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Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 05.07.2025
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La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD, coagulopathie de consommation, syndrome de défibrination) est un trouble caractérisé par une production importante de thrombine et de fibrine dans le sang circulant. Ce processus entraîne une augmentation de l'agrégation plaquettaire et de la consommation de facteurs de coagulation. Une CIVD d'évolution lente (semaines ou mois) provoque principalement une thrombose veineuse et des manifestations emboliques; une CIVD d'apparition brutale (heures ou jours) se manifeste principalement par des saignements. Une CIVD sévère et d'apparition brutale est diagnostiquée en présence d'une thrombopénie, d'un allongement du TCA et du TQ, d'une élévation des produits de dégradation de la fibrine et d'une diminution du fibrinogène. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente de la CIVD et le remplacement des plaquettes, des facteurs de coagulation (plasma frais congelé) et du fibrinogène (cryoprécipité) pour contrôler les saignements graves. L'héparine est utilisée en traitement (prophylaxie) de l'hypercoagulation chez les patients atteints d'une CIVD d'évolution lente qui ont développé (ou risquent de développer) une thromboembolie veineuse.
Causes DIC
La CIVD résulte généralement de la libération de facteur tissulaire dans le sang, ce qui déclenche la cascade de coagulation. La CIVD survient dans les situations cliniques suivantes:
- complications obstétricales telles que le décollement placentaire, l’avortement médicamenteux induit par solution saline;
- mort fœtale intra-utérine; embolie amniotique. Entrée de tissu placentaire avec activité du facteur tissulaire dans la circulation sanguine maternelle;
- infections, en particulier celles causées par des micro-organismes à Gram négatif. L'endotoxine à Gram négatif génère une activité de facteur tissulaire dans les phagocytes, les cellules endothéliales et les cellules tissulaires;
- tumeurs, en particulier les adénocarcinomes producteurs de mucine du pancréas et de la prostate, la leucémie promyélocytaire, qui exposent et libèrent l’activité du facteur tissulaire;
- choc causé par toute cause entraînant une lésion tissulaire ischémique et une libération de facteur tissulaire.
Les causes moins fréquentes de CIVD comprennent des lésions tissulaires graves dues à un traumatisme crânien, des brûlures, des engelures ou des blessures par balle; des complications d'une chirurgie de la prostate avec libération de matériel prostatique ayant une activité de facteur tissulaire (activateurs du plasminogène) dans la circulation; des morsures de serpent, dans lesquelles des enzymes pénètrent dans la circulation sanguine et activent un ou plusieurs facteurs de coagulation et génèrent de la thrombine ou convertissent directement le fibrinogène en fibrine; une hémolyse intravasculaire sévère; un anévrisme de l'aorte ou un hémangiome caverneux (syndrome de Kasabach-Merritt) associé à des lésions de la paroi vasculaire et à une zone de stase sanguine.
Une CIVD d'évolution lente se manifeste principalement par un tableau clinique de thromboembolie veineuse (par exemple, thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire), avec parfois une végétation mitrale; les manifestations hémorragiques sévères sont rares. En revanche, en cas de CIVD sévère d'évolution brutale, les saignements se développent en raison d'une thrombopénie et d'une diminution des taux plasmatiques de facteurs de coagulation et de fibrinogène. Les saignements organiques associés à des thromboses microvasculaires peuvent provoquer une nécrose tissulaire hémorragique.
[ Symptômes DIC
Avec un développement lent de la CIVD, les manifestations peuvent inclure le développement d’une thrombose veineuse et d’une embolie pulmonaire.
En cas de CIVD sévère et d'apparition soudaine, on observe des saignements continus au niveau des points de ponction cutanée (p. ex., ponctions intraveineuses ou artérielles), des hémorragies au niveau des points d'injection parentérale et un risque d'hémorragie gastro-intestinale grave. La destruction lente des fibres de fibrine par le système de fibrinolyse peut entraîner une destruction mécanique des globules rouges et une légère hémolyse intravasculaire. Parfois, une thrombose microvasculaire et une nécrose hémorragique entraînent un dysfonctionnement organique et une défaillance multiviscérale.
Diagnostics DIC
Une CIVD est suspectée chez les patients présentant un saignement inexpliqué ou une thromboembolie veineuse. Dans ce cas, les examens suivants sont réalisés: numération plaquettaire, temps de prothrombine (TP), temps de céphaline (TCA), taux de fibrinogène et D-dimères plasmatiques (indiquant le dépôt et la dégradation de la fibrine).
Une CIVD d'évolution lente entraîne une thrombopénie légère, un temps de prothrombine (TQ) normal ou légèrement augmenté (le résultat est généralement présenté comme l'INR) et un TCA normal ou légèrement augmenté, une synthèse de fibrinogène normale ou modérément diminuée et une augmentation des taux plasmatiques de D-dimères. Étant donné que diverses maladies stimulent une synthèse accrue de fibrinogène comme marqueur de la phase aiguë, la détection d'une diminution des taux de fibrinogène sur deux mesures consécutives peut faciliter le diagnostic de CIVD.
Une CIVD sévère et à développement brutal entraîne une thrombocytopénie plus profonde, une augmentation plus prononcée du TP et du TCA, une diminution rapide de la concentration plasmatique de fibrinogène et des taux plasmatiques élevés de D-dimères.
Le taux de facteur VIII peut être utile pour différencier une CIVD aiguë sévère d'une nécrose hépatique massive, qui peut entraîner des anomalies de la coagulation similaires. Le taux de facteur VIII peut être élevé en cas de nécrose hépatique, car il est produit par les hépatocytes et libéré lors de leur destruction; en cas de CIVD, le taux de facteur VIII est diminué car la production de protéine C activée induite par la thrombine entraîne sa protéolyse.
Traitement DIC
La correction rapide de la cause sous-jacente est une priorité (par exemple, antibiotiques à large spectre en cas de suspicion de sepsis à Gram négatif, hystérectomie en cas de décollement placentaire). Avec un traitement efficace, la CIVD régresse rapidement. En cas d'hémorragie grave, un traitement substitutif adéquat est nécessaire: augmentation de la masse plaquettaire pour corriger la thrombopénie; cryoprécipité pour remplacer le fibrinogène et le facteur VIII; plasma frais congelé pour augmenter le taux d'autres facteurs de coagulation et d'anticoagulants naturels (antithrombine, protéines C et S). L'efficacité de la perfusion de concentré d'antithrombine ou de protéine C activée dans la CIVD sévère et à évolution rapide est actuellement à l'étude.
L'héparine n'est généralement pas indiquée en cas de CIVD, sauf en cas de mort fœtale intra-utérine chez la femme et de CIVD établie avec diminution progressive des taux de plaquettes, de fibrinogène et de facteurs de coagulation. Dans ces circonstances, l'héparine est administrée pendant plusieurs jours afin de contrôler la CIVD, d'augmenter les taux de fibrinogène et de plaquettes et de réduire la consommation rapide de facteurs de coagulation avant l'hystérectomie.