de la maladie, bien sûr progressive aiguë d'elle, dans la période allant de 2 à 5 ans dès le début, bien qu'il soit possible le développement de la néphropathie et l' évolution de la sclérodermie chronique lentement progressive. Les principaux symptômes de la néphropathie sclérodermie -  protéinurie, l' hypertension et l' insuffisance rénale.

• La protéinurie est typique de la plupart des patients atteints de sclérodermie systémique avec atteinte rénale. En règle générale, il ne dépasse pas 1 g / jour, ne s'accompagne pas de modifications des sédiments urinaires et chez 50% des patients il est associé à une hypertension artérielle et / ou à un dysfonctionnement rénal. Le syndrome néphrotique se développe extrêmement rarement.

Véritable rein de sclérodermie

Un véritable rein de sclérodermie est la manifestation la plus sévère de la néphropathie sclérodermique. Il se développe dans 10-15% des patients atteints de sclérodermie systémique, généralement dans les 5 premières années de l'apparition de la maladie, plus souvent pendant la saison froide. Le principal facteur de risque pour son développement est une forme cutanée diffuse de sclérodermie à évolution progressive (progression rapide des lésions cutanées en quelques mois). Facteurs de risque supplémentaires - âge sénile et sénile, sexe masculin, appartenant à la race négroïde. Ils sont également défavorables au pronostic de la néphropathie sclérodermique aiguë.

Diagnostics sclérodermie systémique

Dans une étude en laboratoire chez les patients atteints de sclérodermie systémique peut révéler l'anémie, augmentation modérée ESR, leucocytose ou leucopénie, hyperprotéinémie avec hypergammaglobulinémie, des taux élevés de protéines et le fibrinogène C-réactive.

étude montrent Immunological facteur antinucléaires (80% des patients), le facteur rhumatoïde (principalement chez les patients atteints du syndrome de Sjögren) et les anticorps antinucléaires « sclérodermie » spécifiques.

Ceux-ci incluent:

• antitopizomeraznye (anciennement appelé aHTH-Scl-70), détecté principalement dans la forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique;
• anticentérique - chez 70-80% des patients atteints d'une forme limitée de sclérodermie systémique;
• anti-ARN polymérase - associée à une incidence élevée de lésions rénales.

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Traitement sclérodermie systémique

Avec malosimptomnom lésion du rein, noté chez la majorité des patients atteints de sclérodermie systémique, dans le cas de la pression artérielle normale, un traitement spécial peut être évité. Le développement de l'hypertension artérielle modérée sert d'indication pour le début du traitement antihypertenseur. Les médicaments de choix sont des inhibiteurs de l'ECA qui suppriment l'activité rénine plasmatique accrue dans la néphropathie sclérodermique.

Il est possible de prescrire des médicaments de ce groupe à des doses qui assurent la normalisation de la pression artérielle. Dans le cas d'événements indésirables (toux, cytopénie) en utilisant des inhibiteurs de l'ECA devrait être administré des bêta-bloquants, les bloqueurs des canaux calciques lents formes avantageusement à retard, les alpha-bloquants, des diurétiques dans diverses combinaisons.

Prévoir

Le pronostic de la sclérodermie systémique dépend principalement de la sévérité des changements vasculaires dans les organes. La défaite des reins, après la défaite du cœur et des poumons, est un facteur pronostique défavorable. Le pronostic le plus grave concerne le développement de la néphropathie à sclérodermie aiguë, qui reste la principale cause de décès dans la sclérodermie systémique. Environ 60% des patients atteints de cette forme de néphropathie sclérodermique ont besoin d'une hémodialyse temporaire (définie comme une dialyse effectuée moins de 3 mois) au moment de la plus grande sévérité du processus.

La plupart des patients retrouvent une fonction rénale, mais environ 20% d'entre eux présentent une insuffisance rénale modérée, ce qui est associé à un pronostic défavorable (décès prématuré ou traitement par hémodialyse programmée). D'autres facteurs pronostiques défavorables comprennent le sexe masculin, âge plus avancé, la sclérodermie insuffisance cardiaque, l'incapacité à contrôler la pression artérielle dans les 72 heures suivant l'apparition des situations aiguës, les taux de créatinine sanguine supérieure à 3 mg / dl avant le développement d'un véritable rein de sclérodermie. La néphropathie à sclérodermie chronique a un pronostic plus favorable, mais même avec cette variante de lésion rénale, l'espérance de vie des patients est inférieure à celle des patients sans néphropathie.