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Santé

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Rein spongieux médullaire

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024
 
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Le rein spongieux médullaire appartient au groupe des maladies rénales dites kystiques; elle est caractérisée par une ectasie et la formation de kystes dans des segments de tubules collecteurs localisés à l'intérieur des pyramides rénales et des papilles.

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Causes rein spongieux médullaire

Le rein spongieux médullaire est appelé maladies congénitales. L'anomalie est formée à des stades relativement précoces de l'ontogenèse, car pendant l'examen histologique, on trouve les sites du tissu rénal embryonnaire.

L'importance des facteurs héréditaires dans le développement du rein spongieux médullaire n'est pas établie. Il y a des cas d'une combinaison de boutons éponge ressemblant à des malformations médullaires d'autres organes, y compris le syndrome héréditaire ( le syndrome d' Ehlers-Danlos, Marfan de) ainsi que  les maladies cardiaques congénitales  et les maladies Caroli.

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Pathogénèse

La taille des kystes est de 7,5 mm. Un type asymétrique de lésions rénales est possible.

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Symptômes rein spongieux médullaire

Les symptômes du rein spongieux médullaire sont absents. Les complications fréquentes du rein spongieux médullaire sont la néphrolithiase et les infections des voies urinaires.

Diagnostics rein spongieux médullaire

Diagnostic en laboratoire du rein spongieux médullaire

La plupart des patients avec un rein spongieux médullaire ont une microhématurie; des épisodes de macrohématurie sont possibles.

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Diagnostic instrumental du rein spongieux médullaire

La méthode de choix pour le diagnostic des reins spongieux médullaires est la pyélographie intraveineuse. En revanche, les sections dilatées des tubes collecteurs acquièrent un aspect caractéristique d'un "groupe de raisins" ou d'un "bouquet de fleurs".

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Traitement rein spongieux médullaire

Le traitement du rein spongieux médullaire n'est pas développé. Avec la détérioration irréversible de la fonction rénale, des méthodes de thérapie de remplacement rénal sont utilisées.

Prévoir

Le pronostic des patients atteints d'un rein spongieux médullaire dépend de la fréquence des épisodes de macrohématurie, des infections des voies urinaires et de la sévérité de la néphrolithiase. Avec une prévention adéquate et un traitement de la néphrolithiase et des infections des voies urinaires, le rein spongieux médullaire est une condition relativement bénigne.

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