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Rein spongieux médullaire.
Dernière revue: 04.07.2025
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[ Causes d'un rein spongieux médullaire.
Le rein spongieux médullaire est considéré comme une maladie congénitale. Cette anomalie se forme à des stades relativement précoces de l'ontogenèse, l'examen histologique révélant des zones de tissu rénal embryonnaire.
L'importance des facteurs héréditaires dans le développement du rein spongieux médullaire n'a pas été établie. Des cas d'association de ce type de rein avec des anomalies du développement d'autres organes, notamment des syndromes héréditaires (syndromes d'Ehlers-Danlos, de Marfan), des malformations cardiaques congénitales et la maladie de Caroli, ont été décrits.
Symptômes d'un rein spongieux médullaire.
Le rein spongieux médullaire ne présente aucun symptôme. Les complications fréquentes sont la néphrolithiase et les infections urinaires.
Diagnostics d'un rein spongieux médullaire.
Diagnostic en laboratoire du rein spongieux médullaire
La plupart des patients atteints d'un rein spongieux médullaire présentent une microhématurie; des épisodes de macrohématurie sont possibles.
Diagnostic instrumental du rein spongieux médullaire
La méthode de choix pour le diagnostic du rein spongieux médullaire est la pyélographie intraveineuse. En contraste, les sections dilatées des canaux collecteurs prennent un aspect caractéristique en « grappe de raisin » ou en « bouquet de fleurs ».
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Qui contacter?
Traitement d'un rein spongieux médullaire.
Le traitement du rein spongieux médullaire n'a pas encore été développé. En cas de détérioration irréversible de la fonction rénale, des méthodes de suppléance rénale sont utilisées.
Prévoir
Le pronostic des patients atteints de rein spongieux médullaire dépend de la fréquence des épisodes de macrohématurie, des infections urinaires et de la gravité de la lithiase rénale. Avec une prévention et un traitement adéquats de la lithiase rénale et des infections urinaires, le rein spongieux médullaire est une affection relativement bénigne.
