La CIVD chez l'enfant

Le syndrome DIC est l’une des causes les plus fréquentes de syndrome hémorragique et de saignement et est observé chez 8 à 15 % des nouveau-nés malades.

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) joue un rôle important dans le développement de diverses pathologies. Cette réaction biologique générale non spécifique de l'organisme se produit en réponse à la pénétration de substances thromboplastiques dans la circulation sanguine, activant l'hémostase; elle s'accompagne de troubles aigus de la microcirculation. Les saignements dus au syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) sont persistants.

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Causes CIVD chez un enfant

Les raisons du développement du syndrome DIC chez les enfants sont les suivantes:

• infections virales et bactériennes graves (en particulier celles causées par des bactéries à Gram négatif et une microflore mixte);
• hypothermie;
• hypoxie/asphyxie;
• acidose;
• choc, hypotension aiguë;
• traumatismes et lésions organiques destructrices (hémolyse sévère, leucolyse, traumatisme massif, brûlures, destruction des organes parenchymateux, nécrose).

Dans la grande majorité des cas, le mécanisme initiateur du syndrome DIC chez les nouveau-nés est un collapsus ou un choc cardiovasculaire, suivi d'une activation et d'une lésion de l'endothélium vasculaire, ce qui conduit à une augmentation de l'expression vasculaire, à la libération de facteur tissulaire dans le sang, à une augmentation des quantités d'interleukines 1, 6 et 8, de facteur d'activation plaquettaire et de facteur de nécrose tumorale.

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Pathogénèse

L'activation excessive du système de coagulation sanguine, causée par des facteurs étiologiques, entraîne la formation de thrombus étendus au niveau des petits vaisseaux et, par conséquent, le développement d'un blocage microcirculatoire des organes parenchymateux, leur ischémie et l'épuisement des réserves plasmatiques de facteurs de coagulation et de plaquettes. Cette activation excessive de la coagulation induit une fibrinolyse, aggravant les saignements. La déplétion des facteurs de coagulation, le déficit plaquettaire et le développement d'une dépression secondaire de la fibrinolyse peuvent entraîner des saignements abondants et une coagulabilité sanguine complète. Ainsi, les liens suivants dans la pathogenèse du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) chez l'enfant peuvent être identifiés:

• « explosion protéolytique » - formation excessive de thrombine et de plasmine dans le sang, effet vasoactif des kinines;
• lésions endothéliales systémiques (acidose, endotoxicose, exotoxicose, etc.);
• hypercoagulation associée à l’activation des voies de coagulation intrinsèques et extrinsèques;
• blocage de la microcirculation aux premiers stades de la CIVD en raison de la formation de complexes fibrine-fibrinogène solubles et du développement de microthrombus de fibrine puis d'une occlusion rhéologique des capillaires (augmentation de la viscosité du sang, boues, caillots);
• hypoxie et destruction des cellules avec dysfonctionnement du système nerveux central, des reins, des poumons, du foie, du cœur - défaillance multiviscérale;
• coagulopathie et thrombocytopénie de consommation avec diminution des taux sanguins des deux procoagulants (facteurs I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) et des anticoagulants naturels - inhibiteurs des protéases à sérine actives (antithrombine III, protéines C, B, etc.);
• Fibrinolyse pathologique avec augmentation significative du FDP, dégradation du fibrinogène, protéolyse des facteurs V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, altération des glycoprotéines membranaires plaquettaires, perturbant l'hémostase primaire et secondaire, entraînant simultanément le développement d'une thrombose et une augmentation des saignements. La prédisposition des nouveau-nés au syndrome de coagulation intravasculaire disséminée s'explique par la faible capacité du système réticulo-endothélial à éliminer les produits intermédiaires de la coagulation sanguine; l'incapacité du foie, si nécessaire, à augmenter adéquatement la synthèse des procoagulants et des anticoagulants; la difficulté à maintenir une perfusion adéquate dans les petits vaisseaux; la vulnérabilité et la facilité de lésion de la plupart des facteurs déclenchants conduisant au syndrome de coagulation intravasculaire disséminée.

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Symptômes CIVD chez un enfant

Cliniquement, on distingue trois phases de développement du syndrome DIC chez les enfants.

1. La première phase est la phase d'hypercoagulation. Le tableau clinique est dominé par les symptômes de la maladie sous-jacente, auxquels s'ajoutent des signes de troubles de la microcirculation: marbrure cutanée, cyanose distale, taches de stase, hypothermie, hypertrophie modérée du foie et de la rate, tachycardie, hypotension artérielle, tachypnée et diminution de la diurèse.
2. La deuxième phase est celle de la coagulopathie et de la thrombocytopathie de consommation. Des pétéchies et des saignements aux points d'injection, une pâleur de la peau et des muqueuses apparaissent, et les fonctions vitales sont altérées: insuffisance circulatoire pulmonaire aiguë, insuffisance rénale aiguë, œdème cérébral et lésions myocardiques. Des hémorragies surviennent simultanément, notamment cérébrales, pulmonaires et gastro-intestinales.
3. Phase de guérison. Si la deuxième phase n'est pas fatale, le syndrome de CIVD entre dans sa troisième phase: la guérison. Cette phase s'accompagne de l'arrêt des saignements et d'une restauration progressive des fonctions des organes affectés.

Le syndrome DIC chez l’enfant est une complication grave de maladies graves, entraînant la mort dans 30 à 50 % des cas.

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Diagnostics CIVD chez un enfant

Les changements suivants dans les paramètres de laboratoire sont typiques de la phase d’hypercoagulation:

• le temps de coagulation et le temps de saignement sont normaux ou légèrement raccourcis;
• numération plaquettaire dans les limites normales;
• PV raccourci;
• Jeu est raccourci;
• le taux de fibrinogène est élevé;
• PDF augmenté;
• test d'éthanol positif.

Les paramètres de laboratoire suivants sont caractéristiques de la phase de consommation:

• le temps de coagulation du sang et le temps de saignement sont augmentés;
• le nombre de plaquettes est réduit;
• Le PV est raccourci ou normal;
• PTT augmenté;
• le taux de fibrinogène est réduit;
• PDF augmenté;
• le test à l'éthanol est fortement positif;
• anémie et apparition de globules rouges fragmentés dans le frottis sanguin.

Dans la troisième phase, les paramètres de laboratoire reviennent à la normale.

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Traitement CIVD chez un enfant

La nature et l’étendue des mesures de traitement dépendent de la phase.

Phase d'hypercoagulation

La priorité doit être accordée au traitement adéquat de la maladie sous-jacente. Il est nécessaire de reconstituer le CBC par perfusion, en ajoutant du plasma frais congelé (donneur de facteurs de coagulation plasmatiques et d'antithrombine III) à raison de 10 à 20 ml/kg par voie intraveineuse en perfusion, et une solution de glucose à 10 % dans un volume adapté aux besoins physiologiques du nouveau-né. L'antiplaquettaire pentoxifylline (Trental) est également prescrit à raison de 0,1 à 0,2 ml d'une solution à 2 % dans une solution de glucose à 5 % (par perfusion lente, 2 à 4 fois par jour). Selon les indications, l'aprotinine, un inhibiteur de protéase, est administré à raison de 25 000 à 50 000 UI par voie intraveineuse lente. En cas de blocage microcirculatoire, la dopamine, un inhibiteur de la monoamine oxydase, est utilisée [5 à 10 µg/kg x min] par voie intraveineuse en perfusion.

Phase de consommation

Des transfusions de facteur VIII de coagulation sanguine sont nécessaires toutes les 12 heures et, si nécessaire, de concentré de globules rouges et de plaquettes. Une oxygénothérapie, une correction de l'acidose, un réchauffement de l'enfant, une reconstitution de la volémie et un traitement par héparine sont nécessaires. L'héparine sodique est administrée (sous contrôle du temps de coagulation) par voie intraveineuse toutes les 4 à 6 heures ou par voie sous-cutanée toutes les 8 heures à une dose initiale de 10 à 25 U/(kg x jour); si nécessaire, la dose est augmentée à 50 à 150 U/(kg x jour).

L'héparine sodique n'est prescrite qu'après transfusion de facteur VIII de coagulation sanguine et rétablissement du taux d'antithrombine III (cofacteur de l'action de l'héparine) par voie intraveineuse par perfusion ou microjet. L'arrêt du traitement par héparine n'est possible que sur prescription d'inhibiteurs plaquettaires (piracétam ou acide nicotinique, dipyridamole, etc.) et avec une réduction progressive de la dose d'héparine.

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Phase de récupération

Un traitement syndromique visant à restaurer les fonctions altérées des organes et des systèmes est nécessaire. Les médicaments thrombolytiques sont extrêmement rarement utilisés, principalement en cas de thrombose des gros vaisseaux.