Carcinoïde pancréatique - Diagnostic

Le carcinoïde pancréatique, en l'absence de syndrome carcinoïde ou en cas de syndrome carcinoïde incomplet (environ 80 % des cas), reste méconnu ou est diagnostiqué fortuitement. En présence d'un syndrome carcinoïde sévère, le diagnostic est confirmé (en présence d'une tumeur pancréatique) par la mesure d'une élévation du taux sanguin de sérotonine et d'une augmentation de l'excrétion urinaire de son métabolite, le 5-HIAA. Avant l'examen, tous les médicaments (principalement les phénothiazines, les médicaments contenant de la réserpine, les laxatifs, les diurétiques) doivent être interrompus pendant 3 à 4 jours. Les aliments contenant de la sérotonine et du tryptophane (bananes, noix, ananas, avocats, prunes, groseilles, tomates, aubergines, cheddar) doivent être exclus du régime alimentaire. La limite supérieure de l'excrétion quotidienne normale de 5-HIAA est de 10 mg. Une excrétion de 10 à 25 mg de 5-HIAA par jour est suspecte de carcinoïde. Des valeurs supérieures à 25 mg/jour sont pathognomoniques de cette pathologie. En cas de doute, un test de provocation à la réserpine est réalisé, ce qui libère la sérotonine des cellules cérébrales et des dépôts périphériques et empêche sa fixation dans les tissus et les thrombocytes. Chez les personnes en bonne santé, l'excrétion urinaire quotidienne de 5-HIAA après la prise de réserpine n'augmente que dans les premières heures, puis se normalise.

Dans les tumeurs carcinoïdes, une libération fortement accrue de 5-HIAA est observée pendant plusieurs heures.

Outre le carcinoïde, une augmentation de l'excrétion de 5-HIAA peut être observée dans plusieurs maladies à prendre en compte dans le diagnostic différentiel: sprue, maladie de Whipple, occlusion intestinale, malabsorption. Dans tous les cas mentionnés ci-dessus, si une augmentation de l'excrétion quotidienne de 5-HIAA est constatée, elle est faible, souvent transitoire, et ne s'accompagne pas d'autres symptômes de carcinoïde ni d'augmentation de la concentration de sérotonine dans le sang.

L'hypertension portale entraîne souvent une augmentation du taux de sérotonine dans le sang. Cependant, ces patients ne présentent pas de signes d'action endocrinienne générale de l'amine et présentent des symptômes de pathologie hépatique, où le métabolisme de la sérotonine est souvent perturbé.

Au début de la maladie, le tableau clinique peut présenter une certaine similitude avec celui du phéochromocytome, en raison de la similarité de la structure chimique des substances humorales produites par les deux tumeurs. De plus, avec le phéochromocytome, l'excrétion de 5-HIAA peut être augmentée en raison du déplacement de la sérotonine du dépôt par un excès de catécholamines. À l'inverse, un excès de sérotonine dans le carcinoïde peut déplacer les catécholamines du dépôt et provoquer des effets adrénergiques. Ceci explique la similitude de plusieurs symptômes des deux tumeurs étudiées. Cependant, avec le carcinoïde, on ne constate pas de troubles métaboliques caractéristiques du phéochromocytome: troubles du métabolisme des glucides, augmentation du métabolisme basal. Si une hypertension artérielle est observée chez les patients atteints d'une tumeur carcinoïde, elle est de courte durée, survenant lors d'une bouffée de chaleur suivie d'une chute de la pression artérielle. Dans le phéochromocytome, l'augmentation de la pression artérielle peut être paroxystique ou persistante, accompagnée de modifications du ventricule gauche du cœur, et non de son côté droit. La détermination des substances humorales produites par ces tumeurs et de leurs métabolites dans le sang et l'urine est d'une importance cruciale pour le diagnostic différentiel.

Une tumeur carcinoïde peut présenter un tableau clinique similaire à celui d'un mastocytome, dont les cellules produisent de l'histamine et de l'héparine. La mesure de leur concentration dans le sang permet d'éviter les erreurs diagnostiques.

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