Rhabdomyosarcome de l'œil

Le rhabdomyosarcome oculaire est la tumeur maligne primitive de l'orbite la plus fréquente chez l'enfant. Le rôle principal de l'ophtalmologiste est d'établir le diagnostic par biopsie et d'orienter le patient vers un oncologue pédiatrique.

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Symptômes du rhabdomyosarcome de l'œil

Le rhabdomyosarcome de l'œil se manifeste au cours de la première décennie de la vie (en moyenne à 7 ans) sous la forme d'une exophtalmie à progression rapide, qui peut ressembler à un processus inflammatoire.

• La tumeur est souvent localisée rétrobulbaire, moins souvent dans les parties supérieure et inférieure de l'orbite.
• Une masse palpable et un ptosis sont retrouvés chez environ 1/3 des patients.
• Un gonflement et une injection de la peau recouvrant la tumeur se développent plus tard, mais sans augmentation de sa température.
• Les tumeurs paraméningées provoquent une destruction osseuse, se disséminent vers les ganglions lymphatiques et affectent le système nerveux central.

La TDM révèle une formation aux limites floues, de densité homogène, souvent associée à une destruction de l'os adjacent. Dans les cas avancés, une invasion des sinus paranasaux peut être observée.

Le bilan général pour détecter les métastases comprend une radiographie pulmonaire, des tests de la fonction hépatique, une biopsie de moelle osseuse, une ponction lombaire et un examen squelettique. Les sites métastatiques les plus fréquents sont les poumons et les os.

Diagnostic différentiel du rhabdomyosarcome de l'œil

1. La cellulite orbitaire est caractérisée par des symptômes aigus similaires, mais avec le rhabdomyosarcome, contrairement à la cellulite, la température cutanée n'augmente pas.
2. Le sarcome granulocytaire peut également se présenter sous la forme d’une masse orbitaire à croissance rapide.

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Traitement du rhabdomyosarcome de l'œil

• Radiothérapie en association avec une chimiothérapie à base de vincristine, d'actinomycine et de cyclophosphamide.
• L'ablation chirurgicale est utilisée pour les tumeurs rarement récurrentes et radiorésistantes.

Le pronostic dépend du stade et de la localisation du processus au moment du diagnostic. Les patients présentant des lésions orbitaires isolées sont guéris dans 95 % des cas.