Rhabdomyosarcome de l'oeil
Dernière revue: 23.04.2024
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[Les symptômes du rhabdomyosarcome de l'oeil
Le rhabdomyosarcome de l'œil apparaît dans la première décennie de la vie (en moyenne 7 ans) sous la forme d'une exophtalmie qui progresse rapidement, il peut ressembler à un processus inflammatoire.
- La tumeur se trouve souvent retrobulbarno, moins souvent - dans les parties supérieures et inférieures de l'orbite.
- La formation palpable et le ptosis sont retrouvés chez environ 1/3 des patients.
- Gonflement et injection de la peau couvrant la tumeur se développent plus tard, mais sans augmenter sa température.
- Les tumeurs de Paraimenialnye provoquent la destruction d'os, disséminent dans les ganglions lymphatiques et affectent le CNS.
Le scanner révèle une formation avec des limites floues de densité homogène, souvent avec destruction de l'os adjacent. Dans les cas de grande envergure, la germination peut se produire dans les sinus paranasaux.
Un examen général pour la détection des métastases comprend la radiographie pulmonaire, les tests hépatiques, la biopsie de la moelle osseuse, la ponction lombaire et l'examen du squelette. Les régions fréquentes de métastases sont les poumons et les os.
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Diagnostic différentiel du rhabdomyosarcome de l'oeil
- La cellulite de l'orbite est caractérisée par des symptômes aigus similaires, mais avec le rhabdomyosarcome, contrairement à la cellulite, la température de la peau n'augmente pas.
- Le sarcome granulocytaire peut également être une formation orbitaire à croissance rapide.
Qui contacter?
Traitement du rhabdomyosarcome de l'oeil
- La radiothérapie en combinaison avec la chimiothérapie vincristine, actinomycine et cyclophosphamide.
- L'ablation chirurgicale est utilisée pour les tumeurs rarement récurrentes et radiorésistantes.
Le pronostic dépend du stade et de la localisation du processus au moment du diagnostic. Les patients présentant des lésions orbitaires isolées sont guéris dans 95% des cas.