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La maladie de Ménière - Aperçu des informations
Dernière revue: 12.07.2025

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La maladie de Ménière (hydrops endolymphatique, hydropisie endolymphatique) est une maladie de l'oreille interne causée par une augmentation de la quantité d'endolymphe (hydrops labyrinthique) et se manifestant par des crises périodiques de vertiges systémiques, d'acouphènes et une perte auditive progressive de type neurosensoriel.
Code CIM-10
H81.0 Maladie de Ménière.
Épidémiologie
Selon les données officielles, le taux d'incidence varie de 8,2 personnes pour 100 000 habitants en Italie à 157 personnes pour 100 000 habitants au Royaume-Uni. La maladie frappe brutalement les personnes âgées de 40 à 50 ans, hommes et femmes étant touchés de manière égale.
Causes de la maladie de Ménière
La maladie n'a pas d'étiologie spécifique. Le terme « idiopathique » est primordial dans sa définition; la ou les causes principales de cette unité nosologique dépendent de plusieurs facteurs pouvant conduire au développement d'une hydropisie endolymphatique. Parmi ces facteurs figurent les infections virales, les troubles vasculaires, les processus auto-immuns, les réactions allergiques, les traumatismes, les maladies endocriniennes, etc.
Maladie de Ménière - Causes et pathogenèse
Symptômes de la maladie de Ménière
Malgré la similitude totale des symptômes, les causes de l'hydrops endolymphatique peuvent varier d'un patient à l'autre. La maladie de Ménière est rarement observée chez l'enfant; son développement est généralement assez long. De plus, avant l'apparition de l'hydrops endolymphatique, des facteurs défavorables doivent probablement avoir un effet répété ou chronique sur l'oreille. Bien que les deux oreilles soient exposées aux mêmes facteurs et influences pathogènes, la maladie de Ménière débute généralement d'un seul côté.
Des lésions bilatérales sont observées chez environ 30 % des patients et, en règle générale, une hypertension intracrânienne est caractéristique. Lorsque des modifications unilatérales se développent simultanément, l'hydrops endolymphatique est qualifié de secondaire.
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Dépistage
Il n'existe actuellement aucune méthode de dépistage pour diagnostiquer la maladie de Ménière. Les méthodes de déshydratation et l'électrocochléographie sont utilisées pour détecter l'hydropisie labyrinthique. L'examen doit comprendre une évaluation du tableau clinique et de l'état des systèmes auditif et vestibulaire, ainsi qu'un diagnostic différentiel avec les maladies du système nerveux, les troubles mentaux, les maladies vasculaires et les affections de l'oreille moyenne et interne pouvant provoquer des vertiges systémiques.
Diagnostic de la maladie de Ménière
Les modifications de la maladie de Ménière étant localisées dans l'oreille interne, l'évaluation de l'état des organes de l'audition et de l'équilibre est essentielle pour le diagnostic. L'otoscopie révèle des tympans inchangés. Un ORL peut effectuer un examen primaire de la fonction auditive. Un examen au diapason permet de déterminer la localisation des sons grâce au test de Weber. En cas de modification de la fonction auditive, une latéralisation est déterminée dès les premiers stades par le type de modifications neurosensorielles (vers l'oreille qui entend le mieux). Les tests de Rinne et de Federici révèlent également des modifications typiques d'une perte auditive neurosensorielle; les deux tests sont positifs pour l'oreille qui entend le mieux et l'oreille qui entend le moins bien.
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Traitement de la maladie de Ménière
La particularité du traitement conservateur de cette maladie réside dans le faible niveau de preuve de son efficacité, lié à plusieurs facteurs: l’étiologie de la maladie est incertaine, le pourcentage de résultats positifs au placebo est élevé et la gravité des symptômes pathologiques diminue avec l’évolution de la maladie. Les mesures thérapeutiques de la maladie de Ménière sont principalement empiriques.
Maladie de Ménière - Traitement
Le traitement de la maladie de Ménière comporte deux étapes: l'arrêt des crises et le traitement à long terme.
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