Syndrome DIC chez les adultes

DIC (coagulation intravasculaire disséminée) - La consommation coagulopathie impliquant que développe la réaction antigène-anticorps et est accompagnée par une thrombose dans les capillaires et les petits vaisseaux avec l'épuisement de la formation et de la violation de tous les facteurs.

[1], [2], [3], [4]

Causes syndrome DIC chez les adultes

Le syndrome DIC peut se développer avec de très nombreuses maladies; les endotoxines, le liquide amniotique, le stroma ou l'hémolysat des érythrocytes, les catécholamines, l'hypovolémie en cours de développement, la diminution du débit sanguin, l'hypoxie, etc. Peuvent être responsables de l'initiation du processus. En plus des hémorragies, le syndrome DIC peut se manifester par une hypotension vasculaire et une défaillance multiviscérale.

DIC complique beaucoup de conditions pathologiques: toutes les formes de choc, les maladies accompagnées par le développement du syndrome d'intoxication (principalement en raison des dommages au foie, générant presque tous les facteurs de coagulation), la formation de caillots sanguins, la circulation sanguine ralentit, avec une transfusion massive de médicaments de protéines, en particulier le sang et le sang composants. Tous ces Etats ont dans leur pathogénie facteurs de troubles hématopoïétiques, caillots sanguins, l'activation des systèmes immunitaires et réticulo-endothélial. Dans ce cas, avec la participation de la réaction antigène-anticorps, la formation de thrombus se produit dans les capillaires et les petits vaisseaux. Le processus consomme un très grand nombre de facteurs de coagulation qui n'ont pas le temps d'être produits par le foie, surtout s'il s'agit d'une déficience fonctionnelle. Par conséquent, les grands navires, au contraire, il y a hypocoagulation et tendance à saigner afibrinogénémie à cause que le fibrinogène est affecté à un degré plus élevé et sert de critère différentiel dans le diagnostic de laboratoire de DIC pour coagulogramme. Les diminutions du fibrinogène totale (autres facteurs, notamment la prothrombine, est également réduite), marquée augmentation du temps de thrombine partielle, le temps de thrombine, temps de prothrombine, des produits de dégradation du fibrinogène.

[5], [6], [7], [8]

Pathogénèse

La conservation de l'état global du sang est assurée par 3 systèmes fonctionnellement différents qui constituent le système biologique de la coagulation sanguine:

1. coaguler - former un thrombus;
2. anticoagulant (anti-coagulant) - empêchant la formation de thrombus;
3. fibrinolytique - dissoudre le thrombus déjà formé.

Tous ces facteurs sont dans un état d'équilibre dynamique.

Il existe deux mécanismes principaux de l'hémocoagulation: l'hémostase primaire, vasculaire plaquettaire (STH) et l'hémostase secondaire, enzymatique-coagulative (FCG).

La STG est réalisée au niveau de la microcirculation et joue un rôle important dans le système d'hémostase. Ses principales étapes sont:

• adhérence (adhérence à l'endothélium vasculaire endommagé) des plaquettes;
• agrégation (collage) des plaquettes;
• la libération de substances biologiquement actives (BAS, principalement sérotonine et thromboxane) qui provoquent la formation du thrombus hémostatique primaire.

L'activation de l'hormone de croissance promouvoir vasoconstriction, acidose, ce qui ralentit la circulation sanguine, une augmentation de la viscosité du sang, les catécholamines, la thrombine, ADP, etc., et inhibent ses produits de clivage de fibrinogène, l'acide salicylique, phénylbutazone, carillons, papavérine, aminophylline, dextrans de faible poids moléculaire.

La PCG est principalement réalisée dans les veines et les artères par l'interaction de facteurs de coagulation plasmatiques (notés par Roman) et plaquettaires (désignés par des chiffres arabes).

Le processus de coagulation du sang comprend 3 phases: la formation de thromboplastine, de thrombine et de fibrine. Le processus de la coagulation du sang commence avec des dommages à l'endothélium vasculaire, la vasoconstriction, l'activation du facteur de Hageman. Il y a une stimulation de la STH, la formation du thrombus hémostatique primaire et la formation de thromboplastine tissulaire (1ère phase, elle dure 5 à 8 minutes). Les deux autres phases coulent rapidement (en quelques secondes). La thrombine, formée à la fin de la deuxième phase, convertit le fibrinogène en fibrine. Environ 20 minutes après la formation d'un caillot de fibrine lâche commence sa rétraction (compactage), qui se termine complètement après 2,5-3 heures.

[9], [10], [11]

Système anticoagulant

L'anticoagulation primaire comprend l'AT III, l'héparine, la protéine C et l'AT III B. 80% fournit une activité anticoagulante dans le plasma sanguin. La deuxième plus importante - de l'héparine (produit dans des cellules de mât du foie, de l'endothélium vasculaire, les cellules RES) qui, en activant l'AT III, réalise le blocage de la formation de thrombine, la synthèse donne la thromboplastine du sang inhibe simultanément la libération de sérotonine par les plaquettes, inhibe la conversion du fibrinogène en fibrine. Dans les petites doses, il active, en grande - fibrinolyse inhibe. La fraction de bas poids moléculaire de l'héparine est la plus active. Les protéines C et D sont également synthétisés dans le foie, avec la participation de la vitamine K sont des inhibiteurs de f. V et VIII et ensemble avec AT III interfèrent avec la formation de thrombine.

Les anticoagulants secondaires sont formés pendant la coagulation du sang. Ces propriétés sont les produits de dégradation de la fibrine (PDF, ils activent la fibrinolyse), AT I, métafactor V, etc.

[12], [13], [14], [15]

Système fibrinolytique

La fibrinolysine (plasmine) est une enzyme protéolytique active qui effectue la lyse de la fibrine et du fibrinogène organisés. Il est formé à partir de la profibrinolysine (plasminogène) sous l'action d'activateurs cellulaires et plasmatiques. Les inhibiteurs de la fibrinolyse sont l'antiplasmine, l'antitrypsine I, l'a2-macroglobuline, ainsi que les plaquettes, l'albumine, l'exsudat pleural, les spermatozoïdes.

Les systèmes d'hémostase anticoagulants et fibrinolytiques sont rapidement épuisés dans le syndrome ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Symptômes syndrome DIC chez les adultes

DIC est provoqué une forte diminution capillaire fonctionnel actif dans tous les organes et tissus en raison de la stase érythrocytaire, avec le développement du syndrome de type hypoxique hématique et formant ce acidose métabolique décompensée. Dans une large mesure le débit sanguin capillaire atteint dans les poumons avec le développement du syndrome de détresse respiratoire et le syndrome de Gasser de développement du rein (urémique hémolytique). Dans ces organes, des shunts artério-veineux sont révélés, ce qui perturbe plus fortement les échanges gazeux et une nécrose corticale se développe dans les reins. Même avec un traitement rapide commencé en soins intensifs, le taux de mortalité est supérieur à 60%.

Les symptômes DIC sont causés par l'agrégation des cellules sanguines, la coagulation, la coagulation du sang et le canal lymphatique et se développent en raison de ischémique et stagnant. Le plus grand danger est présenté par la thrombose diffuse généralisée au niveau de l'unité microcirculatoire terminale assurant l'échange transcapillaire: oxygénation, apport et élimination des produits métaboliques. Le blocage de la microcirculation des organes en cas de sévérité maximale se manifeste par ODN, OPN, OPECHN, insuffisance cérébrale (coma), syndrome catabolique. Saignement aux glandes surrénales chez les enfants conduit à une insuffisance surrénale aiguë avec des symptômes cliniques d'un effondrement incontrôlable.

[22], [23], [24]

Étapes

Il y a 4 étapes du syndrome DIC:

• I - hypercoagulation;
• II - Coagulopathie de consommation, dans laquelle la consommation de thrombocytes et de matériel de coagulation progresse, la fibrinolyse est activée;
• III - hypocoagulation marquée, fibrinolyse active, afibrinogenemii;
• IV - la restauration ou la phase de la thrombose résiduelle et le blocus.

L'évolution du syndrome DIC peut être aiguë, subaiguë et chronique; certains dégagent également une forme d'éclair.

Au premier stade, la centralisation de la circulation sanguine est observée. La peau est hyperémique ou pâle, on note une cyanose des ongles et des membranes muqueuses. Au stade II, la peau devient pâle, froide, avec un motif de marbre. Apparaît pourpre. Chez les filles en dehors de la période de temps apparaît les règles.

Au stade III, les changements ci-dessus sont les plus prononcés. La marbrure de la peau s'intensifie, elle devient froide, pâle-cyanotique, avec des hypostases. Purple et saignant de l'intestin, le nez et d'autres organes prédominent. Il y a hypotension artérielle, hypothermie, anurie, acidose métabolique. Un mauvais pronostic est l'apparition chez les patients de symptômes tels que «larmes sanglantes», «sueurs sanglantes».

Dans l'étape IV avec un traitement efficace purpura apaise progressivement. Des mécanismes de protection fournissent recanalisation, thrombus fusion, l'élimination de la fibrine. Menant à l'étape IV sont le syndrome asthénique, dystonie vasculaire, la dystrophie vers le bas MT polyhypovitaminosis et les changements fonctionnels de divers organes « choc » - reins, le foie, le cerveau, etc., la dystrophie thrombose défaut maximum, infiltration graisseuse ...

[25], [26], [27]

Formes

La foudre et les formes aiguës du syndrome DIC sont observées dans la septicémie, les blessures étendues, les brûlures accompagnées par le choc. Le tableau clinique est dominé par la toxicité croissante, oedème du cerveau et les poumons, cardiaque aiguë, cardio-vasculaire, pulmonaire, rénale, hépatique et d'insuffisance rénale. Le processus s'accompagne toujours d'une augmentation des tissus saignants, de saignements abondants. La thrombose subaiguë et chronique survient habituellement avec la prédominance des stades I et II du syndrome DIC, souvent détectés uniquement par des méthodes de diagnostic en laboratoire. Possibilité d'hypercoagulabilité et la présence de conditions réelles de thrombus peut indiquer indirectement la polyglobulie de plus de 5 millions d'euros par 1 L, le taux d'hémoglobine supérieur à 160 g / l, ESR accéléré brusquement, les indicateurs hématocrite élevé présence hyperfibrinogenemia changements importants CBS.

Diagnostics syndrome DIC chez les adultes

Le diagnostic de laboratoire des manifestations développées du syndrome DIC doit être basé sur plusieurs tests positifs:

1. thrombocytopénie + allongement du temps de coagulation (VSC) + test de coagulation positif (PKT) + hypofibrinogénémie + déficit en AT III;
2. thrombocytopénie + allongement du temps de thromboplastine partielle activée (TCA) + extension du test de thrombine + diminution du taux d'AT III + augmentation du taux de dégradation de la fibrine (PDF). L'absence d'hypofibrinogénémie et une diminution de la concentration d'autres facteurs de coagulation n'excluent pas l'ICE.

Selon le stade du syndrome DVS, les tests de laboratoire varient comme suit:

• Je stades: raccourcissement du temps de saignement, VSC, AChTV + hyperfibrinogénémie + hyperthrombocytose + agrégation plaquettaire spontanée + augmentation de PDP + PBC positif.
• Stade II: thrombocytopénie + diminution de l'agrégation plaquettaire et allongement du test PTI + thrombine + nouvelle augmentation de la PDP + PCT + fibrinogène fortement exprimé en norme + diminution du taux d'AT III et de la protéine C.
• Stade III: extension brutale de VSC + hypo- ou afibrinogénémie + thrombocytopénie profonde + diminution de tous les facteurs de coagulation + déficit en AT III + PCT négatif.

[28], [29], [30], [31]

Traitement syndrome DIC chez les adultes

Le traitement du syndrome DIC est généralement effectué dans les unités de soins intensifs et vise à éliminer les caillots de sang formés, en empêchant de nouveaux, de rétablir la circulation sanguine et l'hémostase.

Traitement antibactérien actif et autres thérapies etiotropic. Il faut tenir compte du fait que certains antibiotiques (ristomycine, aminoglycosides) augmentent l'agrégation plaquettaire, d'autres (ampicilline, carbénicilline, céphalosporines) l'affaiblissent.

L'élimination rapide des patients de l'état de choc, l'élimination d'autres troubles circulatoires, l'hypovolémie, la correction des troubles métaboliques et électrolytiques par IT.

Nomination d'un traitement désagrégant, anticoagulant, fibrinolytique et de substitution.

Dans l'étape I héparine ICE a une valeur thérapeutique. Il est administré en une dose quotidienne de 100-300 UI / kg (4-6 injections ou goutte à goutte uniformément à une vitesse de 15 à 20 U / kg par heure); intradermique possible. Etant donné que l'héparine de milieu de poids moléculaire n'inhibe pas la hémostase plaquettaire-vasculaires, l'inhibition de la thrombogenèse en grande partie, la paroi vasculaire endommagée (choc septique) est préférable d'utiliser des formes de bas poids moléculaire - fraksiparin (à 0,1-0,3 ml 1-2 fois par jour), etc. Kaltsiparin .

Il est conseillé d'utiliser des agents antiplaquettaires (Curantylum, Trental, aminophylline), fibrinolytiques faibles (acide nicotinique, komplamin) et des moyens d'amélioration de la rhéologie du sang (reopoligljukin) réduire bcc (albumine). Ces dernières années, l'activité de désagrégation de petites doses d'acide acétylsalicylique a été établie (1-3 mg / kg 1 fois par jour). Par thrombolytiques (streptaza, kabikinaza et al.) Dans le recours de la pratique pédiatrique est extrêmement rare, bien que les méthodes contrôlées clairement thrombogènes blocus vasculaire et de laboratoire instrumentales de l'administration justifiée dans les 4 premières heures à partir du moment de la thrombose et l'ischémie.

Dans le stade II du syndrome DVS, un contrôle dynamique du coagulogramme (VSC devrait être dans les 10-20 min) est nécessaire. La déficience des facteurs de coagulation plasmatique et AT III peut être éliminée par transfusion de son concentré, FFP, cryoprécipité. Pour réduire l'activité de STH, dicinone, doxium, désagrégants (quarantil, anginine, parmidin) sont utilisés. Les plus grandes difficultés surviennent au stade III du syndrome DVS. Tout d'abord, entrez FFP à fortes doses (30 ml / kg par jour ou plus). Il est utile cryoprécipité shredienie, puis verser une solution de glucose avec des vitamines, une solution de soude. Ces dernières années, un OVC est souvent effectué dans le volume jusqu'à l'OCT avec une répétition de la procédure après 12-24 heures.Lors de la conduite (LDZ chez les jeunes enfants, il est possible d'utiliser le plasma d'un donneur.

La masse érythrocytaire est prescrite avec un objectif de substitution au taux d'hémoglobine <80 g / l, érythrocytes - <2,5-10 ¹² / l. Une suspension de plaquettes est utilisée si leur taux sanguin devient inférieur à 30 109 / L (2-6 doses par jour goutte à goutte). L'introduction de GCS (10-Z0 mg / kg par jour en termes de prednisolone, thérapie fractionnée ou pulsée - metipred) est montrée.

En règle générale, ces patients sont immédiatement transférés à la ventilation mécanique. Avantageusement l'utilisation d'inhibiteurs de protéolyse (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) par voie intraveineuse de 2 à 3 fois par jour ou en continu.

ACC n'est appliqué que topiquement (à l'intérieur, intrapleural). Pour l'hémostase locale, des bandages avec de la thrombine, de la dicinone, de l'androxone, du doxum, ainsi qu'un film de fibrine, une éponge hémostatique, sont utilisés.

Dans la phase IV du syndrome DIC, les angioprotecteurs - stugerone, prodektin, et aussi komplamin (theonikol) sont ajoutés pour restaurer la microcirculation sanguine. Appliquer des médicaments nootropilovogo série (aminalon, piracetam), etc.

Ainsi, le traitement DIC est habituellement effectuée activement que lorsque les manifestations cliniques manifestes (saignement non thrombogène et organes) dans d'autres cas, l'attention devrait être accordée au traitement de la maladie sous-jacente, l'amélioration des fonctions ventilatoires pulmonaires et de l'état des hémodynamique central et périphérique.