Vipoma (syndrome de Werner-Morrison)

Vipom représente tumeur des cellules des îlots pancréatiques Nebet cellules sécrétant le peptide intestinal vasoactif (VIP), ce qui entraîne le syndrome de diarrhée aqueuse, une hypokaliémie et achlorhydrie (syndrome WDHA). Le diagnostic est établi en déterminant le niveau de sérum VIP, la localisation tumorale est déterminée par TDM et échographie endoscopique. Le traitement du vipome est une résection chirurgicale.

Quelles sont les causes de Vipoma?

Parmi ces tumeurs, 50 à 75% sont malignes et certaines peuvent être assez grandes (7 cm). Environ 6% du vipome se développe dans le cadre de multiples néoplasies endocriniennes.

Le Vipoma est une tumeur du système APUD qui produit une quantité excessive du polypeptide intestinal vasoactif. Dans 90% des cas, la tumeur est localisée dans le pancréas, dans 10% - a une localisation extra-pancréatique (dans la région du tronc sympathique). Environ la moitié du temps, la tumeur est maligne.

En 1958, Werner et Morrison ont décrit le syndrome de la diarrhée aquatique chez un patient atteint d'une tumeur non panculeuse du pancréas. Avant cette maladie était une variante du syndrome de Zollinger-Ellison, sa forme ulcéreuse atypique avec hypokaliémie. Une enquête plus poussée a montré que la cause des manifestations cliniques dans ces cas ne sont pas la sécrétion de gastrine chez les patients atteints du syndrome hémorragique, et le peptide intestinal vasoactif (VIP), d'où le nom de la tumeur - VIPomes. Parfois, la maladie est appelée choléra du pancréas ou les initiales des mots anglais: diarrhée aqueuse, hypokaliémie, achlorhydria - WDHA syndrome.

Plus de 70% des VIP sont malignes, dont% au moment du diagnostic ont déjà des métastases hépatiques. Chez 20% des patients, le complexe symptomatique peut être le résultat d'une hyperplasie de l'appareil des îlots.

Une sécrétion excessive de VIP stimule l'excrétion exprimée de l'intestin grêle et du pancréas de liquide et d'électrolytes, qui n'ont pas le temps d'être absorbés dans le gros intestin. Cliniquement, cela se traduit par une diarrhée abondante - au moins 700 ml / jour, souvent supérieure à 3-5 l, ce qui conduit à la déshydratation. La perte de potassium, de bicarbonates et de magnésium contribue au développement de l'acidose, à une faiblesse importante et à des crises tétaniques. À la suite de la déshydratation et de la néphropathie hypokaliémique, une azotémie survient. Environ la moitié des patients ont hypo- et achlorhydria. Parmi les autres manifestations du syndrome, l'hyperglycémie et l'hypercalcémie, non associées à un taux élevé d'hormone parathyroïdienne, doivent être notées.

Vipoma se produit avec des périodes de rémission et d'exacerbation. Les niveaux de VIP dans le sang, dépassant 80 pmol / l, devraient toujours être alarmants en ce qui concerne la nature tumorale de la maladie.

Les VIPomes sont généralement grands, de sorte qu'ils sont bien identifiés par angiographie ou par tomodensitométrie.

Les symptômes de VIPoma

Les principaux symptômes comprennent longtemps Vipom abondante diarrhée aqueuse (volume de selles plus de jeûne 750- 1000 ml / jour, et pour l'utilisation de la nourriture plus de 3000 ml / jour) et dispose d'une hypokaliémie, une acidose et de déshydratation. Dans la moitié des cas, la diarrhée est constante; dans d'autres, la sévérité de la diarrhée change sur une longue période de temps. Dans 33% des cas, la diarrhée a duré moins d'un an avant le diagnostic, mais dans 25% des cas, elle a duré plus de 5 ans avant l'établissement du diagnostic. Léthargie, faiblesse musculaire, nausées, vomissements et crampes abdominales sont fréquents. L'hyperémie du visage comme le syndrome carcinoïde survient chez 20% des patients lors d'attaques de diarrhée.

Les principaux symptômes caractéristiques du vipome sont:

• diarrhée aqueuse massive; la quantité d'eau perdue par jour peut être d'environ 4 à 10 litres. En même temps, le sodium et le potassium sont perdus simultanément avec l'eau. Une forte déshydratation, une perte de poids, une hypokaliémie se développent. La diarrhée est causée par une sécrétion élevée de sodium et d'eau dans la lumière intestinale sous l'influence du polypeptide intestinal vasoactif;
• douleur dans l'abdomen d'une nature incertaine et diffuse;
• oppression de la sécrétion gastrique;
• des bouffées de sang et une rougeur paroxystique du visage (en raison de l'effet vasodilatateur exprimé du polypeptide intestinal vasoactif); un symptôme non permanent est observé chez 25 à 30% des patients;
• tendance à abaisser la tension artérielle; hypotension artérielle grave possible;
• l'élargissement de la vésicule biliaire et la formation de calculs (en rapport avec le développement d'une atonie prononcée de la vésicule biliaire sous l'influence du polypeptide intestinal vasoactif);
• syndrome convulsif (dû à la perte d'une grande quantité de magnésium dans la diarrhée);
• violation de la tolérance au glucose (un symptôme non permanent, est due à la désintégration accrue du glycogène et à la sécrétion accrue de glucagon sous l'influence du polypeptide intestinal vasoactif).

Dépannage de ViPo

Pour le diagnostic, la présence d'une diarrhée sécrétoire est nécessaire (l'osmolarité des selles correspond presque à l'osmolalité du plasma, et la double somme de la concentration en Na et K dans les selles détermine l'osmolarité des selles). Les autres causes de diarrhée sécrétoire et, en particulier, l'abus de laxatifs doivent être évités. Chez ces patients, les taux sériques de VIP doivent être mesurés (au mieux pendant la diarrhée). Une augmentation significative du taux de VIP suggère un diagnostic, mais des augmentations modérées peuvent être observées dans le syndrome de l'intestin grêle et les maladies inflammatoires. Les patients avec des niveaux élevés de VIP doivent mener des recherches (échographie endoscopique et scintigraphie avec l'octréotide et l'artériographie) pour le diagnostic de la localisation de la tumeur et des métastases.

Les électrolytes doivent être déterminés et un test sanguin général doit être effectué . Une hyperglycémie et une diminution de la tolérance au glucose sont observées chez moins de 50% des patients. L'hypercalcémie se développe chez la moitié des patients.

Critères diagnostiques du vipome

• durée de la diarrhée pas moins de 3 semaines;
• volume quotidien de selles d'au moins 700 ml ou 700 g;
• un jeûne de 3 jours ne réduit pas le volume des selles par jour inférieure à 0,5 l (à jeun pendant une perte d'eau et d'électrolytes doit être réapprovisionné par l'administration intraveineuse d'une solution de NaCl isotonique et d'électrolytes);
• hypo- ou achlorhydria du suc gastrique;
• teneur élevée en polypeptide intestinal vasoactif dans le sang;
• détection d'une tumeur pancréatique par imagerie informatique ou par résonance magnétique (moins souvent l'échographie).

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Le programme d'examen pour vipome

1. Analyse générale du sang, de l'urine.
2. Analyse des matières fécales: coprocytogramme, mesures du volume de selles par jour.
3. LHC: teneur en sodium, potassium, chlore, calcium, magnésium, glucose, protéines totales et fractions protéiques, aminotransférases.
4. Examen de la sécrétion gastrique.
5. Échantillon avec le jeûne pendant 3 jours.
6. FLEXIBLE
7. L'échographie des organes de la cavité abdominale.
8. Détermination de la teneur en polypeptide intestinal vasoactif dans le sang.
9. Ordinateur ou imagerie par résonance magnétique du pancréas.

Traitement du vipome

Tout d'abord, la transfusion de liquides et d'électrolytes est nécessaire. Il est nécessaire de reconstituer le bicarbonate en relation avec la perte de celui-ci avec une selle pour prévenir l'acidose. Comme il y a des pertes significatives d'eau et d'électrolytes avec les excréments, la réhydratation avec des perfusions intraveineuses continues peut devenir difficile.

L'octréotide contrôle habituellement la diarrhée, mais il peut être nécessaire d'administrer de fortes doses du médicament. Les répondants ont noté l'effet positif de l'utilisation de l'octréotide action prolongée de 20-30 mg par voie intramusculaire une fois par mois. Les patients prenant de l'octréotide doivent également prendre des enzymes pancréatiques, car l'octréotide supprime la sécrétion d'enzymes pancréatiques.

La résection de la tumeur est efficace chez 50% des patients avec un processus localisé. Lors de la métastase de la tumeur, la résection de l'ensemble de la tumeur visible peut entraîner une diminution temporaire des symptômes. La combinaison de streptozocine et de doxorubicine peut réduire la diarrhée et le volume tumoral si une amélioration objective est observée (50-60%). La chimiothérapie est inefficace.

Le traitement médicamenteux et préopératoire du vipome est une transfusion massive de liquide et d'électrolytes, utilisant parfois des glucocorticoïdes. La chimiothérapie pour la métastase maligne L'OMPI est réalisée avec de la streptozotocine. Ce dernier à un degré plus ou moins élevé entraîne la rémission du processus chez 50% des patients.

Le traitement chirurgical du vipome est efficace seulement avec une élimination radicale de tout le tissu tumoral fonctionnel, ce qui n'est pas toujours possible. En l'absence de tumeur présentant des manifestations cliniques et biologiques évidentes de la maladie, une résection distale du pancréas est recommandée.