CIVD chez l'adulte

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est une coagulopathie de consommation qui se développe avec la participation de la réaction antigène-anticorps et s'accompagne de la formation de thrombus dans les capillaires et les petits vaisseaux avec épuisement et perturbation de la formation de tous les facteurs.

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Causes CIVD chez l'adulte

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut se développer dans de nombreuses maladies; dans ce cas, les endotoxines, le liquide amniotique, le stroma ou l'hémolysat érythrocytaire, les catécholamines, l'hypovolémie, la diminution du débit sanguin, l'hypoxie, etc. peuvent être responsables du déclenchement du processus. Outre les hémorragies, le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut se manifester par une hypotension vasculaire et une défaillance multiviscérale.

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) complique de nombreuses pathologies: choc, maladies s'accompagnant d'un syndrome d'intoxication (principalement dû à une atteinte du foie, producteur de la quasi-totalité des facteurs de coagulation), épaississement du sang, ralentissement du flux sanguin, transfusion massive de préparations protéiques, notamment de sang et de ses composants. Toutes ces affections ont dans leur pathogénèse des facteurs de troubles de l'hématopoïèse, d'épaississement du sang et d'activation des systèmes réticulo-endothélial et immunitaire. Parallèlement, la réaction antigène-anticorps entraîne la formation de thrombus dans les capillaires et les petits vaisseaux. Ce processus consomme une très grande quantité de facteurs de coagulation, non produits par le foie, notamment en cas d'insuffisance fonctionnelle. Par conséquent, dans les gros vaisseaux, on observe au contraire une hypocoagulation et une tendance au saignement dues à l'afibrinogénémie, car c'est le fibrinogène qui est le plus affecté et qui constitue un critère différentiel dans le diagnostic biologique du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) selon le coagulogramme. La quantité totale de fibrinogène diminue (d'autres facteurs, dont la prothrombine, diminuent également), une augmentation du temps de thrombine partielle, du temps de thrombine, du temps de prothrombine et des produits de dégradation du fibrinogène est observée.

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Pathogénèse

La préservation de l'état agrégé du sang est assurée par 3 systèmes fonctionnellement différents qui composent le système biologique de coagulation sanguine:

1. coaguler - former un thrombus;
2. anticoagulant (anticoagulant) - empêchant la formation d'un caillot sanguin;
3. fibrinolytique - dissolvant un thrombus déjà formé.

Tous ces facteurs sont dans un état d’équilibre dynamique.

Il existe deux principaux mécanismes d'hémocoagulation: l'hémostase primaire vasculaire-plaquettaire (VPH) et l'hémostase secondaire enzymatique-coagulation (ECG).

L'hémostase est réalisée au niveau de la microcirculation et joue un rôle important dans le système hémostatique. Ses principales étapes sont:

• adhésion (collage à l'endothélium vasculaire endommagé) des plaquettes;
• agrégation plaquettaire (collage des plaquettes);
• libération de substances biologiquement actives (BAS; principalement de la sérotonine et du thromboxane), qui provoquent la formation d'un thrombus hémostatique primaire.

L'activation de STH est favorisée par la vasoconstriction, l'acidose, le ralentissement du flux sanguin, l'augmentation de la viscosité du sang, les catécholamines, la thrombine, l'ADP, etc., et elle est inhibée par les produits de dégradation du fibrinogène, l'acide salicylique, le butadion, le curantyl, la papavérine, l'euphylline, les dextranes de faible poids moléculaire.

La FCG est réalisée principalement dans les veines et les artères par l'interaction des facteurs de coagulation sanguine plasmatiques (indiqués par des chiffres romains) et plaquettaires (indiqués par des chiffres arabes).

Le processus de coagulation sanguine comprend trois phases: la formation de thromboplastine, de thrombine et de fibrine. La coagulation sanguine débute par une lésion de l'endothélium vasculaire, une vasoconstriction et l'activation du facteur Hageman. La stimulation de la STH, la formation d'un thrombus hémostatique primaire et la formation de thromboplastine tissulaire (phase 1, d'une durée de 5 à 8 minutes) se produisent. Les deux autres phases se produisent rapidement (en quelques secondes). La thrombine, formée à la fin de la phase 2, convertit le fibrinogène en fibrine. Environ 20 minutes après la formation d'un caillot de fibrine lâche, sa rétraction (compaction) commence, et s'achève complètement en 2,5 à 3 heures.

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Système anticoagulant

Les anticoagulants primaires comprennent l'AT III, l'héparine et les protéines C et B. L'AT III assure 80 % de l'activité anticoagulante du plasma sanguin. Le deuxième anticoagulant le plus important est l'héparine (formée dans les mastocytes du foie, l'endothélium vasculaire et les cellules RES). En activant l'AT III, elle bloque la formation de thrombine, perturbe la synthèse de thromboplastine sanguine, empêche simultanément la libération de sérotonine par les plaquettes et inhibe la conversion du fibrinogène en fibrine. À faibles doses, elle active la fibrinolyse et à fortes doses, l'inhibe. La fraction de faible poids moléculaire de l'héparine est la plus active. Les protéines C et B sont également synthétisées dans le foie avec la vitamine K. Ce sont des inhibiteurs des protéines V et VIII et, avec l'AT III, elles préviennent la formation de thrombine.

Les anticoagulants secondaires se forment lors de la coagulation sanguine. Ces propriétés sont détenues par les produits de dégradation de la fibrine (PFD; ils activent la fibrinolyse), l'AT I, le métafacteur V, etc.

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Système fibrinolytique

La fibrinolysine (plasmine) est une enzyme protéolytique active qui lyse la fibrine et le fibrinogène organisés. Elle est formée à partir de la profibrinolysine (plasminogène) sous l'action d'activateurs cellulaires et plasmatiques. Les inhibiteurs de la fibrinolyse comprennent l'antiplasmine, l'antitrypsine I, l'α2-macroglobuline, ainsi que les thrombocytes, l'albumine, l'exsudat pleural et les spermatozoïdes.

Les systèmes hémostatiques anticoagulant et fibrinolytique sont rapidement épuisés dans le syndrome de CIVD.

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Symptômes CIVD chez l'adulte

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est causé par une diminution brutale des capillaires fonctionnellement actifs dans tous les organes et tissus, due à une stase érythrocytaire, avec développement d'un syndrome hypoxique de type hémique et formation d'une acidose métabolique décompensée. La circulation sanguine capillaire est particulièrement affectée au niveau des poumons avec l'apparition d'un syndrome de détresse respiratoire et au niveau des reins avec l'apparition d'un syndrome de Gasser (hémolytique et urémique). Dans ces organes, les shunts artérioveineux s'ouvrent, ce qui perturbe davantage les échanges gazeux, et une nécrose corticale se développe dans les reins. Même avec une prise en charge rapide en soins intensifs, le taux de mortalité dépasse 60 %.

Les symptômes du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) sont causés par l'agrégation des éléments figurés du sang, sa coagulation, la thrombose du sang et du lit lymphatique, ainsi que les phénomènes ischémiques et congestifs qui en résultent. Le plus grand danger est la thrombose diffuse généralisée au niveau de la liaison microcirculatoire terminale, qui assure les échanges transcapillaires: oxygénation, entrée et élimination des produits métaboliques. Le blocage de la microcirculation organique, dans les cas les plus graves, se manifeste par une insuffisance rénale aiguë (IRA), une insuffisance rénale aiguë (IRA), une insuffisance cérébrale (coma) et un syndrome catabolique. Chez l'enfant, les saignements dans les glandes surrénales entraînent une insuffisance surrénale aiguë avec des symptômes cliniques de collapsus réfractaire.

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Étapes

Il existe 4 stades du syndrome DIC:

• I - hypercoagulation;
• II - coagulopathie de consommation, dans laquelle la consommation de plaquettes et de matériel de coagulation dans les thrombus progresse et la fibrinolyse est activée;
• III - hypocoagulation sévère, fibrinolyse active, afibrinogénémie;
• IV - phase de récupération ou de thrombose résiduelle et de blocages.

L'évolution du syndrome DIC peut être aiguë, subaiguë et chronique; certains distinguent également une forme fulminante.

Au stade I, stade initial, on observe une centralisation de la circulation sanguine. La peau est hyperémique ou pâle, et on note une cyanose des ongles et des muqueuses. Au stade II, la peau devient pâle, froide et marbrée. Un purpura apparaît. Chez les filles, les règles apparaissent prématurément.

Au stade III, les changements mentionnés ci-dessus deviennent plus prononcés. La peau devient plus marbrée, froide, pâle et cyanosée, avec des hypostases. Le purpura et les saignements intestinaux, nasaux et d'autres organes dominent. On observe une hypotension artérielle, une hypothermie, une anurie et une acidose métabolique. L'apparition de symptômes tels que des larmes et des sueurs sanglantes chez les patients est considérée comme un signe de mauvais pronostic.

Au stade IV, avec un traitement efficace, le purpura disparaît progressivement. Les mécanismes de défense assurent la recanalisation, la fusion des thrombus et l'élimination de la fibrine. Les principaux symptômes au stade IV sont le syndrome asthénique, la dystonie végétative-vasculaire, la dystrophie avec diminution de la MT, la polyhypovitaminose, ainsi que des modifications fonctionnelles de divers organes « en état de choc » – reins, foie, cerveau, etc. –, gravement endommagés par la thrombose, la dystrophie et l'infiltration graisseuse.

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Formes

Les formes fulgurantes et aiguës du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) sont observées en cas de sepsis, de blessures étendues et de brûlures accompagnées d'un choc. Le tableau clinique prédomine: toxicose croissante, œdème cérébral et pulmonaire, insuffisance cardiaque, cardiopulmonaire, rénale et hépatorénale aiguë. Ce processus s'accompagne toujours d'hémorragies tissulaires abondantes. La formation de thrombus subaiguë et chronique survient généralement avec une prédominance des stades I et II du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, souvent détectée uniquement par des tests de laboratoire. La possibilité d'une hypercoagulation et la présence de conditions favorables à la formation de thrombus peuvent être indirectement indiquées par une érythrocytose supérieure à 5 millions par µl, un taux d'hémoglobine supérieur à 160 g/l, une VS fortement accélérée, des valeurs élevées d'hématocrite, la présence d'une hyperfibrinogénémie et des modifications importantes de l'équilibre acido-basique.

Diagnostics CIVD chez l'adulte

Le diagnostic en laboratoire des manifestations avancées du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée doit être basé sur plusieurs tests positifs:

1. thrombocytogénémie + temps de coagulation sanguine prolongé (BCT) + test de coagulation positif (PCT) + hypofibrinogénémie + déficit en AT III;
2. Thrombocytopénie + allongement du temps de céphaline activée (TCA) + allongement du test de thrombine + diminution du taux d'AT III + augmentation du taux de produits de dégradation de la fibrine (PLF). L'absence d'hypofibrinogénémie et la diminution des concentrations d'autres facteurs de coagulation sanguine n'excluent pas une CIVD.

Selon le stade du syndrome DIC, les tests de laboratoire varient comme suit:

• Stade I: raccourcissement du temps de saignement, CSI, TCA + hyperfibrinogénémie + hyperthrombocytose + agrégation plaquettaire spontanée + augmentation du FDP + PCT positif.
• Stade II: thrombocytopénie + diminution de l'agrégation plaquettaire et du PTI + prolongation du test de thrombine + nouvelle augmentation du PDF + PCT prononcé + fibrinogène normal + diminution des taux d'AT III et de protéine C.
• Stade III: allongement brutal du temps de coagulation sanguine + hypo- ou afibrinogénémie + thrombocytopénie profonde + diminution de tous les facteurs de coagulation sanguine + déficit en AT III + PCT négatif.

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Traitement CIVD chez l'adulte

Le traitement du syndrome DIC est généralement effectué en unité de soins intensifs et vise à éliminer les caillots sanguins existants, à prévenir la formation de nouveaux caillots et à rétablir la circulation sanguine et l'hémostase.

Traitement antibactérien actif et autres traitements étiotropes. Il convient de noter que certains antibiotiques (ristomycine, aminosides) favorisent l'agrégation plaquettaire, tandis que d'autres (ampicilline, carbénicilline, céphalosporines) l'affaiblissent.

Sortie rapide des patients d'un état de choc, élimination d'autres troubles circulatoires, hypovolémie, correction des troubles métaboliques et électrolytiques par IT.

Prescription d'un traitement antiplaquettaire, anticoagulant, fibrinolytique et substitutif.

Au stade I de la CIVD, l'héparine présente une valeur thérapeutique. Elle est administrée à une dose quotidienne de 100 à 300 U/kg (4 à 6 injections ou goutte-à-goutte régulier à un débit de 15 à 20 U/kg par heure); l'administration intradermique est possible. L'héparine de poids moléculaire moyen n'inhibant pas l'hémostase plaquettaire et vasculaire, mais inhibant principalement la thrombogénèse, en cas de lésion de la paroi vasculaire (choc septique), il est préférable d'utiliser des formes de faible poids moléculaire: fraxiparine (0,1 à 0,3 ml 1 à 2 fois par jour), calciparine, etc.

Il est conseillé d'utiliser des antiplaquettaires (curantil, trental, euphylline), des fibrinolytiques faibles (acide nicotinique, complamine) et des agents améliorant la rhéologie sanguine (rhéopolyglucine) et restaurant le BCC (albumine). Ces dernières années, l'activité désagrégante de faibles doses d'acide acétylsalicylique (1 à 3 mg/kg une fois par jour) a été démontrée. Les thrombolytiques (streptase, cabikinase, etc.) sont extrêmement rarement utilisés en pédiatrie, bien qu'avec un blocage thrombogène vasculaire strictement contrôlé par des méthodes de laboratoire et instrumentales, leur administration soit justifiée dans les 4 premières heures suivant la thrombose et l'ischémie.

Au stade II du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), une surveillance dynamique du coagulogramme est nécessaire (la vitesse de coagulation doit être comprise entre 10 et 20 minutes). Un déficit en facteurs de coagulation plasmatiques et en AT III peut être corrigé par la transfusion de son concentré, de PFC ou de cryoprécipité. Afin de réduire l'activité des STH, on utilise de la dicynone, du doxium et des agents désagrégants (curantil, angine, parmesane). Les plus grandes difficultés surviennent au stade III du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Dans un premier temps, le PFC est administré à fortes doses (30 ml/kg par jour ou plus). Il est utile de fractionner le cryoprécipité, puis de transfuser une solution glucosée vitaminée et une solution de soude. Ces dernières années, l'OPD est souvent réalisée avec un volume allant jusqu'à III OCP, avec une répétition de la procédure après 12 à 24 heures. Lors de la réalisation d'une LDZ chez les jeunes enfants, il est possible d'utiliser du plasma d'un seul donneur.

La prise de globules rouges est prescrite à des fins de remplacement lorsque le taux d'hémoglobine est inférieur à 80 g/l et celui des érythrocytes à < 2,5 à 10 ¹² /l. Une suspension plaquettaire est utilisée si leur taux sanguin est inférieur à 30 109/l (2 à 6 doses par jour en perfusion). L'administration de glucocorticoïdes est indiquée (10 à 30 mg/kg par jour sous forme de prednisolone, en doses fractionnées ou par pulsation (métipred).

En règle générale, ces patients sont immédiatement transférés sous ventilation artificielle. Il est conseillé d'utiliser des inhibiteurs de protéolyse (Contrycal – 500-1000 ATE/kg, Pantrypin – 5000-10 000 ATE/kg, Trasylol, Gordox – 10 000-20 000 ATE/kg) par voie intraveineuse en perfusion 2 à 3 fois par jour ou en continu.

L'ACC est utilisé uniquement localement (en interne, intrapleural). Pour l'hémostase locale, on utilise des pansements à base de thrombine, de dicynone, d'androxone, de doxium, ainsi qu'un film de fibrine et une éponge hémostatique.

Au stade IV du syndrome DIC, des angioprotecteurs sont ajoutés aux antiplaquettaires pour rétablir la microcirculation: stugeron, prodectine et complamine (théonikol). Des médicaments de la série Nootropil (aminalon, piracétam), etc., sont également utilisés.

Ainsi, le traitement du syndrome DIC n'est généralement effectué activement qu'en cas de manifestations cliniques évidentes (saignement et défaillance d'organe thrombogène); dans d'autres cas, il convient de prêter attention au traitement de la maladie sous-jacente, à l'amélioration de la fonction de ventilation des poumons et à l'état de l'hémodynamique centrale et périphérique.