Déficience visuelle aiguë

En cas de perte de la vision d'un œil (aiguë ou progressive), le patient consultera d'abord un ophtalmologiste. En cas de perte soudaine et brutale de la vision des deux yeux, les causes sous-jacentes sont principalement d'ordre neurologique.

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Les principales causes de déficience visuelle aiguë:

I. Pour les deux yeux:

1. Neuropathie optique ischémique.
2. Infarctus bilatéral du système vertébrobasilaire.
3. Neuropathie optique toxique.
4. Névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques.
5. Hypertension intracrânienne bénigne (pseudotumeur).
6. Artéfactuel (postangiographique).
7. Augmentation de la pression intracrânienne.
8. Psychogène.

II. Pour un œil:

1. Fracture de la base du crâne (fosse crânienne antérieure et orbite).
2. Neuropathie optique ischémique artério-scléreuse.
3. Artérite temporale.
4. Amaurose fugace dans la sténose de l'artère carotide interne.
5. Une crise d'amblyopie avec gonflement de la papille du nerf optique due à une augmentation de la pression intracrânienne.
6. Migraine rétinienne (perte de vision périodique)

I. Détérioration aiguë de la vision des deux yeux

Neuropathie optique ischémique. Une ischémie rétinienne est observée simultanément. Parfois, une ischémie rétinienne bilatérale survient en cas de syndrome de la crosse aortique, avec une transition rapide de la courbure antérieure à la position verticale.

Lésion vasculaire bilatérale du cortex visuel (infarctus bilatéral ou AIT), caractéristiques d'une perturbation du flux sanguin basilaire et apparition brutale. Les personnes âgées sont particulièrement à risque. Une altération de la vision des couleurs précède les symptômes; les réponses pupillaires sont normales; il est nécessaire de distinguer la maladie d'une agnosie visuelle.

Neuropathie optique toxique. Les lésions toxiques sont typiques, par exemple, d'une intoxication à l'alcool méthylique, au tabac et à l'alcool éthylique (l'amblyopie tabaco-alcoolique évolue sur plusieurs jours ou semaines), ainsi qu'au méthanol, au disulfurame, aux cyanures, aux phénothiazines, à l'isoniazide, aux antinéoplasiques, au trichloréthylène, etc.

La névrite rétrobulbaire dans la sclérose en plaques est un symptôme initial qui survient chez 16 % des patients atteints de sclérose en plaques et se manifeste par une baisse aiguë, plus rarement subaiguë, de l'acuité visuelle. Le défaut le plus important se situe au niveau du champ visuel central. La névrite rétrobulbaire n'est pas toujours une manifestation de la sclérose en plaques. Les processus inflammatoires ou infectieux susceptibles d'affecter le nerf optique peuvent être divers: tuberculose, sarcoïdose, cryptococcose, toxoplasmose, syphilis (avec développement ultérieur d'une atrophie du nerf optique), maladie de Lyme, mycoplasmose, brucellose, etc. Les virus ou encéphalites virales (rougeole, oreillons, rubéole, varicelle, mononucléose infectieuse, zona, hépatite A, CMV, HTLV-1), parfois accompagnés d'une névrite optique bilatérale.

L'hypertension intracrânienne bénigne est plus fréquente chez les filles et les jeunes femmes obèses présentant des irrégularités menstruelles (symptôme non obligatoire). Elle se développe progressivement et se manifeste principalement par des céphalées, le plus souvent occipitales, mais parfois généralisées et asymétriques. Le symptôme suivant le plus fréquent est la déficience visuelle, parfois aiguë. Plus rarement, on observe une atteinte unilatérale ou bilatérale du nerf abducens. On observe un œdème du nerf optique au niveau du fond d'œil. La pression du liquide céphalorachidien est augmentée à 250-450 mm H2O. Parfois, la TDM ou l'IRM peuvent révéler une diminution de la taille des ventricules cérébraux. Parfois (en cas de baisse d'acuité visuelle et d'absence d'effet du traitement conservateur), une trépanation décompressive est indiquée.

Dans la plupart des cas, des cas idiopathiques sont observés; parfois, ils se développent dans le contexte d'une endocrinopathie, avec anémie ferriprive, pendant la grossesse.

Une cécité corticale artificielle (postangiographique) (syndrome d'Anton) bilatérale se développe souvent en raison de lésions toxiques des lobes occipitaux après une angiographie. La déficience visuelle disparaît généralement en 1 à 2 jours.

Des crises d'amblyopie (de courte durée, voire de plusieurs minutes dans les cas graves) peuvent survenir dans un contexte d'hypertension intracrânienne. Dans ce dernier cas, la déficience visuelle est le plus souvent bilatérale. L'examen du champ visuel révèle une dilatation de la tache aveugle et un rétrécissement du champ visuel périphérique. Au fond d'œil, on observe une congestion importante, parfois des hémorragies au niveau de la tache jaune. Par la suite, une baisse de la vision plus persistante se développe.

La cécité psychogène se développe de manière aiguë et plus souvent chez les femmes sujettes à d'autres troubles psychogènes (présents dans l'anamnèse ou lors de l'examen). D'autres stigmates fonctionnels et neurologiques sont généralement révélés (« boule dans la gorge », pseudoataxie, pseudoparésie, etc.). Parallèlement, les réactions pupillaires et le fond d'œil restent normaux; ces patientes ne se comportent pas comme celles qui deviennent soudainement aveugles (bonne tolérance au symptôme, « belle indifférence »); l'examen ne révèle aucune cause de cécité; le nystagmus optocinétique est préservé, les potentiels évoqués visuels et l'EEG sont inchangés.

II. Détérioration aiguë de la vision d'un œil (amblyopie et amaurose)

Fracture de la base du crâne dans la région du canal optique. Ce diagnostic est étayé par l'anamnèse et les signes de traumatisme crânien, d'anosmie ou de lésions externes visibles, d'une pâleur de la papille optique trois semaines après le traumatisme et de résultats radiographiques appropriés.

Neuropathie optique ischémique artérioscléreuse. Elle se caractérise par une perte soudaine de la vision d'un œil, non accompagnée de douleur oculaire. Parfois, des épisodes transitoires de déficience visuelle sont observés. On observe un pseudo-œdème de la papille optique, puis une pâleur de la rétine et de la papille optique, sans jamais aboutir à une cécité complète. Cause: artériosclérose, se développant souvent sur fond d'hypertension artérielle et de diabète sucré.

L'artérite temporale entraîne souvent une cécité complète et s'observe chez les personnes âgées, plus souvent chez les femmes. Presque tous les patients se plaignent de maux de tête et d'une artère temporale tendue et douloureuse. On observe généralement une accélération de la VS. Le plus souvent, l'artère temporale est impliquée dans le processus pathologique, mais il s'agit d'une maladie systémique.

Amaurose fugace

Chez les personnes âgées, en cas de sténose de l'artère carotide interne (bruit sur l'artère, hémisymptômes controlatéral observés), la cause la plus fréquente de perte soudaine et transitoire de la vision monoculaire est l'amavrose fugace (du latin « fugax »), un trouble circulatoire rétinien transitoire. La cécité d'un œil ou une vision floue survient soudainement ou se développe en quelques minutes ou quelques heures. Parallèlement, des troubles de la sensibilité et une faiblesse transitoire des membres controlatéraux sont possibles. La durée de l'épisode varie de quelques minutes à plusieurs heures. Un examen ophtalmologique de routine révèle un degré prononcé d'athérosclérose des vaisseaux rétiniens, fréquent à cet âge.

Dans plus de 90 % des cas, l'amavrose fugace est causée par un embole artériel rétinien provenant de la paroi athéroscléreuse de l'artère carotide interne homolatérale du cou et transporté par la circulation sanguine jusqu'à l'artère ophtalmique. La perte de vision résulte de l'ischémie rétinienne. Les emboles sont généralement transportés par la circulation sanguine jusqu'aux branches périphériques de l'artère rétinienne; une thrombolyse spontanée est généralement observée, entraînant une régression rapide des symptômes.

Au stade aigu, on observe un collapsus de l'artère rétinienne, ou l'angiographie à la fluorescéine permet de visualiser un embole dirigé vers la périphérie de la rétine. Cet examen est toutefois rarement disponible.

Dès la crise d'amavrose fugace, un accident vasculaire cérébral se développe dans 30 % des cas au cours de l'année suivante. L'échographie Doppler est la méthode diagnostique de choix dans ces cas et doit être réalisée immédiatement en cas de suspicion de sténose carotidienne.

La névrite rétrobulbaire se développe de manière aiguë, mais son intensité est maximale au cours des 4 premiers jours, puis s'améliore en quelques jours ou semaines. Elle s'accompagne parfois de douleurs oculaires et de scintillements lors des mouvements oculaires. Elle s'observe principalement chez les jeunes; elle n'entraîne jamais de cécité complète. La perte de vision est généralement unilatérale, mais une névrite rétrobulbaire bilatérale peut également survenir. Au début, le fond d'œil est normal. L'anomalie la plus importante se situe au niveau du champ visuel central (scotome central). Dans de nombreux cas (de 17 à 85 %) ces patients développent ensuite une sclérose en plaques.

La cause peut également être d'autres maladies démyélinisantes (en plus de la sclérose en plaques) (encéphalomyélite aiguë disséminée), la syphilis (névrite optique aiguë; mais elle peut également être bilatérale).

Maladie oculaire. Processus inflammatoires intraoculaires; décollement de la rétine; syndrome d'Eales: hémorragies dans le corps vitré et la rétine d'étiologies diverses (tuberculose, syphilis, autres infections, maladies du sang) avec un tableau de périvascularite rétinienne.

La migraine rétinienne se caractérise par des crises de cécité d'un œil ou un scotome monoculaire dus à des troubles circulatoires du système artériel central de la rétine. Cette forme de migraine peut alterner ou être associée à des crises de migraine sans aura ou à une migraine ophtalmique.

La migraine ophtalmique se caractérise par des crises migraineuses accompagnées de troubles visuels homonymes (zigzags, étincelles, éclairs, etc., ainsi que des scotomes absolus ou relatifs). Il n'y a pas de véritable perte de vision.