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Shenlaine-Henoch et les dommages aux reins
Dernière revue: 23.04.2024
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Maladie Johann Lukas Schönlein, Henoch - vascularite affectant principalement les petits vaisseaux dans leur dépôt de paroi de complexes immuns qui contiennent IgA et des lésions cutanées qui manifestent en association avec des lésions gastro - intestinales, les glomérules rénaux et les articulations. Le nom "Johann Lukas Schönlein, la maladie Henoch" a plusieurs synonymes: purpura, vascularite d'hypersensibilité, vascularite leucocytoclasique, purpura rhumatoïde. Le terme "vascularite hémorragique" est le plus commun en Russie.
Épidémiologie
La maladie de Shonlein-Henoch purpura est décrite en 1838 par Schonlein comme une combinaison d'arthrite et de purpura palpable. En 1868, Henoch décrit quatre enfants avec des lésions du tractus gastro-intestinal en présence de processus cutanés et articulaires, et 30 ans plus tard, il a également signalé la possibilité de lésions rénales dans ce syndrome.
La vascularite hémorragique est la forme la plus courante de vascularite systémique. La maladie du purpura de Shonlein-Genoch survient chez les personnes de tout âge, mais le plus souvent chez les enfants de 3 à 15 ans. En Europe, l'incidence de purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch purpura chez les enfants de moins de 14 ans est de 14 cas pour 100 000 habitants des enfants aux États-Unis - 10 cas pour 100 000. Les garçons sont 2 fois plus souvent des filles malades, mais avec l'âge de l'incidence de la différence disparaît. La maladie est plus souvent enregistrée pendant les mois d'hiver. Les lésions rénales sont observées en moyenne chez 25 à 30% des patients avec Shonlein-Genoch pourpre (de 10-20% en Italie à 50-60% en Autriche, aux Etats-Unis, en Pologne).
Causes maladie de Shenlen-Henoch
Les causes du violet Shonlein-Tenoch sont associées aux infections, aux allergies alimentaires, à l'intolérance au médicament et à la consommation d'alcool. Dans la plupart des cas, la maladie est précédée d'une infection nasopharyngée ou intestinale.
Le développement de la vascularite hémorragique est associé à un certain nombre de bactéries et de virus. La relation de la maladie avec l'infection causée par les streptocoques et les staphylocoques, le cytomégalovirus, le parvovirus B19, le virus de l'immunodéficience humaine a été le plus clairement retracée . Moins souvent noter l'association avec les bactéries du groupe intestinal, iersinia, mycoplasmes.
Le développement du purpura de la maladie de Schonlein-Henoch après l'utilisation de certains médicaments, y compris les vaccins et les sérums, les antibiotiques (pénicilline), les diurétiques thiazidiques, la quinidine, est décrit.
Symptômes maladie de Shenlen-Henoch
La vascularite hémorragique est dans la plupart des cas une maladie bénigne sujette à des rémissions spontanées ou à une guérison dans les quelques semaines qui suivent le début de la maladie. Cependant, chez certains patients, principalement des adultes, la maladie de Shonlein-Genocha pourpre acquiert un cours récurrent avec le développement de graves lésions rénales.
Symptômes extrarénaux typiques sont le purpura de Shonlein-Genoch (peau, articulation, tractus gastro-intestinal) peuvent apparaître dans n'importe quelle séquence pendant plusieurs jours, semaines ou en même temps.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostics maladie de Shenlen-Henoch
Diagnostic de Shonlein-Genocha pourpre n'a pas de tests de laboratoire spécifiques.
Chez la plupart des patients ayant une activité vasculaire élevée, il y a une augmentation de la VS. Chez l'enfant, dans 30% des cas, une augmentation des titres anti-streptolysine-0, un facteur rhumatoïde, une augmentation de la teneur en protéine C-réactive est détectée.
Le principal indicateur de laboratoire de Shonlein-Genoch pourpre - taux d'IgA élevé dans le plasma sanguin - est détecté dans le stade aigu de la maladie chez 50 à 70% des patients. Un an après l'épisode aigu, la teneur en IgA est dans la plupart des cas normalisée en l'absence de récurrence du purpura, même si le syndrome urinaire persiste. Chez un tiers des patients, les complexes immuns contenant des IgA sont détectés au moment de l'activité élevée de la vascularite.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Traitement maladie de Shenlen-Henoch
Le traitement du purpura Schonlein-Genocha dépend des symptômes cliniques dominants.
- En cas d'infection, une antibiothérapie est indiquée.
- Les syndromes de la peau et des articulations sans manifestations viscérales sont une indication pour l'administration des AINS.
- Dans les cas de traction sévère sur la peau et les voies respiratoires, les glucocorticoïdes sont prescrits. Selon certains auteurs, l'administration précoce de prednisolone dans un court cours empêche le développement de la glomérulonéphrite dans la maladie de Schoonlein-Henoch purpura.
Prévoir
Le pronostic de la purulence purulente de Schonlein-Genocha est généralement favorable, même en dépit de fréquentes rechutes de la maladie, observées chez près de 50% des patients. Le développement de la glomérulonéphrite aggrave le pronostic des patients atteints de vascularite hémorragique. C'est la néphrite avec le développement de l'insuffisance rénale chronique est la principale cause de décès des patients atteints de Shonlein-Genoch pourpre. En Europe, parmi les causes d'insuffisance rénale chronique terminale chez l'enfant, la part de néphrite dans la maladie de Schoonlein-Henoch purpura est supérieure à 3%.
La nature de l'évolution de la glomérulonéphrite dans la vascularite hémorragique varie considérablement entre les adultes et les enfants. Pour les enfants, la présence d'une hématurie transitoire est plus fréquente sans protéinurie prononcée et troubles fonctionnels. Chez les adultes, une glomérulonéphrite à progression plus rapide, une hypertension artérielle, un syndrome néphrotique, une altération précoce de la fonction rénale sont plus souvent observés, ce qui entraîne la mise en place de schémas thérapeutiques plus agressifs. En présence de protéinurie plus de 1 g / jour et / ou de dysfonction rénale, le risque de développer une insuffisance rénale chronique chez les enfants est de 18%, et chez les adultes - 28%.
La valeur pronostique dans la néphrite chez les patients atteints de Shonlein-Genoch pourpre a non seulement l'âge, mais aussi des manifestations cliniques et des caractéristiques morphologiques.
La microhématurie isolée est associée à une survie à 100% à 10 ans. Une protéinurie supérieure à 1 g / jour, un syndrome néphrotique ou aigu au début de la glomérulonéphrite aggrave le pronostic. La macrogematurie est associée à une forte probabilité d'un pourcentage important de la demi-lune dans la biopsie rénale et à une détérioration rapide de la fonction rénale.
Parmi les signes morphologiques, la valeur pronostique est le pourcentage de glomérules avec fibrose semi-lunaire et interstitielle. Chez les patients adultes présentant la présence de demi-lunes dans moins de 50% des glomérules, le risque de développer une insuffisance rénale chronique est plus élevé que chez les enfants.
En général, la maladie de Shonlein-Genoch pourpre et la néphrite associée a un résultat relativement favorable: dans la population générale des enfants malades, une guérison complète est notée dans 94% des cas, chez les adultes - 89%.