Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie rhumatismale caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre les phospholipides. Les causes de leur formation ne sont pas précisément déterminées. On pense que la plupart des virus humains sont tropiques à l'endothélium vasculaire. En y persistant, ils provoquent des modifications morphologiques et fonctionnelles des cellules; la destruction de la membrane principale des parois vasculaires, causée par une lésion de l'endothélium, entraîne l'activation du facteur XII (Hageman) du système de coagulation sanguine et le développement d'une hypercoagulation, ainsi que la production d'auto-anticorps. Les auto-anticorps bloquent les protéines membranaires endothéliales (protéines C, S, thrombomoduline), qui préviennent la formation de thrombus, suppriment l'activation des composants de la cascade de coagulation, inhibent la production d'ATIII et de prostacycline et ont un effet délétère direct sur les cellules endothéliales vasculaires. L'interaction des anticorps avec les phospholipides des membranes cellulaires entraîne des changements conformationnels et métaboliques des membranes, une perturbation de la fonction cellulaire, une stase sanguine dans les capillaires et les veinules et une thrombose.

Chez certains patients, le syndrome des antiphospholipides se manifeste principalement par une thrombose veineuse, chez d'autres par un accident vasculaire cérébral et chez d'autres encore par une pathologie obstétricale ou une thrombocytopénie.

Fréquence du syndrome des antiphospholipides dans diverses affections

États	Fréquence,%
Thrombose veineuse récurrente	28-71
Fausse couche habituelle	28-64
Myélite transverse	50
Thrombocytopénie	27-33
Anémie hémolytique	38
Thrombose artérielle	25-31
Mesh Livedo	25
Hypertension pulmonaire	20-40

Les critères diagnostiques du syndrome des antiphospholipides ont été formulés en 1998 lors du VIIIe Symposium international sur les anticorps antiphospholipides à Sapporo (Japon).

Critères cliniques et de laboratoire pour le diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Critères cliniques

• Thrombose vasculaire

Un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou des petits vaisseaux, dans un tissu ou un organe. La thrombose doit être confirmée par échographie Doppler ou examen histologique, à l'exception des thromboses veineuses superficielles. L'examen histologique de la thrombose doit mettre en évidence des modifications inflammatoires significatives de la paroi vasculaire.

• Maladies des femmes enceintes

Un ou plusieurs décès inexpliqués d'un fœtus morphologiquement normal à 10 semaines ou après une grossesse normale, lorsque la morphologie fœtale normale doit être documentée par échographie ou examen fœtal direct,

Ou

:

Une ou plusieurs naissances prématurées d'un fœtus morphologiquement normal à 34 semaines de gestation ou avant, en raison d'une prééclampsie ou d'une éclampsie sévère, ou d'une insuffisance placentaire sévère,

Ou: trois avortements consécutifs inexpliqués ou plus avant 10 semaines de grossesse avec anomalies pathologiques ou anatomiques, ou troubles hormonaux, et les causes chromosomiques doivent être exclues chez le père et la mère

Critères de laboratoire

1. Anticorps anticardiolipine IgG et/ou IgM dans le sang, taux modéré ou élevé dans 2 études ou plus, obtenus à au moins 6 semaines d'intervalle, mesurés par ELISA standard pour les anticorps anticardiolipine dépendants de la β2 glycoprotéine 1
2. Anticoagulant lupique positif dans le plasma dans 2 dosages ou plus obtenus à au moins 6 semaines d'intervalle, avec cet anticoagulant déterminé selon les directives de la Société internationale de thrombose et d'hémostase en utilisant les étapes suivantes:
   • établir le fait de la prolongation de la phase dépendante des phospholipides de la coagulation plasmatique sur la base des résultats de tests de dépistage tels que l'APTT, le temps de coagulation, le test de Russell avec dilution, le temps de prothrombine avec dilution
   • incapacité à corriger les durées prolongées des tests de dépistage en les mélangeant avec du plasma normal sans plaquettes
   • raccourcir la durée du test de dépistage ou la normaliser après avoir ajouté un excès de phospholipides au plasma testé et exclure d'autres coagulopathies, telles que la présence d'un inhibiteur du facteur VIII ou d'héparine

Conditions de diagnostic

Présence d'au moins un critère clinique et un critère de laboratoire

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