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Carcinoïde
Dernière revue: 04.07.2025
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Le carcinoïde (argentaffinome, chromaffinome, tumeur carcinoïde, tumeur du système APUD) est une tumeur neuroépithéliale rare, hormonalement active, qui produit de la sérotonine en excès. Les carcinoïdes se forment dans les cryptes intestinales à partir des argentaffinocytes intestinaux (cellules de Kulchitsky), qui appartiennent au système endocrinien diffus.
La fréquence de cette tumeur est de 1/4 000 de la population et, selon les études anatomopathologiques, la fréquence des tumeurs carcinoïdes est de 0,14 %. On les retrouve dans presque tous les organes et tissus. Elles représentent 5 à 9 % de toutes les tumeurs du tube digestif. Selon AV Kalinin (1997), les tumeurs carcinoïdes sont localisées dans l'appendice dans 50 à 60 % des cas, et dans l'intestin grêle dans 30 %. Beaucoup plus rarement, elles sont localisées dans le pancréas, les bronches, la vésicule biliaire, les ovaires et d'autres organes.
La plus grande quantité de sérotonine est produite par les carcinoïdes localisés dans le jéjunum, l'iléon et la moitié droite du côlon. Lorsque le carcinoïde est localisé dans l'estomac, le pancréas, le duodénum ou les bronches, la quantité de sérotonine produite par la tumeur est significativement moindre.
Pour la première fois, O. Lubarsch a donné en 1888 une description pathologique de formations tumorales provenant de ces cellules, appelées plus tard argentaffines.
Le terme « carcinoïde » a été proposé par S. Oberndorfer en 1907 pour désigner une tumeur intestinale similaire à une tumeur cancéreuse (carcinome), mais qui s'en distingue par sa faible malignité. Ces tumeurs représentent 0,05 à 0,2 % de toutes les tumeurs malignes et 0,4 à 1 % de toutes les tumeurs du tractus gastro-intestinal. Environ 1 à 3 % d'entre elles sont localisées dans le gros intestin, et parfois dans l'appendice vermiforme. Ainsi, selon J. Arid, l'argentaffinome est détecté histologiquement dans 5 à 8 % des appendices vermiformes retirés pour appendicite chronique. Selon les statistiques de F.W. Sheely et M.H. Floch (1964), portant sur 554 descriptions de tumeurs malignes de l'intestin grêle, des carcinoïdes ont été observés dans 65 cas (11,7 %), le plus souvent localisés dans la partie distale de l'iléon. Des carcinoïdes rectaux ont été décrits. Ces tumeurs se localisent dans les bronches, le pancréas, le foie, la vésicule biliaire et la prostate. Elles surviennent à tout âge, occasionnellement pendant l'enfance et l'adolescence (l'âge moyen des patients atteints de cette pathologie est de 50 à 60 ans), avec une fréquence à peu près égale chez les hommes et les femmes.
Les carcinoïdes sont des tumeurs à croissance relativement lente. Par conséquent, en raison de la longue absence de symptômes locaux, principalement due à leur petite taille et à leur croissance lente, les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme des « excroissances presque innocentes de la muqueuse intestinale, découvertes fortuites lors d'une intervention chirurgicale ou d'une autopsie ». Plus tard, la malignité de la tumeur a été prouvée: lorsqu'elle est localisée dans l'intestin grêle, elle métastase dans 30 à 75 % des cas. Dans le cas des carcinoïdes du côlon, des métastases sont détectées dans 70 % des cas; le taux de survie à 5 ans est de 53 %. Le plus souvent, des métastases carcinoïdes uniques ou multiples sont décrites dans les ganglions lymphatiques régionaux, le péritoine, diverses parties de l'intestin et le foie.
La tumeur est généralement localisée dans la couche sous-muqueuse de l'intestin et se développe vers la couche musculaire et séreuse; sa taille est généralement petite, son diamètre variant souvent de quelques millimètres à 3 cm. À l'examen, le tissu tumoral est jaune ou gris-jaune, caractérisé par une teneur élevée en cholestérol et autres lipides, et est dense. En cas de carcinoïde, on observe souvent un épaississement et un raccourcissement de la valve tricuspide et de la valve pulmonaire, entraînant une anomalie valvulaire, une hypertrophie musculaire et une dilatation du ventricule droit.
L'examen histologique révèle la structure caractéristique d'une tumeur carcinoïde. Le cytoplasme des cellules contient des lipides biréfringents et, plus particulièrement, des grains contenant de la sérotonine, détectés histologiquement par les réactions chromaffines et argentaffines.
Causes du développement carcinoïde
La cause du carcinoïde, comme celle d'autres tumeurs, reste encore incertaine. Il a été constaté que de nombreux symptômes de la maladie sont causés par l'activité hormonale de la tumeur. La sécrétion de sérotonine (5-hydroxytryptamine) par les cellules tumorales, un produit de la conversion de l'acide aminé tryptophane, est très fiable. Sa concentration sanguine atteint 0,1 à 0,3 μg/ml. Sous l'influence de la monoamine oxydase, la majeure partie de la sérotonine est convertie en acide 5-hydroxyindoleacétique, excrété dans les urines. Dans les urines, la concentration du produit final de sa conversion, l'acide 5-hydroxyindoleacétique (5-HIAA), dans le carcinoïde, est fortement augmentée et atteint dans la plupart des cas 50 à 500 mg (avec une norme de 2 à 10 mg).
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Symptômes du carcinoïde
Les principaux symptômes du carcinoïde sont des crises d'hémorragie au niveau du visage, du cou et de la poitrine, le visage, la nuque, le cou et le haut du corps devenant soudainement rouges. Le patient ressent alors une sensation de brûlure, de chaleur et d'engourdissement. De nombreux patients présentent une rougeur des yeux (injection conjonctivale), un larmoiement accru, une hypersalivation, un gonflement du visage et une tachycardie; une baisse significative de la tension artérielle est possible. Au début de la maladie, les bouffées de chaleur sont rares (1 à 2 fois en 1 à 2 semaines, voire en 1 à 3 mois). Elles deviennent ensuite quotidiennes et peuvent gêner les patients 10 à 20 fois par jour. Leur durée varie de 1 à 5 à 10 minutes.
Diagnostic du carcinoïde
Dans la grande majorité des cas, les analyses de laboratoire confirment une augmentation des taux de 5-hydroxytryptamine dans le sang et d'acide 5-hydroxyindoleacétique dans les urines. Une excrétion de ce dernier à partir de 12 mg/jour est suspecte, et une excrétion supérieure à 100 mg/jour est considérée comme un signe fiable de carcinoïde. Il convient de noter que la réserpine, la phénathiazine, le soluté de Lugol et d'autres médicaments, ainsi que la consommation de grandes quantités de bananes et de tomates mûres, augmentent le taux de sérotonine dans le sang et le produit final de son métabolisme, l'acide 5-hydroxyindoleacétique, dans les urines, tandis que la chlorpromazine, les antihistaminiques et d'autres médicaments le diminuent. Par conséquent, lors de la réalisation d'analyses de laboratoire, il convient de garder à l'esprit ces effets possibles sur les résultats.
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Traitement du carcinoïde
Traitement chirurgical: résection intestinale avec ablation radicale de la tumeur et des métastases, le cas échéant. Les carcinoïdes du côlon, le plus souvent du rectum, peuvent également être retirés par endoscope ou par voie transanale. Le traitement symptomatique consiste en la prescription d'alpha- et de bêta-bloquants (anapriline, phentolamine, etc.); les corticoïdes, la chlorpromazine et les antihistaminiques sont moins efficaces.
Médicaments
Pronostic du carcinoïde
Le pronostic avec un diagnostic rapide et une ablation chirurgicale de la tumeur est relativement favorable, meilleur que pour d'autres types de tumeurs malignes.
Une caractéristique du carcinoïde est sa croissance lente, ce qui explique l'espérance de vie moyenne des patients, même sans traitement, de 4 à 8 ans, voire plus. Le décès peut survenir suite à de multiples métastases, une cachexie, une insuffisance cardiaque ou une occlusion intestinale.