Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Syndrome des antiphospholipides (APS) se réfère à un groupe de maladies rhumatismales et se caractérise par la présence d'auto-anticorps à des phospholipides. Les raisons de la formation d'auto-anticorps ne sont pas établies avec précision. On pense que la plupart des virus humains sont tropiques à l'endothélium vasculaire. Persistantes chez eux, les virus provoquent des changements morphologiques et fonctionnels dans les cellules; Cela se produit lorsque la destruction de la membrane basale de la paroi des vaisseaux dus à une lésion endothéliale conduit à l'activation de la coagulation sanguine Facteur XII (Hageman) et le développement d'hypercoagulabilité et la génération d'auto-anticorps. Les auto-anticorps bloquent les protéines membranaires endothéliales (protéine C, S, thrombomoduline), qui empêchent la thrombose, inhiber l'activation de composants de la cascade de coagulation, inhiber la production de prostacycline et ATIII ont un effet néfaste direct sur les cellules endothéliales vasculaires. L'interaction des anticorps dirigés contre des phospholipides des membranes cellulaires conduit à un des changements conformationnels et métaboliques dans les membranes, la perturbation de la fonction des cellules, la stase du sang dans les capillaires et les veinules, la thrombose.

Chez certains patients, le syndrome des antiphospholipides se manifeste principalement par une thrombose veineuse, dans d'autres cas - accident vasculaire cérébral, dans d'autres cas - pathologie obstétricale ou thrombocytopénie.

La fréquence du syndrome antiphospholipide dans différentes conditions

États	Fréquence,%
Thrombose veineuse récurrente	28-71
Avortement habituel	28-64
Myélite transverse	50
Thrombocytopénie	27-33
L'anémie hémolytique	38
Thrombose artérielle	25-31
Le guide des mailles	25
Hypertension pulmonaire	20-40

Les critères de diagnostic du syndrome des antiphospholipides ont été formulés en 1998 lors du VIIIe Symposium international sur les antiphospholipides AT à Sapporo (Japon).

Critères cliniques et de laboratoire pour le diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Critères cliniques

• Thrombose vasculaire

Un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou de thrombose de vaisseaux de petit diamètre dans tout tissu ou organe. La thrombose devrait être confirmée par une image de l'échographie Doppler ou des données d'examen histologique, à l'exception de la thrombose veineuse superficielle. Dans l'examen histologique, la thrombose devrait être représentée par des changements significatifs dans la paroi vasculaire inflammatoire

 

• Maladies des femmes enceintes

Un ou plusieurs cas inexpliqués de mort d'un fœtus morphologiquement normal à la 10e semaine ou plus tard d'une grossesse normale et la morphologie fœtale normale doivent être documentées par des données échographiques ou par un examen fœtal direct,

Ou

:

Un ou plusieurs cas de naissance prématurée d'un fœtus morphologiquement normal avant la 34e semaine de grossesse, ou plus tôt en raison d'une prééclampsie ou d'une éclampsie sévère, ou d'une grave insuffisance placentaire,

Ou: trois avortements séquentiels inexpliqués ou plus avant la période de gestation de 10 semaines avec des anomalies pathologiques ou anatomiques, ou des troubles hormonaux, et des causes chromosomiques doivent être exclus du père et de la mère

Critères de laboratoire

1. anticorps anticardiolipine IgG et / ou IgM, les niveaux des niveaux modérés ou élevés de 2 ou plus, des études ont reçu avec un intervalle d'au moins 6 semaines, mesurée par ELISA standard pour la ß ₂ anticorps anticardiolipine dépendant glycoprotéine-1
2. anticoagulant lupique positif dans le plasma à 2 ou plusieurs études obtenus à des intervalles de moins de 6 semaines, l'anticoagulant doit être déterminée selon les instructions de la Société internationale sur Hémostase et Thrombose dans les étapes suivantes:
   • l'établissement du fait de l'allongement de la phase phospholipide-dépendante de la coagulation du plasma par des tests de dépistage tels que l'APTT, le temps co-aline, le test de dilution de Russell, le temps de prothrombine avec dilution
   • L'incapacité de corriger la durée prolongée des tests de dépistage en mélangeant avec du plasma normal non plaquettaire
   • raccourcir le temps des tests de dépistage ou le normaliser après l'ajout d'un excès de phospholipides dans le plasma d'essai et à l'exclusion d'autres coagulopathies, par exemple, la présence d'un inhibiteur du facteur VIII ou de l'héparine

Conditions de diagnostic

La présence d'au moins un test clinique et un test de laboratoire

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