Syndrome HELLP

Parmi les complications qui surviennent au cours du dernier trimestre de la grossesse figure le syndrome dit HELLP, qui peut être dangereux tant pour la mère que pour l'enfant. [1]

Épidémiologie

Le syndrome HELLP survient dans 0,5 à 0,9 % des grossesses et l'incidence augmente jusqu'à 15 % chez les femmes enceintes atteintes de prééclampsie et 30 à 50 % en cas d'éclampsie. Dans deux tiers des cas, le syndrome survient pendant la période prénatale. [2]

Causes Syndrome HELLP

Dans ce syndrome, en fin de grossesse, et rarement dans les deux à trois jours suivant l'accouchement, on observe une destruction des globules rouges du sang - hémolyse, augmentation des taux d'enzymes hépatiques et réduction significative du nombre de plaquettes dans le sang (inférieur à 100 000/μL).

À ce jour, les causes exactes du syndrome HELLP (abréviation de Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) sont inconnues. - Hémolyse, élévation des enzymes hépatiques, faible taux de plaquettes) est inconnue et, selon les experts de l'association professionnelle ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), il s'agit d'une complication ou d'une forme grave depré-éclampsie ounéphropathie de la grossesse - avec une combinaison d'hypertension artérielle et de protéinurie (taux élevés de protéines dans l'urine) avec d'autres manifestations.

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Bien que l'étiologie de la réduction plaquettaire -thrombocytopénie pendant la grossesse (qui survient dans 8 à 10 % des cas) a été attribuée aux effets des hormones, à des réactions auto-immunes ou allergiques, à une carence en sels d'acide folique (folate) etcarence en vitamine B12.

Et la destruction des globules rouges du sang peut être le résultat d'une anémie hémolytique microangiopathique de nature auto-immune. [3]

Facteurs de risque

Lorsque l’étiologie n’est pas entièrement élucidée, les facteurs de risque de développement de ce syndrome sont les suivants :

• La présence de pré-éclampsie (qui survient dans 12 à 25 % des cas) ouéclampsie.
• une deuxième grossesse ;
• grossesses multiples;
• âge de la mère ˃ 35 ans ;
• diabète;
• obésité;
• gestose et une issue de grossesse défavorable dans l'histoire.

Pathogénèse

Il existe des versions de la pathogenèse de la prééclampsie et du syndrome HELLP, notamment l'ischémie utéroplacentaire, les défauts de formation placentaire, le remodelage vasculaire et les mécanismes dus aux réponses immunitaires.

La version principale est considérée comme une pénétration (invasion) insuffisante des vaisseaux artériels utérins dans le placenta, une altération de la perfusion du placenta et le développement de son ischémie avec activation du facteur de transcription de l'hypoxie HIF-1, qui module la réponse cellulaire à l'hypoxie.

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De plus, une altération de l'angiogenèse et de la fonction endothéliale (couche interne) des vaisseaux sanguins pendant la grossesse peut être associée à un déficit en facteur de croissance placentaire (PIGF) et en facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), ainsi qu'à l'activation du système du complément dans le sang périphérique, qui assure le lien entreimmunité innée et l’immunité adaptative. Le dysfonctionnement endothélial entraîne une agrégation (collage) des plaquettes et une augmentation des taux de thromboxane (qui rétrécit les vaisseaux sanguins) qu'elles produisent.

Une autre version concerne le secondairemicroangiopathie thrombotique: l'agrégation plaquettaire provoque une occlusion (blocage) des capillaires et des artérioles du foie, entraînant une anémie hémolytique microangiopathique. La réaction auto-immune - la liaison aux érythrocytes des immunoglobulines IgG, IgM ou IgA produites par les plasmocytes lymphocytaires du système immunitaire - joue également un rôle important dans son apparition.

Les mutations génétiques suivantes sont considérées comme impliquées dans les mécanismes de développement de la complication de la prééclampsie sous la forme de ce syndrome : gène TLR4 associé à des réactions d'immunité innée ; Gène VEGF - facteur de croissance endothélial vasculaire ; Gène FAS - récepteur de l'apoptose cellulaire programmée ; gène de cluster de différenciation d'antigène leucocytaire CD95 ; Gène bêta-globuline proaccélérine - facteur V de coagulation sanguine, etc. [4]

Symptômes Syndrome HELLP

Les premiers signes du syndrome HELLP sont un malaise général et/ou une fatigue accrue.

Dans la plupart des cas, les symptômes suivants sont notés :

• hypertension artérielle;
• mal de tête;
• gonflement, en particulier des membres supérieurs et du visage ;
• gain de poids;
• Douleur épigastrique du côté droit (dans la zone sous-costale droite) ;
• nausée et vomissements;
• Vision floue.

Au stade avancé du syndrome, des convulsions et une confusion peuvent survenir.

Il convient de garder à l'esprit que chez certaines femmes enceintes, le tableau clinique du syndrome peut ne pas présenter tous les signes, ce qui est alors appelé syndrome HELLP partiel. [5]

Complications et conséquences

Chez la mère, le syndrome HELLP peut entraîner des complications telles que :

• rupture du placenta;
• hémorragie post-partum grave;
• Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD);
• insuffisance fonctionnelle du foie et des reins ;
• œdème pulmonaire;
• Syndrome de détresse respiratoire de l'adulte;
• hypoglycémie;
• Hématome sous-capsulaire (accumulation de sang entre le parenchyme hépatique et la capsule environnante) et rupture hépatique ;
• hémorragie cérébrale.

Les conséquences pour les nourrissons sont la prématurité, un retard de développement intra-utérin, un syndrome de détresse respiratoire néonatale et une hémorragie cérébrale intraventriculaire néonatale. [6]

Diagnostics Syndrome HELLP

Les critères de diagnostic clinique du syndrome HELLP sont des douleurs dans la région épigastrique, ainsi que des nausées et des vomissements, accompagnés d'une anémie hémolytique microangiopathique, d'une thrombocytopénie, de la présence d'érythrocytes détruits dans le sang et de paramètres anormaux de la fonction hépatique.

Le diagnostic est vérifié par des analyses sanguines de numération des plaquettes, de l'hémoglobine et des globules rouges dans le plasma (hématocrite) ; frottis de sang périphérique (pour détecter les globules rouges détruits) ; bilirubine sanguine totale;analyses sanguines pour les tests hépatiques. Une analyse d'urine pour les protéines et l'urobilinogène est nécessaire.

Pour exclure d'autres conditions pathologiques, des tests de laboratoire sur des échantillons de croci sont effectués pour le temps de prothrombine, la présence de fragments de dégradation de la fibrine (D-dimères), d'anticorps (immunoglobulines IgG et IgM) contre la glycoprotéine bêta-2, le glucose, le fibrinogène, l'urée et l'ammoniac.

Les diagnostics instrumentaux comprennent l'échographie utérine, la tomodensitométrie ou l'IRM du foie, l'ECG,cardiotocographie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le purpura thrombocytopénique idiopathique, les syndromes hémolytiques-urémiques et antiphospholipides, le LED, la cholécystite aiguë, l'hépatite et l'hépatose graisseuse aiguë de la femme enceinte (syndrome de Sheehan). [7]

Traitement Syndrome HELLP

Une fois le diagnostic de syndrome HELLP confirmé, son traitement peut varier en fonction de la gravité des symptômes et de la durée du travail. Et le meilleur moyen de prévenir les complications est considéré comme un accouchement accéléré (le plus souvent par césarienne), car la plupart des symptômes s'atténuent et disparaissent quelques jours ou semaines après l'accouchement. Mais dans de nombreux cas, le bébé naît prématurément.

Les corticostéroïdes peuvent être utilisés pour traiter le syndrome - si les symptômes sont légers ou si l'âge gestationnel de l'enfant est inférieur à 34 semaines (injection p/v de dexaméthasone deux fois par jour). Et pour contrôler la tension artérielle (si elle est stable au-dessus de 160/110 mmHg) - médicaments antihypertenseurs.

Les femmes enceintes atteintes de ce syndrome nécessitent une hospitalisation et une surveillance étroite de leur état ainsi qu'une surveillance des taux de globules rouges, de plaquettes et d'enzymes hépatiques.

Les cas graves peuvent nécessiter un ventilateur ouplasmaphérèse, et en cas de saignement intense - transfusion sanguine (globules rouges, plaquettes, plasma), les soins d'urgence pour le syndrome HELLP sont donc effectués en unité de soins intensifs. [8]

La prévention

Le syndrome HELLP ne peut pas être évité chez la plupart des femmes enceintes en raison de son étiologie inconnue. Mais la préparation prégravidarique - un examen avant une grossesse planifiée, ainsi qu'un mode de vie sain et une alimentation appropriée peuvent réduire quelque peu le risque de son développement.

Prévoir

La clé d’un bon pronostic du syndrome HELLP est la détection précoce. Si le traitement est commencé à un stade précoce, la plupart des femmes se rétablissent complètement. Cependant, la mortalité maternelle reste assez élevée (jusqu'à 25 % des cas) ; et la mort fœtale intra-utérine à un terme tardif et la mortalité néonatale dans les sept premiers jours après l'accouchement sont estimées entre 35 et 40 %.

Les femmes enceintes présentant l'ensemble du syndrome - hémolyse, thrombocytopénie et enzymes hépatiques élevées - ont des résultats pires que celles atteintes du syndrome partiel.

Les patientes atteintes du syndrome HELLP doivent être averties du risque de le développer lors des grossesses ultérieures, qui est estimé entre 19 et 27 %.