Hémorragie sous-arachnoïdienne

L'hémorragie sous-arachnoïdienne est un saignement soudain dans l'espace sous-arachnoïdien. La cause la plus fréquente de saignement spontané est la rupture d'un anévrisme. L'hémorragie sous-arachnoïdienne se caractérise par une céphalée aiguë et soudaine, généralement accompagnée d'une perte ou d'une altération de la conscience. Un spasme vasculaire secondaire (provoquant une ischémie cérébrale focale), un méningisme et une hydrocéphalie (entraînant des céphalées persistantes et une léthargie) sont souvent observés. Le diagnostic repose sur la tomodensitométrie et l'analyse du LCR. La prise en charge médicale (neurochirurgie et traitement symptomatique) est assurée dans des centres spécialisés.

L'hémorragie sous-arachnoïdienne survient lorsque du sang s'écoule d'un anévrisme rompu dans l'espace entre l'arachnoïde et la pie-mère. La cause la plus fréquente d'hémorragie sous-arachnoïdienne est un traumatisme cranio-cérébral, mais l'hémorragie sous-arachnoïdienne traumatique est considérée comme une nosologie indépendante. L'hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée (primaire) est causée dans environ 85 % des cas par la rupture d'anévrismes intracrâniens, le plus souvent congénitaux sacciformes ou en grappe. Le saignement peut s'arrêter spontanément. La rupture d'anévrisme peut survenir à tout âge, mais survient le plus souvent entre 40 et 65 ans. Les causes moins fréquentes sont les anévrismes mycotiques, les malformations artérioveineuses et les maladies associées à un syndrome hémorragique.

La pénétration de sang dans l'espace sous-arachnoïdien provoque une irritation des méninges, une méningite aseptique et une augmentation de la pression intracrânienne pendant plusieurs jours ou semaines. Un spasme vasculaire secondaire peut entraîner une ischémie cérébrale focale; environ 25 % des patients développent des symptômes d'AIT ou d'AVC ischémique. L'œdème cérébral maximal et le risque de spasme vasculaire avec formation ultérieure de zones d'infarctus (œdème cérébral) sont observés entre 72 heures et 10 jours après l'hémorragie. Une hydrocéphalie aiguë secondaire se développe souvent. Il arrive que l'anévrisme se rompe à nouveau et que le saignement réapparaisse, le plus souvent au cours de la première semaine de la maladie.

Codes CIM-10:

I60.0-I60.9. Hémorragie sous-arachnoïdienne.

Selon les registres d'accidents vasculaires cérébraux de différents pays, l'incidence de l'hémorragie sous-arachnoïdienne est de 14 à 20 pour 100 000 habitants par an. La part de l'hémorragie sous-arachnoïdienne parmi les autres types d'accidents vasculaires cérébraux ne dépasse pas 5 %. L'hémorragie sous-arachnoïdienne peut survenir à tout âge, mais elle survient le plus souvent entre 40 et 60 ans.

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Quelles sont les causes de l’hémorragie sous-arachnoïdienne?

Les causes d'hémorragie sous-arachnoïdienne sont variées, mais il s'agit le plus souvent d'une conséquence de la rupture d'un anévrisme cérébral, représentant 70 à 80 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes. Les maladies pouvant provoquer une hémorragie sous-arachnoïdienne sont listées ci-dessous.

• Maladies vasculaires primaires du système nerveux central:
  • anévrismes artériels des vaisseaux cérébraux;
  • malformations vasculaires du système nerveux central (malformations artérioveineuses, cavernomes, fistules artérioveineuses);
  • anomalies du système vasculaire cérébral (maladie de Nishimoto, anévrismes disséquants des vaisseaux cérébraux).
• Pathologie vasculaire secondaire du système nerveux central:
  • hypertension artérielle;
  • vascularite;
  • maladies du sang;
  • violation du système de coagulation sanguine lors de la prise d'anticoagulants, d'agents antiplaquettaires, de contraceptifs et d'autres médicaments.

Lorsqu'il est impossible d'établir le facteur étiologique d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, on parle d'« hémorragie sous-arachnoïdienne d'origine inconnue ». Ces hémorragies représentent environ 15 % des cas.

Symptômes de l'hémorragie sous-arachnoïdienne

Les céphalées aiguës et intenses atteignent leur paroxysme en quelques secondes. Au moment de la rupture de l'anévrisme ou immédiatement après, une perte de connaissance de courte durée est souvent observée; elle survient parfois après quelques heures. Les patients sont très agités et peuvent présenter des convulsions. Des symptômes neurologiques focaux s'ajoutent parfois au tableau de la lésion, qui peut devenir irréversible en quelques minutes ou quelques heures. Dans les premières heures de la maladie, en l'absence d'œdème prononcé et de syndrome de hernie des amygdales cérébelleuses, la rigidité des muscles du cou est inexistante. Cependant, au cours des premières 24 heures, avec le développement d'une méningite chimique et l'irritation croissante des méninges, des symptômes méningés modérés ou prononcés, des vomissements, des réflexes plantaires pathologiques bilatéraux, des modifications du pouls et de la respiration apparaissent. Une température élevée, des céphalées prolongées et une confusion peuvent persister pendant 5 à 10 jours. L'hydrocéphalie secondaire peut provoquer des céphalées, une confusion et des troubles moteurs persistant pendant des semaines. Des saignements récurrents peuvent aggraver les symptômes existants et en ajouter de nouveaux.

L'hémorragie sous-arachnoïdienne se développe de manière aiguë, sans précurseur, et se caractérise par l'apparition soudaine de céphalées diffuses intenses de type « coup », « diffusion de liquide chaud dans la tête », de nausées et de vomissements. Une perte de connaissance de courte durée et l'évolution rapide d'un syndrome méningé en l'absence de troubles neurologiques focaux sont typiques. Une perte de connaissance prolongée indique une hémorragie grave, généralement accompagnée d'une percée de sang dans le système ventriculaire, et l'ajout rapide de symptômes focaux indique une hémorragie sous-arachnoïdo-parenchymateuse.

Les symptômes méningés et le syndrome méningé constituent le principal signe diagnostique différentiel de l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Selon l'importance de l'hémorragie sous-arachnoïdienne, leur intensité peut varier et persister de quelques jours à 3-4 semaines.

Parallèlement au développement de symptômes neurologiques, l’hémorragie sous-arachnoïdienne peut s’accompagner de divers troubles autonomes viscéraux.

Le plus souvent, une augmentation de la pression artérielle est observée au moment de l'hémorragie. Cette augmentation est une réaction à une situation stressante, mais a également un caractère compensatoire, car elle assure le maintien de la pression de perfusion cérébrale en cas d'hypertension intracrânienne survenant au moment de l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Une pression artérielle élevée au moment de l'hémorragie, en particulier chez les patients souffrant d'hypertension artérielle, peut conduire à une interprétation erronée d'une affection aiguë comme une crise hypertensive.

En cas d’hémorragie sous-arachnoïdienne grave, des problèmes cardiaques et respiratoires peuvent survenir.

Au stade aigu de l'hémorragie sous-arachnoïdienne, on observe souvent une augmentation de la température corporelle pouvant aller jusqu'à des valeurs fébriles, ainsi que le développement d'une leucocytose. Ces symptômes peuvent être interprétés à tort comme des signes d'une maladie infectieuse.

La gravité de l'état du patient au moment de l'hémorragie sous-arachnoïdienne et l'évolution ultérieure de la maladie dépendent principalement de l'importance de l'hémorragie et de son étiologie. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes sont particulièrement graves en cas de rupture d'anévrismes des vaisseaux cérébraux.

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Classification de l'hémorragie sous-arachnoïdienne

Les hémorragies sous-arachnoïdiennes sont classées selon leur facteur étiologique et leur prévalence. Cette dernière n'est possible que sur la base des données de la TDM ou de l'IRM. Dans ce cas, la masse de l'hémorragie et son association avec d'autres composantes de l'hémorragie intracrânienne – parenchymateuse et ventriculaire – sont prises en compte. Selon ce facteur, on distingue les hémorragies sous-arachnoïdiennes isolées, sous-arachnoïdo-parenchymateuses, sous-arachnoïdo-ventriculaires et sous-arachnoïdo-parenchymateuses-ventriculaires. En pratique internationale, la classification des hémorragies sous-arachnoïdiennes proposée par M. Fisher (1980) s'est largement répandue. Elle caractérise la prévalence des hémorragies sous-arachnoïdiennes à partir des résultats de la TDM.

Classification des hémorragies selon M. Fisher (1980)

Gradation	Sang sur scanner
1	Aucun signe de sang
2	Caillots diffus ou verticaux de moins de 1 mm d'épaisseur
3	Caillot localisé ou couches verticales de plus de 1 mm d'épaisseur
4	Caillot intracérébral ou intraventriculaire avec ou sans hémorragie sous-arachnoïdienne diffuse

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Diagnostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne

Le diagnostic clinique d'hémorragie sous-arachnoïdienne doit être confirmé par des examens instrumentaux. À ce jour, la méthode la plus fiable et la plus accessible pour diagnostiquer une hémorragie sous-arachnoïdienne reste la ponction lombaire. En cas d'hémorragie sous-arachnoïdienne, le liquide céphalorachidien est intensément coloré par le sang. La présence de sang dans le liquide céphalorachidien, qui diminue progressivement, persiste pendant une à deux semaines après le début de la maladie. Par la suite, le liquide céphalorachidien prend une couleur xanthochrome.

Chez les patients inconscients, la ponction lombaire doit être réalisée avec une grande prudence en raison du risque de luxation cérébrale.

Le diagnostic repose sur les symptômes caractéristiques et est confirmé par une tomodensitométrie réalisée le plus rapidement possible avant que les lésions ne deviennent irréversibles. La sensibilité de la TDM sans contraste pour la détection d'une hémorragie sous-arachnoïdienne dépasse 90 %. Des résultats faussement négatifs ne sont possibles qu'en cas de faible volume de sang répandu. Si le résultat de la TDM est négatif ou s'il est impossible de la réaliser chez un patient présentant un diagnostic clinique d'hémorragie sous-arachnoïdienne, une ponction lombaire est réalisée. Cependant, la ponction lombaire est contre-indiquée en cas de suspicion d'hypertension intracrânienne, car une chute brutale de la pression du LCR peut neutraliser l'effet tampon du thrombus sur l'anévrisme rompu, provoquant ainsi un saignement.

En cas d'hémorragie sous-arachnoïdienne, le LCR fuit sous l'effet d'une pression accrue, contient un grand nombre de globules rouges ou présente une coloration xanthochromique. Des globules rouges peuvent également pénétrer dans le LCR après une ponction lombaire traumatique, comme en témoigne une diminution progressive de l'intensité de la coloration dans chaque tube de LCR prélevé lors d'une même ponction. Six heures ou plus après l'hémorragie, les globules rouges sont détruits, ce qui donne au LCR une coloration xanthochromique. L'examen microscopique du centrifugat de LCR révèle des globules rouges irréguliers. En cas de résultats équivoques, la ponction lombaire doit être répétée 8 à 12 heures plus tard, en supposant qu'une hémorragie a eu lieu. Si l'hémorragie sous-arachnoïdienne est confirmée, une angiographie cérébrale immédiate est indiquée pour évaluer les quatre artères cérébrales principales, car des anévrismes multiples sont possibles.

L'hémorragie sous-arachnoïdienne peut provoquer des modifications de l'ECG (surélevée ou sous-dépression du segment ST) simulant un infarctus du myocarde, facilitées par la syncope du patient. D'autres variantes de modifications neurogènes de l'ECG peuvent inclure un allongement des intervalles QRS ou QT et une inversion symétrique des ondes T de pointe ou profondes.

La Dopplerographie transcrânienne est utilisée pour diagnostiquer l'angiospasme, l'une des complications de l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Cet examen permet d'identifier l'angiospasme dans les vaisseaux de la base du cerveau et d'en déterminer la prévalence et la gravité.

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Traitement de l'hémorragie sous-arachnoïdienne

L'hémorragie sous-arachnoïdienne doit être prise en charge dans un centre spécialisé, dans la mesure du possible. Un repos strict au lit et un traitement symptomatique de l'agitation et des céphalées sont prescrits. L'hypertension artérielle est contrôlée si sa valeur moyenne dépasse 130 mm Hg; une quantité suffisante de liquide est administrée par voie orale ou intraveineuse pour maintenir l'euvolémie. La nicardipine est titrée comme pour l'AVC ischémique. La constipation est évitée afin d'éviter tout effort physique. L'utilisation d'anticoagulants et d'antiagrégants plaquettaires est contre-indiquée.

Pour prévenir les spasmes vasculaires et les lésions ischémiques, la nimodipine est prescrite par voie orale à raison de 60 mg 6 fois par jour pendant 21 jours, tout en maintenant la pression artérielle au niveau souhaité. Les signes cliniques d'hydrocéphalie aiguë justifient un drainage ventriculaire.

L'oblitération de l'anévrisme réduit le risque de récidive hémorragique. Par conséquent, si l'accès à l'anévrisme est possible, une intervention chirurgicale est recommandée. La méthode privilégiée est le clipping de l'anévrisme, mais d'autres méthodes sont également utilisées, comme la mise en place d'un pontage sanguin chez les patients atteints d'hydrocéphalie aiguë ou présentant des hématomes vidables. Si le patient est conscient, la plupart des neurochirurgiens préfèrent opérer le premier jour afin de minimiser le risque de récidive hémorragique, de vasospasme postopératoire, d'infarctus cérébral et d'autres complications secondaires. Si le premier jour n'est pas réalisé, l'intervention est réalisée 10 jours ou plus tard, ce qui réduit les risques chirurgicaux, mais augmente le risque de récidive hémorragique, plus fréquente, et donc, à terme, la mortalité globale. L'embolisation intravasculaire angiographique de l'anévrisme par coils est une alternative, notamment lorsque l'anévrisme est localisé dans le bassin artériel cérébral antérieur ou dans le bassin vasculaire postérieur.

L'hospitalisation primaire des patients présentant un tableau clinique d'hémorragie sous-arachnoïdienne est réalisée en urgence dans un hôpital neurologique. En cas d'interprétation erronée des symptômes ou de tableau clinique effacé ou atypique, les patients sont parfois hospitalisés par erreur dans des services thérapeutiques, infectiologiques, neurotraumatologiques, toxicologiques et psychiatriques.

À l'hôpital, il est nécessaire de réaliser une IRM cérébrale pour vérifier l'hémorragie sous-arachnoïdienne et déterminer sa forme anatomique, et, si possible, une étude non invasive ponctuelle du système vasculaire cérébral (IRM, angiographie). En l'absence de signes d'hémorragie à l'IRM ou si ces méthodes sont impossibles, une ponction lombaire doit être réalisée.

Après confirmation instrumentale du diagnostic d’hémorragie sous-arachnoïdienne, une consultation urgente avec un neurochirurgien est nécessaire pour résoudre les problèmes suivants:

• la nécessité d’un examen angiographique pour déterminer la source de l’hémorragie;
• indications de transfert vers un hôpital neurochirurgical.

Tactiques de traitement pour l'hémorragie sous-arachnoïdienne

Les tactiques de traitement chez les patients atteints d’hémorragie sous-arachnoïdienne dépendent des résultats de l’examen angiographique.

Lorsqu'un anévrisme cérébral (la cause la plus fréquente et la plus dangereuse d'hémorragie sous-arachnoïdienne) ou une autre pathologie vasculaire nécessitant une intervention neurochirurgicale sont détectés, la décision sur le moment et les méthodes de chirurgie est prise individuellement en fonction du type de pathologie, de l'état général du patient, de l'âge, de la gravité du déficit neurologique existant, de la prévalence de l'hémorragie, de la gravité de l'angiospasme accompagnant l'hémorragie, de l'équipement et de l'expérience des spécialistes hospitaliers.

En l'absence d'indication chirurgicale, un traitement médicamenteux est administré. Les principales tâches consistent à stabiliser l'état du patient, à maintenir l'homéostasie, à prévenir la récidive de l'hémorragie sous-arachnoïdienne, à prévenir et traiter les spasmes vasculaires et l'ischémie cérébrale, et à administrer un traitement spécifique à la maladie à l'origine de l'hémorragie.

La quantité de thérapie dépend de la gravité de l’état du patient.

Recommandations

• Régime protecteur.
• Relevez la tête du lit de 30°.
• Analgésie et sédation lors de l'éveil et de toutes manipulations.
• Maintien de la normothermie.
• Insertion d'une sonde gastrique chez des patients en état de stupeur ou de coma en raison du risque d'aspiration possible.
• Insertion d'une sonde urinaire chez des patients en état de stupeur ou de coma.
• Prescription d'anticonvulsivants en cas de crise épileptiforme au moment d'une hémorragie.

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Normalisation de la respiration et des échanges gazeux

Chez les patients sans altération de la conscience, une intubation et une ventilation mécanique auxiliaire sont réalisées en présence de signes cliniques d'insuffisance respiratoire: cyanose, tachypnée supérieure à 40 par minute, avec des valeurs de PaO2 _{inférieures à 70 mm Hg.} Les patients présentant des troubles de la conscience (stupeur, coma) doivent être intubés et transférés sous ventilation mécanique en raison du risque d'hypoxie et d'aspiration. La pression artérielle systolique recommandée est de 120 à 150 mm Hg. En cas d'hypertension artérielle, des antihypertenseurs oraux et intraveineux sont utilisés. En cas d'hypotension artérielle, il est nécessaire de maintenir un état normovolémique ou modérément hypervolémique (pression veineuse centrale de 6 à 12 cm H2O), ce qui est obtenu par perfusion de solutions colloïdales et cristalloïdes.

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Traitement de l'œdème cérébral

En cas de signes cliniques et tomodensitométriques d'œdème cérébral croissant menaçant le développement d'un syndrome de luxation, il est recommandé, en complément des mesures décrites ci-dessus, d'utiliser des diurétiques osmotiques (mannitol à 15 %) en association avec des salurétiques (furosémide). Le traitement doit être réalisé sous surveillance électrolytique (au moins deux fois par jour). Le traitement de l'œdème cérébral, en particulier chez les patients sévèrement atteints, est de préférence réalisé sous contrôle de la pression intracrânienne à l'aide de capteurs ventriculaires ou sous-duraux.

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Prévention et traitement de l'angiospasme cérébral et de l'ischémie cérébrale

Il n'existe actuellement aucune méthode éprouvée pour traiter l'angiospasme. Pour sa prévention, des inhibiteurs calciques (nimodipine) sous forme de comprimés sont recommandés à raison de 60 mg toutes les 4 heures par voie orale. Le traitement doit être instauré avant l'apparition de signes instrumentaux ou cliniques d'angiospasme, car le médicament est inefficace si le spasme est déjà présent. Dans le traitement de l'angiospasme et de ses conséquences, le maintien d'une perfusion adéquate du tissu cérébral est essentiel. Ceci peut être obtenu grâce à la thérapie ZN (hypertension artérielle, hypervolémie, hémodilution) ou à ses composants. En cas de spasme segmentaire symptomatique, l'angioplastie par ballonnet associée à l'administration intra-artérielle de papavérine peut avoir un effet positif.

Les indications d'utilisation d'antioxydants et de neuroprotecteurs pour la prévention et le traitement des complications ischémiques de l'hémorragie sous-arachnoïdienne sont contradictoires, car l'effet clinique des médicaments dans ces groupes n'a pas été prouvé.

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Prévision

Le pronostic des patients atteints d'hémorragie sous-arachnoïdienne dépend de nombreux facteurs. Le taux de mortalité pour la première hémorragie anévrismale est d'environ 35 %, et 15 % des patients décèdent d'une seconde rupture dans les semaines qui suivent. Après 6 mois, la probabilité d'une seconde rupture est d'environ 3 % par an. En général, le pronostic des anévrismes cérébraux est assez grave, légèrement meilleur pour les MAV, et plus favorable lorsque l'angiographie quadrivasculaire ne révèle pas de pathologie, probablement parce que la source du saignement était petite et a pu se refermer spontanément. Les patients survivants présentent souvent une anomalie neurologique résiduelle, même après un traitement optimal en phase aiguë.

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