Эndemicheskaya balkanskaya néphropathie

La néphropathie endémique des Balkans est une lésion chronique non inflammatoire du tubulointerstitium rénal.

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Épidémiologie

La néphropathie endémique des Balkans est observée uniquement dans le bassin du Danube en Serbie, en Roumanie, en Bosnie-Herzégovine, en Croatie et en Bulgarie. La néphropathie endémique des Balkans est de nature familiale.

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Causes эndemicheskoy balkanskoy néphropathies

Les causes et les facteurs de risque de la néphropathie endémique des Balkans n'ont pas été établis. En règle générale, tous les malades travaillent dans le domaine de l'agriculture. La maladie est plus souvent observée chez les personnes vivant dans des zones pluvieuses à forte humidité.

Malgré le fait que tous les cas de néphropathie endémique des Balkans sont de nature familiale, la conditionnalité héréditaire de celle-ci est discutable. Chez les membres de la famille qui ont quitté leur foyer à un âge précoce, la néphropathie endémique des Balkans se développe beaucoup moins fréquemment.  

Chez les personnes dont les parents ont souffert de cette maladie, sont nés hors du bassin du Danube, se déplaçant à la résidence permanente dans la région, d'autre part, la néphropathie endémique des Balkans sont pas très fréquents. À cet égard, nous avons essayé à plusieurs reprises de chercher des facteurs environnementaux (intoxication par le plomb, le silicium, le cadmium, le sélénium, les virus, les toxines, les champignons ou les plantes), responsables du développement des néphropathies tubulo, mais leurs résultats ne sont pas très convaincants.

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Symptômes эndemicheskoy balkanskoy néphropathies

La néphropathie endémique des Balkans fait ses débuts à l'âge de 30-50 ans avec des troubles principalement tubulaires. À l'avenir, il y a une violation de la fonction de concentration des reins et de l'insuffisance rénale progressive. L'hypertension artérielle n'est pas typique.

Le terme moyen de la progression de la néphropathie endémique des Balkans est de 20 ans. La maladie prédispose au développement de carcinomes des voies urinaires.

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Diagnostics эndemicheskoy balkanskoy néphropathies

Le diagnostic de la néphropathie endémique des Balkans consiste en l'application de critères cliniques indicatifs:

• reins symétriquement réduits sans calcification;
• le patient vit dans une zone rurale et une région endémique;
• cas d'antécédents familiaux.

Diagnostic en laboratoire de la néphropathie endémique des Balkans

Critères indicatifs de laboratoire pour la néphropathie endémique des Balkans:

• petite protéinurie tubulaire;
• gypostenurie;
• anémie normocytaire normocytaire (souvent observée dès le début de la maladie).

Aux stades précoces de la néphropathie endémique des Balkans,  une protéinurie tubulaire  (augmentation de l'excrétion de la bêta- _2- microglobuline), ainsi qu'une glucosurie et une aminoacidurie sont détectées  .

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Diagnostic instrumental de la néphropathie endémique des Balkans

Signes morphologiques de la néphropathie endémique des Balkans - atrophie tubulaire, œdème interstitiel, macrophages simples. Un œdème de l'endothélium des capillaires interstitiels est également trouvé. À mesure que la maladie progresse, la fibrose tubulo-interstitielle se développe. La taille des reins diminue symétriquement.

Traitement эndemicheskoy balkanskoy néphropathies

Le traitement de la néphropathie endémique des Balkans n'a pas été développé. Avec la détérioration irréversible de la fonction rénale, des méthodes de thérapie de remplacement rénal sont utilisées.