Syndrome DIC chez les enfants

Syndrome DIC - l'une des causes les plus fréquentes de syndrome hémorragique et de saignement et est observée chez 8-15% des patients avec des nouveau-nés.

Dans le développement de diverses pathologies, le syndrome DIC joue un rôle essentiel. Cette réaction biologique générale non spécifique de l'organisme survient en réponse à la pénétration dans la circulation sanguine de substances thromboplastiques qui activent l'hémostase; il s'accompagne de perturbations sévères dans le lit microcirculatoire. Les saignements au syndrome DIC diffèrent du caractère persistant.

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Causes DIC-syndrome chez un enfant

Les causes du développement du syndrome DIC chez les enfants sont les suivantes:

• infections virales et bactériennes graves (en particulier causées par des infections à Gram négatif et microflore mixte);
• hypothermie;
• hypoxie / asphyxie;
• l'acidose;
• choc, hypotension aiguë;
• traumatisme et lésions organiques destructrices (hémolyse sévère, leucolyse, traumatisme massif, brûlures, destruction des organes parenchymateux, nécrose).

Dans la plupart des cas, le mécanisme de démarrage du DIC chez les nourrissons - collapsus cardio-vasculaire ou de choc, suivie d'une activation et des dommages à l'endothélium vasculaire, entraînant une expression vasculaire accrue, la libération dans le sang de facteur tissulaire, des quantités accrues de l'interleukine 1, 6 et 8, le facteur activation des plaquettes et facteur de nécrose tumorale.

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Pathogénèse

Les facteurs étiologiques induit une activation excessive du système de coagulation du sang conduit à la formation de thrombus généralisée des petits vaisseaux, et en conséquence, le blocus microcirculation de développement des organes parenchymateux, leur épuisement de l'ischémie des facteurs de coagulation du plasma et des plaquettes. Une activation excessive de la coagulation induit une fibrinolyse, exacerbant les saignements. Avec l'épuisement des facteurs de coagulation, déficit en plaquettes et le développement de la dépression secondaire de fibrinolyse peut provoquer des saignements abondants et totale nesvortyvaemost de sang. Ainsi, nous pouvons distinguer les liens suivants de la pathogenèse du syndrome DIC chez les enfants:

• "Explosion protéolytique" - formation excessive de thrombine et de plasmine dans le sang, effet vasoactif des kinines;
• dommages endothéliaux systémiques (acidose, endotoxicose, exotoxicose, etc.);
• l'hypercoagulabilité associée à l'activation des voies de coagulation interne et externe;
• blocus microcirculation DIC dans les premières étapes du fait de la formation de complexes solubles de fibrine-fibrinogène et le développement de fibrine de microthrombi et en outre - occlusion capillaire rhéologique (augmentation de la viscosité du sang, des boues, des caillots);
• l'hypoxie et la destruction des cellules avec un dysfonctionnement du système nerveux central, des reins, des poumons, du foie, une insuffisance cardiaque - multi-organes;
• coagulopathie et thrombocytopénie épuisement consommation dans les taux sanguins de ces deux procoagulants (facteurs I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) et anticoagulants naturels - des inhibiteurs actifs de serine protease (antithrombine III, protéine C, D et al.);
• fibrinolyse anatomopathologique avec une importante dégradation PDF augmentation de la protéolyse du fibrinogène des facteurs V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand change glycoprotéines membranaires de plaquettes qui donne à la fois hémostatique primaire et secondaire, ce qui entraîne le développement simultané de la thrombose et des saignements excessifs. Prédisposition des nouveau-nés au développement de DIC en raison de la faible capacité du système réticulo-endothélial pour éliminer les intermédiaires coagulation du sang; insuffisance hépatique à suffisamment si nécessaire pour lever les procoagulants de synthèse et Anticoagulants; difficulté à maintenir une perfusion adéquate dans les petits vaisseaux; la vulnérabilité et la facilité d'endommagement de la plupart des déclencheurs conduisant au syndrome DIC.

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Symptômes DIC-syndrome chez un enfant

Cliniquement, il existe trois phases du développement du syndrome DIC chez les enfants.

1. Le premier est la phase d'hypercoagulation. Le tableau clinique est dominé par les principaux symptômes de la maladie, les signes d'adhésion des troubles de la microcirculation: la peau marbrée cyanose distale, des taches de stase, l'hypothermie, une augmentation modérée de la taille du foie, de la rate, tachycardie, diminuer la pression artérielle, tachypnée, diminution de la diurèse.
2. La seconde est la phase de coagulopathie et de thrombocytopathie de consommation. Il y a des pétéchies et des saignements à partir du site d'injection, peau pâle et les muqueuses, sont affectées de la fonction des organes vitaux sous forme de logochnotsirkulyatornoy aiguë et une insuffisance rénale aiguë, l'oedème cérébral, les lésions du myocarde. En même temps, il y a des hémorragies, y compris des hémorragies dans le cerveau; saignements pulmonaires et gastro-intestinaux.
3. La phase de récupération Si la deuxième phase ne conduit pas à un résultat létal, le syndrome DIC passe à la troisième phase - la récupération. Cette phase s'accompagne de l'arrêt du saignement et de la restauration progressive des fonctions des organes affectés.

Le syndrome DIC chez l'enfant est une complication grave de maladies graves, aboutissant à un résultat létal dans 30 à 50% des cas.

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Diagnostics DIC-syndrome chez un enfant

Les changements suivants dans les paramètres de laboratoire sont typiques de la phase d'hypercoagulabilité:

• Le moment de la coagulation du sang et le moment du saignement sont normaux ou légèrement raccourcis;
• le nombre de plaquettes est dans la norme;
• PV aller-retour;
• TWT est tronqué;
• le niveau de fibrinogène est augmenté;
• PDF est augmenté;
• test à l'éthanol positif.

Pour la phase de consommation, les indicateurs de laboratoire suivants sont caractéristiques:

• le temps de coagulation et le temps de saignement sont augmentés;
• le nombre de plaquettes a diminué;
• PV est raccourci ou normal;
• TCH est augmenté;
• le niveau de fibrinogène a diminué;
• PDF est augmenté;
• test d'éthanol est fortement positif;
• l'anémie et l'apparition d'érythrocytes fragmentés dans un frottis sanguin.

Dans la troisième phase, les indicateurs de laboratoire reviennent à la normale.

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Traitement DIC-syndrome chez un enfant

La nature et la portée du traitement dépendent de la phase.

La phase d'hypercoagulation

L'attention principale devrait être accordée à la thérapie adéquate de la maladie sous-jacente. Remplissage requis de traitement par perfusion de procédé bcc avec du plasma frais congelé (facteurs de coagulation du plasma de donneur et de l'antithrombine III), le taux de 10 à 20 ml / kg par voie intraveineuse, 10% de solution de glucose dans le volume défini par les exigences physiologiques du nourrisson. En outre, un antiagrégant pentoxifylline (trental) 0,1-0,2 ml d'une solution à 2% dans une solution à 5% de glucose est prescrit (lentement, 2-4 fois par jour). Selon les indications, un inhibiteur de protéase, l'aprotinine, est injecté lentement de 25 000 à 50 000 unités par voie intraveineuse. Lorsque le blocage microcirculatoire appliquer inhibiteur monoaminoksidazy dopamine [5-10 mkg / kghmin), par voie intraveineuse, goutte à goutte].

Phase de consommation

La transfusion du facteur de la coagulation VIII du sang toutes les 12 heures est nécessaire, selon les indications - la transfusion de la masse érythrocytaire et le thromboconcentrate. L'oxygénothérapie, la correction de l'acidose, le réchauffement de l'enfant, le remplacement de la CBC, l'héparinothérapie sont nécessaires. Héparine de sodium est administré (sous le contrôle du temps de coagulation du sang!) par voie intraveineuse toutes les 4-6 heures ou sous-cutanée toutes les 8 heures à une dose initiale de 10-25 UI / (kghsut), la dose a été augmentée à 50-150 U / (kghsut) si nécessaire.

Héparine sodique administré uniquement après la transfusion de facteur de coagulation sanguine VIII et la récupération de l'antithrombine III niveau (action de l'héparine cofacteur) ou microfluidique par voie intraveineuse. L'annulation de l'héparinothérapie n'est possible que dans le contexte de la mise en place d'inhibiteurs plaquettaires (pyracétam ou acide nicotinique, dipyridamole, etc.) et d'une diminution progressive de la dose d'héparine.

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Phase de récupération

Il est nécessaire thérapie posindromnaya, visant à restaurer les fonctions altérées des organes et des systèmes. Les médicaments thrombolytiques sont utilisés extrêmement rarement, principalement avec la thrombose des gros vaisseaux.