Carcinoïde pancréatique - Symptômes

Les symptômes du carcinoïde sont principalement causés par des substances sécrétées par la tumeur, principalement la sérotonine. Les principaux symptômes du carcinoïde pancréatique sont des douleurs abdominales et une diarrhée aqueuse. La sérotonine est connue pour provoquer une hypermotilité intestinale. Une diarrhée invalidante entraîne une perte importante de liquides, de protéines et d'électrolytes. Par conséquent, dans les cas graves de la maladie, une hypovolémie, des troubles électrolytiques, une hypoprotéinémie et une oligurie peuvent se développer.

Un syndrome carcinoïde complet (bouffées vasomotrices, diarrhée, fibrose endocardique, crises d'asthme) est observé chez près d'un patient sur cinq atteint de carcinoïde. Lors d'une crise carcinoïde typique, le visage, la nuque, le cou et le haut du corps deviennent rouges, avec une sensation de chaleur et de brûlure dans ces zones, des paresthésies, souvent associées à une injection conjonctivale, une augmentation du larmoiement et de la salivation, un œdème périorbitaire et facial, une tachycardie et une baisse de la tension artérielle. L'hyperémie cutanée peut évoluer vers une cyanose tachetée prolongée avec peau froide et parfois une augmentation de la tension artérielle.

Au début de la maladie, de nombreux patients présentent des bouffées de chaleur intermittentes qui durent plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Par la suite, les bouffées deviennent plus fréquentes, se reproduisant des dizaines de fois (jusqu'à 30) par jour. La durée d'une crise varie d'une à dix minutes.

Les bouffées de chaleur se développent spontanément ou après un stress émotionnel ou physique, la consommation d'alcool, de matières grasses, de viande, de certains types de fromage (cheddar), après une pression sur une tumeur ou l'administration de plusieurs médicaments (réserpine, histamine, catécholamines).

Les bouffées de chaleur ne sont généralement observées qu'en présence de métastases hépatiques, lorsque le métabolisme de la sérotonine et d'autres substances biologiquement actives produites par la tumeur et les métastases est perturbé. Lors des bouffées de chaleur, une augmentation de la concentration sanguine de sérotonine est observée. Chez les patients présentant des bouffées de chaleur, on observe une augmentation de l'excrétion urinaire quotidienne de l'acide 5-hydroxy-indole-acétique (5-HIAA), un métabolite de la sérotonine.

Actuellement, la pathogenèse des bouffées de chaleur s'explique moins par l'action de la sérotonine que par l'influence d'autres substances vasoactives. Le kallikréinogène formé dans les métastases hépatiques peut pénétrer dans la circulation sanguine, être activé et, en agissant sur le système quinine, augmenter la formation de bradykinine vasoactive, provoquer des bouffées de chaleur. La participation d'autres substances vasoactives à la genèse des réactions vasculaires du syndrome carcinoïde n'est pas exclue, telles que les prostaglandines, la substance P, etc.

Environ la moitié des patients atteints d'un syndrome carcinoïde développent une fibrose endocardique irréversible. La caractéristique est une atteinte prédominante du cœur droit. Une sténose du tronc pulmonaire et une insuffisance valvulaire auriculo-ventriculaire droite (tricuspide) peuvent survenir, entraînant une insuffisance cardiaque droite progressive et résistante au traitement.

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