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Démence: informations générales

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 12.07.2025
 
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La démence est un déclin chronique, généralisé et généralement irréversible de la fonction cognitive.

Le diagnostic de démence est clinique; des examens de laboratoire et de neuroimagerie permettent de réaliser un diagnostic différentiel et d'identifier les maladies traitables. Le traitement de la démence est symptomatique. Dans certains cas, les inhibiteurs de la cholinestérase améliorent temporairement les fonctions cognitives.

La démence peut se développer à tout âge, mais elle touche principalement les personnes âgées (environ 5 % d'entre elles ont entre 65 et 74 ans et 40 % ont plus de 85 ans). Plus de la moitié de ces patients nécessitent des soins médicaux externes. Au moins 4 à 5 millions de personnes aux États-Unis sont atteintes de démence.

Selon la définition la plus courante et applicable en pratique, la démence est un trouble de la mémoire et d'au moins une autre fonction cognitive. Les fonctions cognitives comprennent: la perception (gnose), l'attention, la mémoire, le calcul, la parole et la pensée. On ne peut parler de démence que lorsque ces troubles des fonctions cognitives entraînent des difficultés notables dans la vie quotidienne et les activités professionnelles.

Selon le DSM-IV, la démence est diagnostiquée lorsque les troubles de la mémoire entraînent un déficit fonctionnel et sont associés à au moins deux des troubles suivants: aphasie, apraxie, agnosie et altération des fonctions exécutives supérieures. La présence d'un délire exclut le diagnostic de démence (American Psychiatric Association, 1994).

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Causes de la démence

La démence peut être classée de plusieurs manières: démence d’Alzheimer et démence non Alzheimer, corticale et sous-corticale, irréversible et potentiellement réversible, généralisée et sélective. La démence peut être une maladie neurodégénérative primaire ou résulter d’autres affections.

Les plus courantes sont la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire, la démence à corps de Lewy, la démence frontotemporale et la démence associée au VIH. D'autres affections associées à la démence comprennent la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le syndrome de Gerretmann-Sträussler-Scheinker, d'autres maladies à prions et la neurosyphilis. Déterminer la cause de la démence est difficile; un diagnostic définitif nécessite souvent une autopsie cérébrale. Les patients peuvent présenter plusieurs types de démence (démence mixte).

Classification de la démence

Classification

Exemples

Neurodégénérative primaire (corticale)

Maladie d'Alzheimer

Démences frontotemporales

Démences mixtes avec une composante Alzheimer

Vasculaire

Maladie lacunaire (par exemple, maladie de Binswanger)

Démence à infarctus multiples

Associé aux corps de Lewy

Maladie diffuse à corps de Lewy

Parkinsonisme associé à la démence

Paralysie supranucléaire progressive

Dégénérescence ganglionnaire corticobasale

Associé à l'intoxication

Démence associée à la consommation chronique d'alcool

Démence associée à une exposition à long terme aux métaux lourds ou à d'autres toxines

Associé à des infections

Démence associée à une infection fongique (par exemple, cryptococcique)

Démence associée à une infection à spirochètes (par exemple, syphilis, borréliose de Lyme)

Démence associée à une infection virale (par exemple, VIH, postencéphalitique)

Associé à une contamination par des prions

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Associé à des lésions structurelles du cerveau

Tumeurs cérébrales

Hydrocéphalie à pression normale

Hématome sous-dural (chronique)

Certaines maladies cérébrales organiques (comme l'hydrocéphalie à pression normale, l'hématome sous-dural chronique), des troubles métaboliques (dont l'hypothyroïdie, la carence en vitamine B12 ) et des intoxications (par exemple, au plomb) peuvent entraîner une perte progressive des fonctions cognitives, qui s'améliore avec le traitement. Ces affections sont parfois appelées démences réversibles, mais certains experts limitent le terme de démence aux situations de perte irréversible des fonctions cognitives. La dépression peut simuler une démence (et a été officiellement appelée pseudo-démence); les deux affections coexistent souvent. Des altérations des fonctions cognitives surviennent inévitablement avec l'âge, mais elles ne sont pas considérées comme de la démence.

Toute maladie peut aggraver les déficits cognitifs chez les patients atteints de démence. Le délire se développe souvent chez ces patients. Les médicaments, en particulier les benzodiazépines et les anticholinergiques (notamment certains antidépresseurs tricycliques, antihistaminiques et antipsychotiques, comme la benztropine), peuvent aggraver temporairement les symptômes de la démence, tout comme l'alcool, même à doses modérées. Une insuffisance rénale ou hépatique nouvelle ou progressive peut réduire la clairance médicamenteuse et entraîner une intoxication médicamenteuse après de nombreuses années d'utilisation de médicaments à doses standard (par exemple, le propranolol).

Causes de la démence

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Symptômes de la démence

Dans la démence, toutes les fonctions cognitives sont totalement altérées. Souvent, la perte de mémoire à court terme peut être le seul symptôme. Bien que les symptômes se manifestent sur une période donnée, ils peuvent être classés en symptômes précoces, intermédiaires et tardifs. Les changements de personnalité et de comportement peuvent se développer précocement ou tardivement. Les syndromes moteurs et autres déficits neurologiques focaux surviennent à différents stades de la maladie, selon le type de démence; ils se développent plus tôt dans la démence vasculaire et plus tard dans la maladie d'Alzheimer. La fréquence des crises augmente légèrement à tous les stades de la maladie. Des psychoses – hallucinations, manie ou paranoïa – surviennent chez environ 10 % des patients atteints de démence, bien que chez un pourcentage significatif de patients, l'apparition de ces symptômes soit temporaire.

Premiers symptômes de la démence

Pertes de mémoire précoces; l'apprentissage et la mémorisation de nouvelles informations deviennent difficiles. Troubles du langage (notamment dans le choix des mots), sautes d'humeur et changements de personnalité apparaissent. Les patients peuvent présenter des difficultés progressives dans leurs activités quotidiennes (manipulation de chéquiers, recherche d'itinéraire, oubli de l'emplacement des objets). La pensée abstraite, la perspicacité et le jugement peuvent être altérés. La perte d'autonomie et de mémoire peut se manifester par de l'irritabilité, de l'hostilité et de l'agitation.

L'agnosie (perte de la capacité à identifier des objets alors que les fonctions sensorielles sont préservées), l'apraxie (perte de la capacité à effectuer un acte moteur préalablement planifié et connu malgré la préservation de la fonction motrice) ou l'aphasie (perte de la capacité à comprendre ou à produire la parole) peuvent par la suite limiter les capacités fonctionnelles du patient.

Bien que les premiers symptômes de la démence ne réduisent pas forcément la sociabilité, les membres de la famille signalent un comportement inhabituel associé à une labilité émotionnelle.

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Symptômes intermédiaires de la démence

Les patients deviennent incapables d'apprendre et d'assimiler de nouvelles informations. La mémoire des événements anciens est réduite, mais pas totalement perdue. Les patients peuvent avoir besoin d'aide pour les activités quotidiennes (notamment se laver, manger, s'habiller et assurer leurs besoins physiques). Les changements de personnalité se multiplient. Les patients deviennent irritables, agressifs, égocentriques, inflexibles et facilement amers, ou bien passifs, avec des réactions monotones, déprimés, incapables de porter un jugement définitif, manquant d'initiative et cherchant à se retirer de la vie sociale. Des troubles du comportement peuvent se développer: les patients peuvent se sentir perdus ou soudainement excités de manière inappropriée, hostiles, peu communicatifs ou physiquement agressifs.

À ce stade de la maladie, les patients perdent la notion du temps et de l'espace, incapables d'utiliser efficacement leur environnement habituel et leurs repères sociaux. Ils se perdent souvent et sont incapables de retrouver seuls leur chambre et leur salle de bain. Ils restent ambulatoires, mais présentent un risque accru de chutes et de blessures dues à la désorientation. Les altérations de la perception ou de la compréhension peuvent s'accumuler et se transformer en psychose avec hallucinations, paranoïa et manies. Le rythme du sommeil et de l'éveil est souvent désorganisé.

Symptômes tardifs (graves) de démence

Les patients sont incapables de marcher, de s'alimenter ou d'effectuer leurs activités quotidiennes et deviennent incontinents. La mémoire à court et à long terme est totalement perdue. Ils peuvent perdre la capacité d'avaler. Ils sont exposés à un risque de malnutrition, de pneumonie (notamment par aspiration) et d'escarres. Devenant totalement dépendants des autres pour les soins, les soins de longue durée deviennent absolument nécessaires. Un mutisme finit par se développer.

Étant donné que ces patients sont incapables de signaler des symptômes au médecin, et que les patients âgés ne développent souvent ni fièvre ni leucocytose en réponse à l'infection, le médecin doit se fier à sa propre expérience et à son expérience lorsque le patient présente des signes de maladie somatique. Au stade final, le coma s'installe et le décès survient généralement suite à une infection concomitante.

Symptômes de la démence

Diagnostic de la démence

Le diagnostic vise à distinguer le délire de la démence, à identifier les zones cérébrales endommagées et à évaluer la réversibilité probable de la cause sous-jacente. Distinguer la démence du délire est essentiel (les symptômes du délire étant généralement réversibles avec un traitement rapide), mais peut s'avérer difficile. L'attention doit être évaluée en premier lieu. Si le patient est inattentif, un délire est probable, bien qu'une démence progressive puisse également être associée à une perte d'attention marquée. D'autres caractéristiques permettant de différencier le délire de la démence (par exemple, la durée des troubles cognitifs) sont précisées par l'anamnèse, l'examen physique et l'évaluation des causes spécifiques du trouble.

La démence doit également être distinguée des troubles de la mémoire liés à l'âge; les personnes âgées présentent des troubles de la mémoire (au niveau de la récupération d'informations) plus importants que les personnes plus jeunes. Ces changements ne sont pas progressifs et n'affectent pas significativement les activités quotidiennes. Si ces personnes disposent de suffisamment de temps pour assimiler de nouvelles informations, leurs performances intellectuelles restent bonnes. Les troubles cognitifs modérés se manifestent par des plaintes subjectives concernant la mémoire; la mémoire est affaiblie par rapport au groupe d'âge de référence, mais les autres domaines cognitifs et les activités quotidiennes ne sont pas altérés. Plus de 50 % des patients présentant des troubles cognitifs modérés développent une démence dans les 3 ans.

La démence doit également être distinguée des troubles cognitifs associés à la dépression; ces troubles disparaissent avec le traitement de la dépression. Les patients âgés déprimés présentent des signes de déclin cognitif, mais contrairement aux patients atteints de démence, ils ont tendance à exagérer (à mettre l'accent) sur les pertes de mémoire et oublient rarement les événements importants de l'actualité ou les repères personnels.

L'examen neurologique révèle des signes de ralentissement psychomoteur. Lors de l'examen, les patients dépressifs font peu d'efforts pour réagir, tandis que les patients atteints de démence font souvent des efforts importants, mais réagissent incorrectement. Lorsque dépression et démence coexistent chez un patient, le traitement de la dépression ne favorise pas le rétablissement complet des fonctions cognitives.

Le meilleur test pour détecter la démence est l'évaluation de la mémoire à court terme (par exemple, se souvenir de trois objets et être capable de les nommer après 5 minutes); les patients atteints de démence oublient des informations simples après 3 à 5 minutes. Un autre test d'évaluation peut consister à évaluer la capacité à nommer des objets appartenant à différents groupes catégoriels (par exemple, une liste d'animaux, de plantes, de meubles). Les patients atteints de démence ont des difficultés à nommer même un petit nombre d'objets, tandis que les personnes non atteintes de démence peuvent facilement en nommer un plus grand nombre.

Outre la perte de mémoire à court terme, un diagnostic de démence nécessite la présence d'au moins les troubles cognitifs suivants: aphasie, apraxie, agnosie ou perte de la capacité à planifier, organiser, suivre une séquence d'actions ou penser de manière abstraite (troubles des fonctions exécutives ou régulatrices). Chaque type de déficit cognitif peut avoir un impact significatif sur la perte fonctionnelle et représenter une perte significative d'un niveau de fonctionnement préexistant. De plus, les troubles cognitifs peuvent n'apparaître qu'en cas de délire.

L'anamnèse et l'examen physique doivent se concentrer sur les signes de maladies systémiques qui peuvent indiquer une cause possible de délire ou sur les maladies traitables qui peuvent provoquer des troubles cognitifs (carence en vitamine B12, syphilis avancée, hypothyroïdie, dépression).

Un examen médical formel doit être réalisé. En l'absence de délire, un score inférieur à 24 confirme la démence; l'ajustement en fonction du niveau d'études améliore la précision du diagnostic. Si le diagnostic de démence est incontestable, les patients doivent subir un examen neuropsychologique complet afin d'identifier les déficits spécifiques associés à la démence.

L'examen doit comprendre une NFS, des tests de la fonction hépatique, des dosages d'hormones thyroïdiennes et de vitamine B12. Si l'examen clinique confirme des anomalies spécifiques, d'autres tests (notamment le dépistage du VIH et de la syphilis) sont indiqués. La ponction lombaire est rarement pratiquée, mais peut être indiquée en cas d'infection chronique ou de suspicion de neurosyphilis. D'autres tests peuvent être utilisés pour exclure les causes du délire.

Un scanner ou une IRM doivent être réalisés dès le début de l'évaluation d'un patient atteint de démence ou après une modification soudaine de son état cognitif ou mental. La neuroimagerie peut révéler des modifications structurelles réversibles (par exemple, hydrocéphalie à pression normale, tumeurs cérébrales, hématome sous-dural) et des anomalies métaboliques (par exemple, maladie de Hallewarden-Spatz, maladie de Wilson). L'EEG est parfois utile (par exemple, en cas de chutes récurrentes et de comportements excentriques et bizarres). L'IRM fonctionnelle ou la TDM à émission monophotonique peuvent fournir des informations sur la perfusion cérébrale et faciliter le diagnostic différentiel.

Diagnostic de la démence

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Qui contacter?

Pronostic et traitement de la démence

La démence progresse généralement. Cependant, sa vitesse de progression est très variable et dépend de plusieurs causes. La démence réduit l'espérance de vie, mais les estimations de survie varient.

Les mesures de sécurité et les conditions environnementales appropriées sont extrêmement importantes dans le traitement, tout comme le soutien des soignants. Certains médicaments peuvent être utiles.

Sécurité des patients

L'ergothérapie et la physiothérapie déterminent la sécurité du patient à domicile; le but de ces activités est de prévenir les accidents (notamment les chutes), de gérer les problèmes de comportement et de planifier des mesures correctives en cas de progression de la démence.

Il convient d'évaluer la capacité du patient à fonctionner dans différents environnements (cuisine, voiture). Si le patient est incapable d'effectuer ces activités et reste dans le même environnement, des mesures de protection peuvent être nécessaires (notamment ne pas allumer la cuisinière, restreindre l'accès à la voiture, confisquer les clés). Dans certaines situations, le médecin peut être amené à informer le service de gestion de la circulation de la présence d'un patient atteint de démence, car dans certaines conditions, ces patients ne peuvent plus conduire. Si le patient développe une tendance à quitter le domicile et à errer, un système d'alarme de surveillance doit être installé. Enfin, une assistance (aide ménagère, services de soins à domicile) ou un changement d'environnement (garantie des activités quotidiennes sans escaliers ni marches, appareils fonctionnels, aide d'infirmières) peuvent être nécessaires.

Activités de modification de l'environnement

Offrir un environnement adapté à une personne atteinte de démence peut contribuer à développer son sens de l'autonomie et sa confiance en soi. Parmi ces interventions figurent une formation à l'orientation, un éclairage intense, un environnement lumineux et familier, la réduction des nouvelles stimulations et la pratique régulière d'activités peu stressantes.

Un grand calendrier et une horloge doivent faire partie intégrante des activités quotidiennes et faciliter l'orientation. Le personnel médical doit porter un grand badge nominatif et se présenter régulièrement au patient. Les changements d'environnement et de routine doivent lui être expliqués de manière simple et complète, en évitant les procédures d'urgence. Les patients ont besoin de temps pour comprendre et se familiariser avec les changements survenus. Expliquer au patient la séquence de ses actions (par exemple, aller aux toilettes ou manger) est nécessaire pour éviter toute résistance ou réaction inappropriée. Souvent, les visites du personnel médical et de personnes familières permettent aux patients de rester socialement adaptés.

La chambre doit être suffisamment éclairée et comporter des stimuli sensoriels (radio, télévision, veilleuses) pour aider le patient à s'orienter et à se concentrer. Le silence, l'obscurité et l'isolement du patient doivent être évités.

L'activité physique aide les patients à mieux fonctionner, et ceux qui avaient certains centres d'intérêt avant l'apparition de la démence ont un pronostic plus favorable. L'activité doit être agréable, accompagnée d'une certaine stimulation, sans impliquer trop de choix (alternatives) ni de tâches complexes. L'exercice physique contribue à réduire l'activité motrice excessive et la perte d'équilibre, et maintient le tonus nécessaire du système cardiovasculaire; il est donc recommandé de le pratiquer quotidiennement. L'exercice peut également contribuer à améliorer le sommeil et à réduire les troubles du comportement. L'ergothérapie et la musicothérapie aident à maintenir la motricité fine et favorisent la stimulation non verbale. Les thérapies de groupe (y compris la thérapie par la réminiscence et la socialisation de l'activité) peuvent favoriser le maintien des échanges et des expériences interpersonnelles.

Médicaments contre la démence

L'exclusion ou la limitation des doses de médicaments agissant sur le système nerveux central améliore souvent l'état fonctionnel du patient. Les sédatifs et les anticholinergiques, qui tendent à aggraver l'évolution de la démence, doivent être exclus.

Les inhibiteurs de la cholinestérase tels que le donépézil, la rivastigmine et la galantamine sont relativement efficaces pour améliorer les fonctions cognitives chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer ou de démence à corps de Lewy et pourraient être utiles dans d'autres formes de démence. Ces médicaments augmentent le taux d'acétylcholinestérase dans le cerveau en l'inhibant. De nouveaux médicaments, comme la mémantine, peuvent contribuer à ralentir la progression des démences modérées à sévères et peuvent être utilisés en association avec les inhibiteurs de la cholinestérase.

D'autres médicaments (dont les antipsychotiques) sont utilisés pour contrôler les troubles du comportement. Les patients atteints de démence et présentant des signes de dépression doivent être traités par des antidépresseurs non anticholinergiques, de préférence des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine.

Aide d'un soignant

Les proches parents assument une grande responsabilité dans les soins prodigués à une personne atteinte de démence. Les infirmiers et les travailleurs sociaux peuvent les former, ainsi que les autres aidants, à mieux répondre aux besoins du patient (notamment sur la gestion des soins quotidiens et des finances). Cette formation doit être continue. D'autres ressources (groupes de soutien, ressources pédagogiques, Internet) doivent être disponibles. Les aidants peuvent ressentir un stress situationnel. Ce stress peut être causé par le souci de protéger le patient et par des sentiments de frustration, d'épuisement, de colère et de ressentiment face à la nécessité de prendre soin de quelqu'un de cette manière. Les aidants doivent être attentifs aux premiers signes de stress et de dépression chez leurs proches et, si nécessaire, les soutenir (y compris les travailleurs sociaux, les nutritionnistes, les infirmiers et les spécialistes des soins à domicile). En cas de blessures inhabituelles chez un patient atteint de démence, une évaluation visant à déceler une éventuelle maltraitance est nécessaire.

Fin de vie

Étant donné que le jugement et la réflexion déclinent progressivement chez les patients atteints de démence, il peut être nécessaire de désigner un membre de la famille, un tuteur ou un mandataire pour gérer les finances. Aux premiers stades de la démence, avant que le patient ne devienne inapte, ses souhaits concernant la tutelle doivent être clarifiés et les questions financières et juridiques (y compris la fiabilité du mandataire et du conseiller médical) doivent être réglées. Une fois ces documents signés, la capacité du patient doit être évaluée et les résultats de cette évaluation consignés.

Traitement de la démence

Médicaments

Démence et psychiatrie légale

La démence est définie dans la CIM-10 comme un syndrome causé par une maladie cérébrale, généralement chronique ou évolutive. Elle se caractérise par des déficits de diverses fonctions corticales supérieures, notamment la mémoire, la pensée, l'orientation, la compréhension, le calcul, l'apprentissage, le langage et le jugement. Tout cela se produit en présence d'une conscience claire. On observe souvent un déclin concomitant du comportement social et du contrôle émotionnel. Ce déclin des capacités cognitives entraîne généralement des difficultés importantes dans la vie quotidienne, notamment pour se laver, s'habiller, manger, se laver et aller aux toilettes. La classification des types de ce trouble repose sur les processus pathologiques sous-jacents. Les deux principaux types sont la maladie d'Alzheimer et les maladies cérébrovasculaires. D'autres incluent la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Huntington, la maladie de Parkinson et les maladies liées au VIH. Lishman définit la démence comme « une altération globale acquise de l'intellect, de la mémoire et de la personnalité, sans altération de la conscience ». Contrairement au délire ou à l'intoxication, dans la démence, la conscience ne doit pas être obscurcie. Il doit y avoir des preuves d’un facteur organique spécifique étiologiquement associé au trouble, ou un tel facteur organique peut être suspecté.

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Démence et droit

Les effets de la démence peuvent inclure une irritabilité accrue, une agressivité ou une méfiance accrues (pouvant conduire à la violence), une désinhibition (pouvant conduire à des infractions telles que des comportements sexuels non désirés) ou des pertes de mémoire (pouvant entraîner des infractions telles que le vol à l'étalage distrait). La démence correspond parfaitement à la définition de maladie mentale figurant dans la Loi sur la santé mentale de 1983. Elle peut donc servir de base aux recommandations de traitement prévues par certains articles de cette loi. Le tribunal tiendra compte du degré de démence et de son incidence sur le jugement et le comportement du délinquant. La gravité de la maladie est pertinente pour déterminer l'étendue des circonstances atténuantes ou de la responsabilité.

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