Sarcomes de la cavité thoracique

Le sarcome du sein, comme les tumeurs de la région thoracique, apparaît le plus souvent suite à des métastases provenant de l'œsophage, des poumons, du médiastin et, dans certains cas, du cœur. Le traitement du sarcome du sein est assuré par un oncologue, un cardiologue et un gastro-entérologue. Le danger du sarcome du sein réside dans son caractère le plus souvent asymptomatique. C'est ce qui explique le taux de mortalité élevé des patientes atteintes de tumeurs malignes du sein.

Le patient consulte un médecin trop tard, alors que le sarcome est entré dans un stade non traité. Les symptômes prononcés du sarcome commencent à apparaître au dernier stade de la maladie, lorsque le patient ressent des douleurs inexpliquées, une faiblesse générale et une perte de poids. Les symptômes dépendent également de la localisation du sarcome.

Le sarcome du sein est actuellement un groupe de maladies incomplètement étudié. Ce manque d'études s'explique par la spécificité anatomique de la structure du sternum. Le thorax contient de nombreux rudiments de tissu et des embryons de tissu conjonctif. Le sarcome du sein peut affecter les tissus mous ou se référer à des tumeurs du système squelettique du sternum. Au niveau du thorax, les types de sarcomes les plus fréquemment diagnostiqués sont:

• Liposarcome.
• Angiosarcomes.
• Rhabdomyosarcomes.
• Sarcomes neurogènes.
• Chondrosarcomes.
• Ostéosarcomes.
• Sarcomes synoviaux.
• Sarcome d'Ewing.

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Sarcome des côtes

Le sarcome des côtes est une tumeur maligne à large diffusion. Aux premiers stades de la maladie, le tableau clinique est flou. Le patient ressent des douleurs au niveau des côtes et du sternum. Parfois, la douleur s'étend aux tissus environnants. À mesure que le sarcome progresse, la douleur s'intensifie et les anesthésiques ne soulagent pas les symptômes désagréables. Un léger gonflement apparaît au niveau des côtes touchées, facilement palpable, mais douloureux à la palpation. La tumeur se développe rapidement et métastase précocement.

• Dès que la tumeur affecte le système nerveux autonome, le patient commence à présenter des symptômes neurologiques (anxiété, excitabilité accrue, irritabilité).
• En raison de la douleur insupportable, les patients développent une anémie, de la fièvre, une température élevée et la zone du corps située au-dessus de la tumeur change de couleur et devient chaude au toucher.
• Le sarcome costal peut se développer simultanément à partir de différents types de tissus. Par exemple, l'ostéosarcome affecte le tissu osseux, le fibrosarcome les tendons et les ligaments, le chondrosarcome le cartilage et le réticulosarcome les composants vasculaires.
• Les tumeurs des côtes sont très répandues, ce qui les distingue de la plupart des autres tumeurs affectant le sternum. Sans diagnostic et traitement rapides, la maladie perturbe des fonctions importantes du thorax et le processus respiratoire.
• En fonction de la localisation, le sarcome costal est divisé en monostotique, affectant une côte, et polystotique, affectant plusieurs côtes et le sternum.

Sarcome du poumon

Le sarcome pulmonaire est une tumeur maligne d'origine conjonctive. Le plus souvent, la tumeur se développe entre les parois bronchiques et les cloisons alvéolaires. Les sarcomes pulmonaires se caractérisent par leur hétérogénéité, notamment les neurosarcomes, les lymphosarcomes, les rhabdomyosarcomes, les angiosarcomes et d'autres types de tumeurs. Le traitement dépend de la localisation et du volume de la tumeur. En règle générale, le sarcome pulmonaire est traité par radiothérapie et chimiothérapie; dans les cas extrêmes, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Sarcome du cœur

Le sarcome cardiaque se divise en plusieurs types histologiques. La plupart des patients diagnostiqués avec une tumeur cardiaque maligne décèdent en quelques semaines ou quelques mois. En règle générale, les sarcomes sont localisés dans la partie droite du cœur et se développent dans la cavité péricardique et la veine cave. Le sarcome de la partie gauche du cœur est très souvent confondu avec un myxome. En raison d'un diagnostic erroné, le sarcome affecte tellement l'organe que le traitement et la chirurgie radicale sont impossibles. Cependant, même un diagnostic précoce du sarcome cardiaque, la chimiothérapie et la radiothérapie prolongent temporairement la vie des patients. Le lymphosarcome cardiaque constitue une exception, car il est sensible à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

• Le tableau clinique de la maladie dépend entièrement de la localisation du sarcome, de sa taille et de son degré de progression. Ainsi, certains types de sarcomes peuvent métastaser et affecter plusieurs organes et systèmes.
• Les symptômes de la maladie débutent par une légère augmentation de la température, une perte de poids soudaine, une faiblesse générale et des douleurs articulaires. Plus tard, le patient se plaint de diverses éruptions cutanées sur les membres et le tronc. Les symptômes d'insuffisance cardiaque se développent progressivement.
• Si la tumeur s'étend à l'espace péricardique, elle entraîne un épanchement péricardique hémorragique et une tamponnade. Certains patients présentent une insuffisance ventriculaire et une obstruction veineuse, entraînant un gonflement du visage et des membres supérieurs. Lorsque la veine cave inférieure est atteinte, les patients commencent à ressentir une congestion des organes internes.

La présence d'un sarcome cardiaque peut être suspectée par des symptômes tels que des douleurs thoraciques, un hémopéricarde en l'absence d'antécédents de traumatisme, une faiblesse générale, des éruptions cutanées et des douleurs inexpliquées. Le traitement du sarcome cardiaque est symptomatique. Le patient suit une chimiothérapie et une radiothérapie. Le pronostic est défavorable, avec un taux de survie d'environ 80 %. La plupart des patients décèdent dans les cinq ans suivant le diagnostic de sarcome cardiaque.

Sarcome péricardique

Le sarcome péricardique est une lésion tumorale de la membrane externe du cœur, entièrement constituée de tissu conjonctif. Le péricarde est séparé des couches internes du cœur par une cavité remplie de liquide séreux. Si le néoplasme se développe à partir du tissu péricardique, la tumeur se propage progressivement à l'espace péricardique et à d'autres zones, formant un épanchement hémorragique dans la cavité cardiaque, ce qui entraîne une tamponnade.

Le sarcome péricardique se caractérise par l'absence de contractions cardiaques normales due à la compression des cavités cardiaques. Cette affection met en jeu le pronostic vital et nécessite un traitement immédiat. Les symptômes des tumeurs péricardiques malignes sont similaires à ceux de l'insuffisance cardiaque. Le traitement est identique à celui du sarcome cardiaque.

Sarcome de l'œsophage

Le sarcome de l'œsophage est une tumeur maligne du tissu conjonctif qui touche le plus souvent les hommes. Une tumeur de l'œsophage est une maladie rare qui métastase aux organes adjacents à l'œsophage et au thorax. Le plus souvent, le sarcome se présente sous la forme d'un polype qui se développe dans la lumière de l'œsophage. Certaines tumeurs sont également localisées dans le tiers moyen de l'œsophage ou sur sa paroi antérieure. En règle générale, le léiomyosarcome est diagnostiqué avec un sarcome de l'œsophage. La tumeur peut se développer à travers toute la paroi œsophagienne, s'étendant au-delà de ses limites, affectant les tissus environnants et le tissu médiastinal.

Le tableau clinique de la maladie se compose d'une perturbation de la déglutition et d'un syndrome douloureux, avec progression du sarcome. En règle générale, la douleur est localisée derrière le sternum, mais des sensations désagréables peuvent être ressenties entre les omoplates et jusqu'à la colonne vertébrale. Dans presque tous les cas, le sarcome de l'œsophage s'accompagne d'une œsophagite, c'est-à-dire d'une lésion inflammatoire des parois de l'œsophage. Les symptômes de la maladie sont variés. Au début, le patient ressent une faiblesse générale, suivie d'une perte de poids progressive et d'une anémie.

Le sarcome de l'œsophage entraîne un épuisement complet, accompagné de symptômes douloureux et de troubles de la déglutition. Si la tumeur se développe dans les voies respiratoires, elle entraîne l'apparition d'une fistule entre la trachée, les bronches et l'œsophage, ce qui peut entraîner une obstruction des voies respiratoires. De plus, les tumeurs malignes de l'œsophage métastasent précocement et, en général, au système musculo-squelettique et aux os du crâne.

Sarcome médiastinal

Le sarcome médiastinal est une tumeur maligne rare. Il se propage à l'ensemble du tissu médiastinal, affectant et comprimant les organes qui le composent. Si le néoplasme se propage à la plèvre, un exsudat apparaît dans les cavités pleurales.

Le traitement du sarcome médiastinal dépend de son stade d'évolution, du niveau de métastase et de l'état de santé général du patient. Le plus souvent, le traitement repose sur la radiothérapie. Celle-ci permet de stopper les lésions métastatiques des ganglions lymphatiques médiastinaux. Une chimiohormonothérapie est obligatoire. La radiothérapie est efficace dans le traitement des réticulosarcomes et de la lymphogranulomatose.

Le traitement combiné du sarcome médiastinal n'est possible qu'en cas de lésions du goitre rétrosternal et du thymus. En règle générale, le pronostic du sarcome est sombre, la mortalité étant élevée. Cependant, un diagnostic précoce et un traitement efficace prolongent la vie des patients et soulagent les symptômes douloureux.

Lors du diagnostic du sarcome des organes thoraciques, la tâche du médecin est de différencier la maladie afin de séparer les tumeurs malignes des formations tumorales bénignes et des complications suite à des blessures (bursite, myosite, hématomes).