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Santé

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Carcinoïde pancréatique.

 
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Dernière revue: 12.07.2025
 
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Le terme « carcinoïde » a été proposé par S. Oberndorfer en 1907. Cependant, le premier à décrire l'image histologique de ce néoplasme fut O. Lubarsch en 1888. Il existe également des preuves d'une description antérieure de cette tumeur par Th. Langhans (1868).

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Épidémiologie

La tumeur carcinoïde du pancréas survient principalement chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Elle peut être localisée n'importe où dans le pancréas. Sa taille varie de quelques millimètres à 13-14 cm.

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Causes carcinoïde pancréatique.

Les carcinoïdes proviennent de cellules de type entérochromaffine (le plus souvent), productrices de sérotonine (5-hydroxytryptamine) et (moins souvent) de cellules apparentées du système endocrinien diffus, notamment de cellules sécrétant de l'histamine, des kinines, des prostaglandines et des hormones polypeptidiques. Les tumeurs carcinoïdes sont donc hormonalement actives. Elles sont relativement rares et peuvent être localisées dans n'importe quelle partie du tube digestif, plus rarement dans le pancréas, les bronches, la vésicule biliaire, les ovaires et d'autres organes.

La principale différence entre le carcinoïde et le véritable carcinome est que le protoplasme de leurs cellules contient des lipides biréfringents et des granules argenta- et chromaffines.

Les tumeurs carcinoïdes sont considérées comme potentiellement malignes, mais leur croissance est très lente et leurs métastases sont relativement tardives. Elles se développent d'abord dans les ganglions lymphatiques régionaux; à partir de ganglions plus éloignés, les métastases apparaissent le plus souvent dans le foie, les ganglions lymphatiques cervicaux, et plus rarement dans les poumons, le cerveau, les ovaires et les os. Les métastases, comme la tumeur primitive, se développent lentement.

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Symptômes carcinoïde pancréatique.

Les symptômes cliniques du carcinoïde sont principalement causés par les substances sécrétées par la tumeur, principalement la sérotonine. Les principaux symptômes du carcinoïde pancréatique sont des douleurs abdominales et une diarrhée aqueuse. La sérotonine est connue pour provoquer une hypermotilité intestinale. Une diarrhée invalidante entraîne une perte importante de liquides, de protéines et d'électrolytes. Par conséquent, dans les cas graves de la maladie, une hypovolémie, des troubles électrolytiques, une hypoprotéinémie et une oligurie peuvent se développer.

Un syndrome carcinoïde complet (bouffées vasomotrices, diarrhée, fibrose endocardique, crises d'asthme) est observé chez près d'un patient sur cinq atteint de carcinoïde. Lors d'une crise carcinoïde typique, le visage, la nuque, le cou et le haut du corps deviennent rouges, avec une sensation de chaleur et de brûlure dans ces zones, des paresthésies, souvent associées à une injection conjonctivale, une augmentation du larmoiement et de la salivation, un œdème périorbitaire et facial, une tachycardie et une baisse de la tension artérielle. L'hyperémie cutanée peut évoluer vers une cyanose tachetée prolongée avec peau froide et parfois une augmentation de la tension artérielle.

Symptômes du carcinoïde pancréatique

Diagnostics carcinoïde pancréatique.

Le carcinoïde pancréatique, en l'absence de syndrome carcinoïde ou en cas de syndrome carcinoïde incomplet (environ 80 % des cas), reste méconnu ou est diagnostiqué fortuitement. En présence d'un syndrome carcinoïde sévère, le diagnostic est confirmé (en présence d'une tumeur pancréatique) par la mesure d'une élévation du taux sanguin de sérotonine et d'une augmentation de l'excrétion urinaire de son métabolite, le 5-HIAA. Avant l'examen, tous les médicaments (principalement les phénothiazines, les médicaments contenant de la réserpine, les laxatifs, les diurétiques) doivent être interrompus pendant 3 à 4 jours. Les aliments contenant de la sérotonine et du tryptophane (bananes, noix, ananas, avocats, prunes, groseilles, tomates, aubergines, cheddar) doivent être exclus du régime alimentaire. La limite supérieure de l'excrétion quotidienne normale de 5-HIAA est de 10 mg. Une excrétion de 10 à 25 mg de 5-HIAA par jour est suspecte de carcinoïde.

Diagnostic du carcinoïde pancréatique

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Qu'est-ce qu'il faut examiner?

Traitement carcinoïde pancréatique.

Les carcinoïdes se développent lentement, ce qui rend souvent possible une chirurgie radicale. En présence de métastases hépatiques multiples, leur ablation chirurgicale est très traumatisante. Récemment, d'autres méthodes d'élimination des métastases hépatiques ont été utilisées: leur destruction par désartérialisation sélective, par perfusion intra-artérielle locale de cytostatiques. La chirurgie palliative et le traitement médicamenteux ultérieur permettent souvent d'obtenir la disparition des symptômes. Dans de telles situations, la survie des patients atteint 10, voire 20 ans.

Traitement du carcinoïde pancréatique

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