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Symptômes de la démence
Dernière revue: 04.07.2025
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La démence peut se manifester par une augmentation des pertes de mémoire, des changements de personnalité, une diminution de l'initiative, un affaiblissement de l'esprit critique, des difficultés à effectuer des tâches quotidiennes, des difficultés à trouver ses mots, une altération de la pensée abstraite, ainsi que des troubles du comportement et de l'humeur. Les manifestations « non cognitives » de la démence comprennent les troubles du sommeil, l'errance, la dépression, la psychose et d'autres troubles du comportement. Ces symptômes perturbent souvent la vie du patient et constituent la principale raison de consulter un médecin.
En cas de suspicion de démence, l'anamnèse doit être recueillie auprès du patient et de ses proches. Au début, le médecin doit s'attacher à identifier toute difficulté dans les activités quotidiennes du patient, car c'est généralement à ce stade que les premiers signes d'insolvabilité mentale apparaissent et sont donc détectés plus tôt par les proches attentifs, et non par les médecins.
Le signe le plus précoce et le plus constant de démence est un trouble de la mémoire à court terme. Oubli des consignes et des devoirs, tendance croissante à égarer des objets, légères incohérences dans des actions apparemment banales: tous ces traits comportementaux sont d'abord remarqués par les proches. Des difficultés à compter (par exemple, l'argent), l'incapacité à utiliser des appareils électroménagers (par exemple, le téléphone) ou d'autres difficultés dans les activités professionnelles ou domestiques, auparavant totalement inhabituelles pour ce patient, apparaissent. À mesure que la démence progresse, on observe un rétrécissement des centres d'intérêt, une diminution de l'activité, une détérioration croissante de la mémoire et une diminution de l'esprit critique. Le patient peut éprouver des difficultés à retrouver son chemin vers un lieu connu, révélant une désorientation partielle dans l'espace et le temps. Des troubles sensoriels, des hallucinations et une perte de contrôle du comportement peuvent apparaître, se manifestant par des épisodes d'excitation et d'impulsivité. Ceci explique les actes de violence, les excès d'alcool, les déviances sexuelles et les comportements antisociaux. Les patients deviennent négligents dans leurs vêtements et négligés; Au stade terminal, une incontinence urinaire se développe. Des troubles moteurs et de la parole apparaissent. La parole subit parfois une désintégration progressive. Une aphasie peut se développer sous toutes ses formes, souvent accompagnée d'agnosie et d'apraxie. La démarche est perturbée (dysbasie). Dans les cas graves, on observe une désorientation amnésique dans l'espace, le temps, l'environnement, sa propre personnalité (le patient ne se reconnaît pas dans le miroir), et un mutisme.
La présence ou l'absence de manifestations somatiques dépend de l'étiologie de la démence, mais dans tous les cas, on observe un épuisement physique général, une perte de poids et une suppression des fonctions endocriniennes. La démence peut atteindre le stade ultime de désintégration des fonctions mentales: le stade du marasme. Le patient passe la plupart du temps au lit et décède d'une pneumonie ou d'autres maladies intercurrentes.
Il est important de rappeler que le diagnostic clinique de la démence comporte deux limites importantes. Premièrement, le diagnostic de démence ne doit pas être posé si le patient présente un état de conscience trouble. Autrement dit, il est nécessaire de s'assurer que la détérioration des fonctions mentales n'est pas due à un trouble de la conscience. Deuxièmement, le terme « démence » ne s'applique pas aux défaillances individuelles de fonctions cérébrales complexes, telles que l'amnésie, l'aphasie, l'agnosie ou l'apraxie. La démence peut toutefois être associée à ces syndromes.
La démence est toujours un syndrome, et non une maladie. Le diagnostic différentiel des causes de la démence, qui témoigne toujours d'une atteinte organique du cerveau, est difficile en raison du très grand nombre de maladies pouvant conduire à son développement. Pour une bonne orientation dans l'éventail de ces maladies, un algorithme diagnostique pratique est proposé. Il consiste à établir un diagnostic différentiel entre trois groupes de maladies: la dépression, les encéphalopathies métaboliques toxiques et les maladies cérébrales proprement dites. À la deuxième étape, la recherche diagnostique est considérablement affinée, ce qui facilite considérablement le diagnostic différentiel.
L'expérience clinique suggère que la dépression est parfois interprétée à tort comme une démence. Cela est dû au fait que la dépression, accompagnée de pertes de mémoire, de déficit d'attention et d'un rétrécissement des centres d'intérêt et des motivations, peut ressembler à une démence. Dans ce cas, les activités quotidiennes sont également difficiles, ce qui peut faire suspecter une démence. Cette forme de dépression est appelée pseudo-démence et est sujette à une évolution inverse sous l'influence des antidépresseurs.
L'encéphalopathie métabolique toxique est une autre option diagnostique en cas de démence. De nombreuses causes possibles (intoxication médicamenteuse, défaillance d'organe) nécessitent un dépistage des troubles métaboliques. Outre la connaissance du tableau clinique, il est important de se souvenir de deux marqueurs importants, mais souvent sous-estimés, de l'encéphalopathie métabolique toxique. Premièrement, des états transitoires de confusion sont très typiques de cette dernière. Parfois, la confusion se développe comme manifestation initiale de l'encéphalopathie dysmétabolique. Deuxièmement, un autre marqueur important concerne l'image EEG dans ces maladies. Selon de nombreux experts, si l'EEG ne montre pas de signes de ralentissement de l'activité bioélectrique, c'est-à-dire un décalage du spectre d'ondes vers une diminution de l'activité alpha normale et une augmentation de la représentation des ondes lentes (gammes thêta et delta), alors la présence d'une encéphalopathie métabolique toxique comme cause de démence peut être remise en question. Ce détail important du tableau EEG global peut également être observé dans d'autres pathologies, mais son absence rend le diagnostic d'encéphalopathie métabolique toxique très improbable. Très souvent, le simple fait d'arrêter le médicament suspecté comme possible « coupable » d'intoxication ex juvantibus confirme le diagnostic, car il conduit au développement inverse de la confusion et de la démence chez les personnes âgées.
Enfin, le troisième groupe de maladies pouvant entraîner une démence est celui des maladies qui affectent directement (principalement) le tissu cérébral. Elles peuvent être unifocales (par exemple, une tumeur ou un hématome sous-dural) ou multifocales (par exemple, des infarctus multiples).
La détermination de la cause de la démence au sein de ce groupe de maladies du système nerveux nécessite un examen complet. L'absence de signes neurologiques dans certains cas rend le diagnostic étiologique très difficile. La ponction lombaire et la tomodensitométrie permettent généralement d'identifier correctement la nature du processus pathologique, mais il existe des exceptions. Par exemple, certains infarctus lacunaires peuvent être trop petits pour être détectés; de même, les manifestations tomodensitométriques de l'atrophie cérébrale dans de nombreuses maladies dégénératives peuvent être indiscernables des modifications liées à l'âge chez des personnes saines du même âge à certains stades de la maladie. Ni l'imagerie par résonance magnétique (IRM), ni la tomographie par émission de positons (TEP), ni la cartographie EEG ne sont souvent utiles au diagnostic différentiel dans ce groupe de patients. Parallèlement, le diagnostic correct de la maladie cérébrale à l'origine de la démence est essentiel, car son traitement peut parfois entraîner une régression de la démence (par exemple, l'évacuation d'un hématome sous-dural ou l'élimination des facteurs de risque dans certaines formes de démence vasculaire).
Parmi les démences « dégénératives » (c'est-à-dire les démences liées à des maladies dégénératives du système nerveux), certaines formes peuvent être la seule manifestation d'une maladie neurologique (maladie d'Alzheimer, maladie de Pick). On peut donc les qualifier de démences « pures » (des exceptions à cette règle sont décrites, lorsque la maladie est associée à des signes extrapyramidaux ou pyramidaux). Elles sont également à prédominance corticale. La maladie d'Alzheimer est associée à des lésions primaires touchant principalement les aires cérébrales postérieures (pariétales). La maladie de Pick est une maladie beaucoup plus rare, affectant principalement les parties antérieures des hémisphères (« dégénérescence lobaire frontotemporale »). Mais il existe des formes dans lesquelles la démence s'accompagne de troubles moteurs (par exemple, maladie de Parkinson, chorée de Huntington, paralysie supranucléaire progressive, etc.). Il s'agit de démences à prédominance « sous-corticale ».
Parmi les variantes dégénératives, la maladie d’Alzheimer est la cause la plus fréquente de démence dans la population des personnes de plus de 65 ans et représente environ 50 à 60 % de toutes les démences en général.
La maladie débute à un âge moyen ou avancé, très rarement avant 45 ans. Le symptôme le plus important est une détérioration progressive de la mémoire, principalement à court terme. Les troubles de la mémoire s'accompagnent d'une baisse des performances, d'un rétrécissement des centres d'intérêt et d'une labilité émotionnelle. Progressivement, parallèlement aux troubles cognitifs, des troubles de la parole et des fonctions visuo-spatiales se développent, ce qui complique considérablement les activités quotidiennes du patient.
Actuellement, les catégories diagnostiques suivantes sont couramment utilisées pour la maladie d’Alzheimer: possible, probable et certaine.
[ Troubles du comportement dans la démence
Les troubles du comportement sont fréquents chez les patients atteints de démence et peuvent inclure des troubles psychotiques, une agitation psychomotrice ou de la parole, des troubles du sommeil, une errance et des changements de personnalité. Ces manifestations sont source de détresse pour les patients, créent des difficultés pour leurs aidants et augmentent le recours aux ressources de santé. Elles constituent la principale raison de recours aux soins ambulatoires ou aux urgences. Les troubles du comportement sont très fréquents, hétérogènes et de pronostic variable. Les changements de personnalité se manifestent tôt dans la maladie et sont souvent décrits comme une « exacerbation » de traits de personnalité prémorbides. Ils peuvent également inclure l'irritabilité, l'apathie, le détachement et l'aliénation. À un stade plus avancé de la maladie, des changements de personnalité sont détectés chez plus de la moitié des patients admis en établissement de soins.