Occlusion de la veine rétinienne

L'artériolosclérose est un facteur important contribuant au développement de l'occlusion des branches veineuses rétiniennes. Les artérioles rétiniennes et leurs veines correspondantes partagent une paroi adventitielle commune. L'épaississement des artérioles entraîne donc une compression de la veine si l'artériole est antérieure à la veine. Cela entraîne des modifications secondaires, notamment la perte de cellules endothéliales veineuses, la formation de thrombus et l'occlusion. De même, la veine et l'artère centrales de la rétine partagent une paroi adventitielle commune derrière la lame criblée. Les modifications athéroscléreuses de l'artère peuvent donc entraîner une compression de la veine et provoquer l'occlusion de la veine centrale de la rétine. À cet égard, on pense que les lésions des artères et des veines entraînent des occlusions veineuses de la rétine. L'occlusion veineuse entraîne à son tour une augmentation de la pression dans les veines et les capillaires, avec un ralentissement du flux sanguin. Cela contribue au développement d'une hypoxie rétinienne, qui entraîne un détournement du sang par la veine obstruée. Par la suite, les cellules endothéliales capillaires sont endommagées et des composants sanguins extravasés se forment, ce qui augmente la pression sur les tissus, provoquant un ralentissement encore plus important de la circulation et une hypoxie. Un cercle vicieux s'installe alors.

Classification de l'occlusion veineuse rétinienne

1. Occlusion de la branche veineuse rétinienne.
2. Occlusion de la veine centrale de la rétine.
   • Non ischémique.
   • Ischémique.
   • Papillophlébite.
3. Occlusion veineuse hémirétinienne.

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Quelles sont les causes de l’occlusion veineuse rétinienne?

Les conditions suivantes sont classées par ordre de gravité et sont associées à un risque élevé de développer une occlusion veineuse rétinienne.

1. L’âge est le facteur le plus important; plus de 50 % des cas touchent des patients de plus de 65 ans.
2. Maladies systémiques, notamment l’hypertension, l’hyperlipidémie, le diabète, le tabagisme et l’obésité.
3. Une pression intraoculaire élevée (par exemple, glaucome primitif à angle ouvert, hypertension oculaire) augmente le risque de développer une occlusion de la veine centrale de la rétine.
4. Les maladies inflammatoires telles que la sarcoïdose et la maladie de Behçet peuvent s'accompagner d'une périphlébite occlusive rétinienne.
5. Augmentation de la viscosité sanguine associée à une polyglobulie ou à des protéines plasmatiques anormales (par exemple, myélome, myélome de Waldenström).
6. Thrombophilies acquises, dont l'hyperhomocystéinémie et le syndrome des antiphospholipides. Un taux plasmatique élevé d'homocystéine est un facteur de risque d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral (AVC) et de maladie carotidienne, ainsi que d'occlusion de la veine centrale de la rétine, notamment de type ischémique. L'hyperhomocystéinémie est dans la plupart des cas rapidement réversible grâce à la conversion de l'acide folique.
7. Les thrombophilies congénitales peuvent s'accompagner d'une occlusion veineuse chez les patients jeunes. Celle-ci s'accompagne d'une augmentation des taux de facteurs de coagulation VII et XI, d'un déficit en anticoagulants tels que l'antithrombine III, les protéines C et S, et d'une résistance à la protéine C activée (facteur V de Leiden).

Les facteurs qui réduisent le risque de développer une occlusion veineuse comprennent une activité physique accrue et une consommation modérée d’alcool.

Occlusion de la branche veineuse rétinienne

Classification

1. L'occlusion des principales branches de la veine centrale de la rétine est divisée en plusieurs types:
   • Occlusion de la branche temporale du premier ordre près du disque optique.
   • Occlusion de la branche temporale du premier ordre éloignée du disque optique mais incluant les branches qui alimentent la macula.
2. Occlusion de petites branches paramaculaires, recouvrant uniquement les branches qui alimentent la macula.
3. Occlusion des branches périphériques n'incluant pas la circulation maculaire.

Caractéristiques cliniques

Les manifestations de l'occlusion des branches veineuses rétiniennes dépendent du volume du système d'éjection maculaire occlus. Lorsque la macula est atteinte, on observe une détérioration soudaine de la vision, des métamorphopsies ou des scotomes relatifs du champ visuel. L'occlusion des branches périphériques peut être asymptomatique.

L'acuité visuelle varie et dépend de l'étendue du processus pathologique dans la région maculaire.

Fond de l'œil

• Dilatation et tortuosité des veines périphériques au site d'occlusion.
• Hémorragies en forme de flammes et hémorragies ponctuelles, œdème rétinien et taches cotonneuses localisées dans le secteur correspondant à la branche affectée.

L'angiographie fovéale révèle, aux premiers stades, une hypofluorescence due au blocage de la fluorescence choroïdienne de fond par des hémorragies rétiniennes. Aux stades tardifs, une hyperfluorescence due à la sudation est détectée.

Évolution. Les manifestations de la période aiguë peuvent durer de 6 à 12 mois jusqu'à résolution complète et s'expriment comme suit:

• Les veines sont sclérosées et entourées de quantités variables d’hémorragie résiduelle périphérique à la zone d’obstruction.
• Les collatérales veineuses, caractérisées par une tortuosité modérée des vaisseaux, se développent localement le long de la suture horizontale entre les arcades vasculaires inférieures et supérieures ou à proximité de la tête du nerf optique.
• Des microanévrismes et des exsudats durs peuvent être associés au dépôt d'inclusions de cholestérol.
• Dans la région maculaire, des modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien ou une gliose épirétinienne sont parfois détectées.

Prévision

Le pronostic est plutôt favorable. En 6 mois, environ 50 % des patients développent des lésions collatérales avec restauration de la vision à 6/12 et plus. L'amélioration des fonctions visuelles dépend de l'étendue des lésions du flux veineux (liées à la localisation et à la taille de la veine obstruée) et de la gravité de l'ischémie maculaire. Deux principales pathologies menacent la vision.

L'œdème maculaire chronique est la principale cause de perte de vision à long terme après occlusion d'une branche veineuse rétinienne. Certains patients présentant une acuité visuelle de 6/12 ou moins peuvent bénéficier d'une photocoagulation au laser, plus efficace contre l'œdème que contre l'ischémie.

Néovascularisation. La néovascularisation se développe dans la région discale dans environ 10 % des cas, et à distance dans 20 à 30 % des cas. Sa probabilité augmente avec la gravité du processus et l'étendue de la lésion. La néovascularisation en dehors du disque optique se développe généralement à la limite du secteur triangulaire de la rétine ischémique, où il n'y a pas d'écoulement en raison d'une occlusion veineuse. La néovascularisation peut se développer à tout moment au cours des 3 ans, mais apparaît le plus souvent dans les 6 à 12 premiers mois. Il s'agit d'une complication grave pouvant entraîner des hémorragies vitréennes et prérétiniennes récurrentes, et parfois un décollement de rétine par traction.

Observation

Une angiographie fovéale doit être réalisée dans un intervalle de 6 à 12 semaines, afin de permettre une résorption suffisante des hémorragies rétiniennes. La stratégie thérapeutique dépend de l'acuité visuelle et des résultats de l'angiographie.

• La FAG révèle une bonne perfusion maculaire, l'acuité visuelle s'améliore - aucun traitement n'est requis.
• L'angiographie fovéale révèle un œdème maculaire associé à une bonne perfusion. L'acuité visuelle reste à 6/12 et moins. Après 3 mois, la décision de recourir à la coagulation laser est prise. Avant le traitement, un examen détaillé du FAG est important pour déterminer les zones sudoripares. La détection des collatérales qui ne laissent pas passer la fluorescéine et ne doivent pas être coagulées est tout aussi importante.
• L'angiographie fovéale révèle une absence de perfusion maculaire, une faible acuité visuelle et une coagulation laser inefficace pour améliorer la vision. Cependant, si l'angiographie fovéale ne révèle aucune perfusion de la zone jusqu'à 5 DD ou plus, il est nécessaire d'examiner le patient tous les 4 mois pendant 12 à 24 mois en raison d'une possible néovascularisation.

Traitement au laser

1. Œdème maculaire. Une coagulation laser en réseau est réalisée (la taille et la distance entre chaque coagulat sont de 50 à 100 μm), ce qui provoque une réaction modérée dans la zone de sudation révélée par l'angiographie fovéale. Les coagulats ne doivent pas être appliqués au-delà de la zone avasculaire de la fovéa et en périphérie des principales arcades vasculaires. Il est nécessaire d'être prudent et d'éviter la coagulation des zones présentant des hémorragies intrarétiniennes. Un examen de contrôle est prévu dans 2 à 3 mois. Si l'œdème maculaire persiste, une nouvelle coagulation laser peut être réalisée, bien que le résultat soit souvent décevant.
2. Néovascularisation. Une coagulation laser diffuse est réalisée (la taille de chaque coagulat et la distance entre eux sont de 200 à 500 μm) pour obtenir une réaction modérée avec une couverture complète du secteur pathologique, préalablement identifié par photographie couleur et fluorographie. Un nouvel examen est effectué après 4 à 6 semaines. Si la néovascularisation persiste, un traitement répété donne généralement un effet positif.

Occlusion non ischémique de la veine centrale de la rétine

Caractéristiques cliniques

L'occlusion veineuse centrale rétinienne non ischémique se manifeste par une perte unilatérale soudaine de l'acuité visuelle. La déficience visuelle est modérée à sévère. Le déficit pupillaire afférent est absent ou faible (contrairement à l'occlusion ischémique).

Fond de l'œil

• Différents degrés de tortuosité et de dilatation de toutes les branches de la veine centrale de la rétine.
• Hémorragies rétiniennes ponctuelles ou en forme de flammes dans les quatre quadrants, plus abondantes en périphérie.
• Parfois, on observe des lésions cotonneuses.
• Un gonflement léger à modéré du disque optique et de la macula est souvent observé.

L'artériographie révèle un écoulement veineux retardé, une bonne perfusion capillaire rétinienne et un suintement retardé.

L'occlusion veineuse centrale rétinienne non ischémique est la plus fréquente et représente environ 75 % des cas.

Évolution. La plupart des manifestations aiguës disparaissent après 6 à 12 mois. Les effets résiduels comprennent des lésions collatérales du disque optique, une gliose épirétinienne et une redistribution pigmentaire dans la macula. Une transition vers une occlusion ischémique de la veine centrale de la rétine est possible en 4 mois dans 10 % des cas et en 3 ans dans 34 % des cas.

Prévision

Dans les cas où le processus ne devient pas ischémique, le pronostic est plutôt favorable, avec une restauration complète ou partielle de la vision chez environ 50 % des patients. La principale cause d'une mauvaise restauration visuelle est l'œdème maculaire kystique chronique, qui entraîne des modifications secondaires de l'épithélium pigmentaire rétinien. Le pronostic dépend dans une certaine mesure de l'acuité visuelle initiale, à savoir:

• Si au début l'acuité visuelle était de 6/18 ou plus, il est fort probable qu'elle ne changera pas.
• Si l’acuité visuelle se situe entre 6/24 et 6/60, l’évolution clinique varie et la vision peut par la suite s’améliorer, rester inchangée ou même se détériorer.
• Si l’acuité visuelle était de 6/60 au départ, une amélioration est peu probable.

Tactique

1. Une observation est nécessaire pendant 3 ans pour éviter le passage à la forme ischémique.
2. Le traitement au laser de haute puissance vise à créer des anastomoses entre les veines rétiniennes et choroïdiennes, créant ainsi des branches parallèles au niveau de l'obstruction veineuse. Dans certains cas, cette méthode donne de bons résultats, mais elle est associée à un risque potentiel de complications telles qu'une prolifération fibreuse au niveau de la zone d'exposition au laser, une hémorragie veineuse ou choroïdienne. L'œdème maculaire chronique ne répond pas au traitement au laser.

Occlusion ischémique de la veine centrale de la rétine

Caractéristiques cliniques

L'occlusion veineuse rétinienne ischémique se caractérise par une déficience visuelle unilatérale, soudaine et sévère. Cette déficience visuelle est quasi irréversible. Le déficit pupillaire afférent est sévère.

Fond de l'œil

• Tortuosité marquée et congestion de toutes les branches de la veine centrale de la rétine.
• Hémorragies étendues, tachetées et en flammes, touchant la périphérie et le pôle postérieur.
• Lésions cotonneuses, dont il peut y en avoir de nombreuses.
• Œdème maculaire et hémorragies.
• Gonflement sévère du disque optique et hyperémie.

L'angiographie fovéale révèle des hémorragies rétiniennes centrales et de vastes zones de non-perfusion capillaire.

Évolution. Les manifestations de la période aiguë disparaissent en 9 à 12 mois. Les modifications résiduelles incluent des lésions collatérales du disque optique, une gliose maculaire épirétinienne et une redistribution pigmentaire. Plus rarement, une fibrose sous-rétinienne peut se développer, similaire à celle observée dans la forme exsudative de la dégénérescence maculaire liée à l'âge.

Le pronostic est extrêmement défavorable en raison de l'ischémie maculaire. Une rubéose irienne se développe dans environ 50 % des cas, généralement dans un délai de 2 à 4 mois (glaucome à 100 jours). En l'absence de coagulation panrétinienne au laser, le risque de développer un glaucome néovasculaire est élevé.

Tactique

Une surveillance mensuelle est effectuée pendant six mois afin de prévenir la néovascularisation du segment antérieur. Bien que la néovascularisation du segment antérieur ne soit pas nécessairement un signe de glaucome néovasculaire, elle constitue le meilleur marqueur clinique.

Par conséquent, s’il existe un risque de développer un glaucome néovasculaire, une gonioscopie détaillée est nécessaire, car l’examen utilisant uniquement une lampe à fente est considéré comme inadéquat.

Traitement. Si une néovascularisation de l'angle de la chambre antérieure ou de l'iris est détectée, une coagulation laser panrétinienne est réalisée immédiatement. La coagulation laser préventive est indiquée lorsqu'une surveillance régulière est impossible. Cependant, il arrive que les hémorragies rétiniennes ne soient pas suffisamment résolues au moment de la coagulation laser.

Papillophlébite

La papillophlébite (vascularite de la tête du nerf optique) est une affection rare, qui survient généralement chez les personnes en bonne santé de moins de 50 ans. On pense que cette affection est due à un œdème de la tête du nerf optique avec occlusion veineuse secondaire, par opposition à une thrombose veineuse au niveau de la lame criblée chez les personnes âgées.

Elle se manifeste par une détérioration relative de la vision, le plus souvent observée lors du passage de la position couchée à la position debout. La détérioration visuelle est légère à modérée. Il n'y a pas de déficit pupillaire afférent.

Fond:

• L'œdème papillaire, souvent associé à des taches cotonneuses, est dominant.
• Dilatation et tortuosité des veines, hémorragies exprimées à des degrés variables et habituellement limitées à la zone parapapillaire et au pôle postérieur.
• L'angle mort est agrandi.

L'angiographie fovéale révèle un remplissage veineux retardé, une hyperfluorescence due à un suintement et une bonne perfusion capillaire.

Le pronostic est excellent, quel que soit le traitement. Dans 80 % des cas, la vision est restaurée à 6/12 ou mieux. Les autres patients subissent une perte de vision importante et irréversible due à un œdème maculaire.

Occlusion veineuse hémirétinienne

L'occlusion de la veine hémirétinienne est moins fréquente que l'occlusion de la veine centrale de la rétine et implique les branches supérieures ou inférieures de la veine centrale de la rétine.

Classification de l'occlusion de la veine hémirétinienne

• occlusion de l'hémisphère des branches principales de la veine centrale de la rétine à proximité du disque optique ou à distance;
• L'occlusion hémicentrale est moins fréquente, implique l'un des deux troncs de la veine centrale de la rétine et se trouve sur la surface antérieure du disque optique sous forme d'occlusion congénitale.

L'occlusion veineuse hémirétinienne se caractérise par une perte soudaine de la vision dans la moitié supérieure ou inférieure du champ visuel, selon la zone affectée. La déficience visuelle est variable.

Fond d'œil: L'image est similaire à une occlusion de la branche de la veine centrale de la rétine avec atteinte des hémisphères supérieur et inférieur.

L'angiographie fovéale révèle des hémorragies multiples, une hyperfluorescence due à la transpiration et diverses perturbations de la perfusion capillaire rétinienne.

Le pronostic est déterminé par le degré d’ischémie maculaire et d’œdème.

Le traitement dépend de la gravité de l'ischémie rétinienne. Une ischémie rétinienne importante est associée à un risque de glaucome néovasculaire; la prise en charge est donc la même que pour une occlusion ischémique de la veine centrale de la rétine.