Carcinoïde
Dernière revue: 23.04.2024
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Carcinoïde (Argentaffinoma, chromaffinoma, tumeur carcinoïde, APUD-système) - qui se produisent rarement une tumeur neuro-hormonale, en produisant un excès de sérotonine. Les carcinoïdes sont formés dans les cryptes intestinales des argentaffinocytes intestinaux (cellules Kulchitsky), qui appartiennent au système endocrinien diffus.
La tumeur se produit à une fréquence de 1: 4000 population, et selon les études anatomiques pathologiques, l'incidence des tumeurs carcinoïdes est de 0,14%. Les tumeurs carcinoïdes peuvent être trouvées dans presque tous les organes et tissus. Le carcinoïde représente 5-9% de toutes les tumeurs du tractus gastro-intestinal. Selon AV Kalinin (1997), le carcinoïde est localisé dans l'appendice dans 50 à 60% des cas, dans 30% des cas dans l'intestin grêle. Significativement moins souvent, le carcinome est localisé dans le pancréas, les bronches, la vésicule biliaire, les ovaires et d'autres organes.
La plus grande quantité de sérotonine produit des carcinoïdes localisés dans la partie maigre, iliaque et droite du gros intestin. Lorsque le carcinoïde est localisé dans l'estomac, le pancréas, le duodénum, les bronches, la quantité de sérotonine produite par la tumeur est beaucoup moindre.
Pour la première fois, O. Lubarsch a donné en 1888 une description anatomo-pathologique des formations tumorales issues de ces cellules, appelées par la suite arginaffine.
Le nom « carcinoïde » S. Oberndorfer proposé en 1907 F. Pour la notation tumeur intestinale ayant une similarité avec le cancer (cancer), mais diffère de celui-ci à une tumeur maligne. Ces tumeurs représentent 0,05-0,2% de tous les néoplasmes malins et 0,4-1% de tous les néoplasmes gastro-intestinaux. Environ 1-3% d'entre eux sont situés dans le gros intestin, dans certains cas - dans l'annexe. Ainsi, selon J. Arid, dans 5-8% des processus de l'appendice retiré de l'appendicite chronique, argentaffinome est histologiquement détecté. Statistiquement FW Sheely et MN Floch (1964) 554 décrivent les tumeurs malignes femelles de l'intestin grêle, dans 65 cas (11,7%) ont été observées carcinoïdes, qui sont souvent localisés dans le segment de l'iléon distal. Les carcinoïdes du rectum sont décrits. Il y a ces tumeurs dans les bronches, le pancréas, le foie, la vésicule biliaire, la prostate. Ils viennent dans tous les âges, parfois dans l'enfance et l'adolescence (âge moyen des patients atteints de cette maladie 50-60 ans), à peu près aussi souvent chez les hommes et les femmes.
Les carcinoïdes sont des tumeurs à croissance relativement lente. Par conséquent, en raison de la longue absence de symptômes locaux, principalement en raison de la petite taille des tumeurs et leur croissance lente, carcinoïdes longtemps considérés comme « presque excroissances innocentes muqueuse intestinale, découverte fortuite lors d'une chirurgie ou à l'autopsie. » Plus tard, la malignité de la tumeur a été prouvée, qui, localisée dans l'intestin grêle, donne des métastases dans 30-75% des cas. Dans les carcinoïdes du gros intestin, des métastases sont détectées dans 70% des cas; Le taux de survie à 5 ans est de 53%. Les plus courantes sont les métastases carcinoïdes simples et multiples dans les ganglions lymphatiques régionaux, le péritoine, diverses parties de l'intestin et du foie.
La tumeur, en règle générale, est située dans la couche sous-muqueuse de l'intestin et se développe dans la direction de la couche musculaire et séreuse; ses dimensions sont généralement petites, le diamètre varie souvent de quelques millimètres à 3 cm Sur la coupe, le tissu tumoral a une couleur jaune ou gris-jaune, se caractérise par une teneur élevée en cholestérol et autres lipides, denses. Lorsque carcinoïde se produit souvent un épaississement et un raccourcissement des rabats de la valve tricuspide et la valvule pulmonaire, et par conséquent - un défaut de la valve, l'hypertrophie musculaire et la dilatation du ventricule droit.
L'examen histologique détermine la structure caractéristique de la tumeur carcinoïde. Dans le cytoplasme des cellules, des lipides biréfringents et, plus particulièrement, des grains contenant de la sérotonine, détectés histologiquement par des réactions de chromaffine et d'argentaffine.
Causes du développement carcinoïde
La cause du carcinoïde, ainsi que d'autres tumeurs, n'est toujours pas claire. Il a été noté que de nombreux symptômes de la maladie sont dus à l'activité hormonale de la tumeur. Avec le plus haut degré d'importantes cellules tumorales représenté confiance libération de la sérotonine (5-hydroxytryptamine) - conversion du tryptophane d'acides aminés du produit et son contenu atteint de 0,1 à 0,3 g / ml dans le sang. Sous l'influence de la monoamine oxydase, la majeure partie de la sérotonine est convertie en acide 5-hydroxyindolylacétique, excrété dans l'urine. Dans le contenu de l'urine du produit final sa transformation - l'acide 5-oxyindoleacetic (5-GOIUK) - avec carcinoïde a fortement augmenté et dans la plupart des cas, est de 50 à 500 mg (à raison de 2 à 10 mg).
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Les symptômes du carcinome
Les principaux symptômes de carcinoïdes - les attaques de marées sanguines dans le visage, le cou et la poitrine - tout en rougissant soudainement le visage, le cou, le cou, le haut du corps. Dans ces endroits, le patient ressent une sensation de brûlure, une sensation de chaleur, un engourdissement. De nombreux patients à marée haute ont le rougissement des yeux (injection conjonctivale), une augmentation des larmes, une hypersalivation, un œdème du visage, une tachycardie apparaît; peut-être une diminution significative de la pression artérielle. Au début de la maladie, les marées sont rares (1-2 fois en 1-2 semaines ou même en 1-3 mois), plus tard elles deviennent quotidiennes et peuvent déranger les patients 10-20 fois par jour. La durée des marées varie d'une à 5-10 minutes.
Diagnostic carcinoïde
Les tests de laboratoire dans la plupart des cas confirme l'hypertension 5-hydroxytryptamine et de l'urine - l'acide 5-oxyindoleacetic, cette dernière sélection de 12 mg / jour suspect, et plus de 100 mg / jour est considéré comme une indication fiable carcinoïde. Notez que la réserpine, la phénathiazine, la solution de Lugol et d'autres médicaments, ainsi que la consommation de grandes quantités de bananes, tomate mûre augmente la teneur de la sérotonine dans le sang et le produit final de son métabolisme - l'excrétion de l'acide 5-oxyindoleacetic, et la chlorpromazine, les antihistaminiques et les autres thérapeutique médicaments - inférieurs. Par conséquent, lors des tests de laboratoire, il faut garder à l'esprit ces effets possibles sur les résultats des analyses obtenues.
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Traitement de carcinoïde
Traitement chirurgical - résection de l'intestin avec une élimination radicale de la tumeur et des métastases, le cas échéant. Les carcinoïdes sont épais, plus souvent que le rectum, peuvent également être enlevés par l'endoscope ou le transanal. La thérapie symptomatique consiste en la mise en place de bloqueurs des récepteurs a et bêta-adrénergiques (anapriline, phentolamine, etc.); corticostéroïdes moins efficaces, aminazine et antihistaminiques.
Médicaments
Pronostic avec carcinoïde
Le pronostic pour le diagnostic rapide et l'ablation chirurgicale de la tumeur est relativement favorable, c'est mieux qu'avec d'autres types de tumeurs malignes.
Une caractéristique de carcinoïde est une croissance lente, de sorte que l'espérance de vie moyenne des patients même sans traitement est de 4-8 ans ou plus. La mort peut provenir de métastases multiples et de cachexie, d'insuffisance cardiaque, d'obstruction intestinale.