Syndrome des antiphospholipides et lésions rénales

Syndrome des antiphospholipides (APS) - symptôme clinique et biologique associée à la synthèse d'anticorps anti-phospholipide (aPL) et caractérisé par veineux et / ou une thrombose artérielle, une fausse couche récurrente, la thrombocytopénie. Pour la première fois, le syndrome des antiphospholipides de la maladie a été décrite G.Hughes en 1983 chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique, et dans les années 90-s fin du XX siècle, il a été appelé « syndrome de Hughes » en reconnaissance du rôle du scientifique dans l'étude de cette pathologie.

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Épidémiologie

Le syndrome des antiphospholipides, comme le lupus, se développe principalement dans plus jeune âge chez les femmes est 4-5 fois plus souvent que les hommes, mais ces dernières années, on a observé une tendance à une augmentation de l'incidence du dernier SAPL primaire. La prévalence réelle du syndrome des antiphospholipides dans la population n'a pas encore été complètement établie. La fréquence de détection des anticorps dirigés contre des phospholipides chez des individus en bonne santé est en moyenne de 6 (0-14)%, mais leur titre élevé associé au développement de la thrombose sont enregistrés dans moins de 0,5% de la normale.

Chez les femmes présentant une pathologie obstétricale récurrente, ces anticorps détectent dans 5-15% des cas. Les patients avec une incidence de lupus érythémateux systémique d'anticorps dirigés contre des phospholipides est en moyenne de 40-60%, mais les manifestations cliniques se développent le syndrome moins antiphospholipides: fréquence des complications thrombotiques chez les patients avec la présence d'anticorps antiphospholipides dans le lupus érythémateux systémique atteint 35-42%, alors que en leur absence ne dépasse pas 12%.

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Causes syndrome des antiphospholipides

Les causes du syndrome des antiphospholipides ne sont pas connues. Le syndrome antiphospholipide le plus commun se développe avec les maladies rhumatismales et auto-immunes, principalement dans  le lupus érythémateux disséminé. 

L' augmentation du niveau d'anticorps dirigés contre des phospholipides a également été observé lorsque les infections bactériennes et virales ( Streptococcus  et  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, le VIH, le cytomegalovirus, le virus d' Epstein-Barr, l' hépatite C et B et d' autres micro - organismes, bien que la thrombose chez ces patients sont rares), une tumeur maligne, l' application certains médicaments (hydralazine, isoniazide, contraceptifs oraux, interférons).

Les anticorps dirigés contre les phospholipides - population hétérogène d'anticorps dirigés contre les déterminants antigéniques de charge négative (anionique) des phospholipides et / ou des protéines du plasma fosfolipidsvyazyvayuschim (cofacteur). A la famille des anticorps contre les phospholipides, on trouve des anticorps qui déterminent la réaction faussement positive de Wasserman; lupus anticoagulant (anticorps qui prolongent le temps de coagulation in vitro dans les tests de coagulation dépendants des phospholipides); anticorps réagissant avec la cardiolipine AFL et d'autres phospholipides.

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Symptômes syndrome des antiphospholipides

Les symptômes du syndrome des antiphospholipides diffèrent significativement dans la variété. Le polymorphisme des manifestations cliniques est déterminé par la localisation des thrombus dans les veines, les artères ou les petits vaisseaux intragonaux. En règle générale, les thromboses se reproduisent dans le lit veineux ou dans le lit artériel. La combinaison de l'occlusion thrombotique des vaisseaux périphériques et des vaisseaux du lit microcirculatoire forme un tableau clinique de l'ischémie multi-organique conduisant à un dysfonctionnement multiple des organes chez certains patients.

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Formes

À l'heure actuelle émettent le syndrome des antiphospholipides secondaire associé principalement avec le lupus érythémateux systémique et primaire, de plus en plus en l'absence de toute autre maladie et étant apparemment sous forme nosologique indépendante. Une variante particulière du syndrome des antiphospholipides est considéré comme catastrophique, en raison d'une forte trombookklyuzivnym défaite principalement de microvascularisation des organes vitaux (au moins trois à la fois) avec le développement de défaillance multiviscérale dans une période de plusieurs jours à plusieurs semaines. Le syndrome des antiphospholipides primaires représente 53%, pour le secondaire - 47%.

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Diagnostics syndrome des antiphospholipides

Signes caractéristiques de la thrombocytopénie syndrome des antiphospholipides sont généralement légers (le nombre de plaquettes est de 100 000 à 50 000 1 L), et non accompagné de complications hémorragiques et l'anémie hémolytique Coombs positif. Dans certains cas, il y a une combinaison de thrombocytopénie avec l'anémie hémolytique (syndrome d'Evans). Chez les patients atteints de néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides, en particulier dans le syndrome catastrophique des antiphospholipides peut développer une anémie hémolytique Coombs négatif (microangiopathique). Les patients atteints de la présence de lupus anticoagulant dans le sang peuvent allongement du temps de thromboplastine partielle activée et le temps de prothrombine.

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Traitement syndrome des antiphospholipides

Le traitement du syndrome des antiphospholipides et des lésions rénales n'est pas clairement défini, car il n'existe pas de grandes études comparatives contrôlées à ce jour évaluant l'efficacité de différents régimes pour cette pathologie.

• Dans le traitement des patients atteints du syndrome des antiphospholipides secondaires dans le cadre du lupus érythémateux systémique, les glucocorticoïdes et les médicaments cytostatiques sont utilisés à des doses déterminées par l'activité de la maladie. La suppression de l'activité de la maladie sous-jacente, en général, conduit à la disparition des signes du syndrome antiphospholipide. Dans le syndrome des antiphospholipides primaires, les glucocorticoïdes et les médicaments cytotoxiques ne sont pas utilisés.
• Malgré le fait que le traitement par glucocorticoïdes et des médicaments cytotoxiques conduit à ne supprime pas la hypercoagulabilité et Prednisolone normalisation près titre antiphospholipides et la disparition de lupus anticoagulant dans le sang, il renforce même, qui maintient les conditions de la récurrence de la thrombose dans différents lits vasculaires, y compris dans le sang rein. À cet égard, dans le traitement de la maladie rénale associée au syndrome des antiphospholipides, anticoagulant doit être administré en monothérapie ou en association avec des agents antiplaquettaires. En éliminant la cause ischémique rénale (occlusion thrombotique des vaisseaux intrarénales), Anticoagulants peut rétablir le flux sanguin rénal et conduire à une amélioration de la fonction rénale ou de ralentir la progression de l'insuffisance rénale, qui, cependant, doit être confirmé au cours des études pour évaluer l'efficacité clinique des deux anticoagulants directs et indirects chez les patients syndrome des antiphospholipides associée néphropathie.