Eosinophilie pulmonaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'éosinophilie pulmonaire est un groupe de maladies et de syndromes caractérisés par des infiltrats pulmonaires transitoires et une éosinophilie sanguine dépassant 1,5 x 10 ⁹ /l.

On distingue les groupes suivants d’éosinophilie pulmonaire:

1. Éosinophilie pulmonaire locale
   • Éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Loeffler).
   • Pneumonie éosinophile chronique (éosinophilie pulmonaire de longue date, syndrome de Lehr-Kindberg).
   • Éosinophilie pulmonaire avec syndrome asthmatique (asthme bronchique atopique; asthme bronchique non atopique; aspergillose bronchopulmonaire allergique; éosinophilie tropicale).
2. Éosinophilie pulmonaire avec manifestations systémiques
   • Angéite granulomateuse éosinophile allergique (syndrome de Churg-Strauss).
   • Syndrome myéloprolifératif hyperéosinophilique.

Éochinophilie pulmonaire localisée

Éosinophilie pulmonaire simple

L'éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Leffler) est une combinaison d'infiltrats pulmonaires « volants » transitoires avec une éosinophilie sanguine élevée de 1,5 x10 ⁹ /l.

Causes de l'éosinophilie pulmonaire

Les principaux facteurs étiologiques du syndrome de Löffler sont:

• sensibilisation aux allergènes polliniques;
• sensibilisation aux allergènes fongiques, principalement à l’aspergillus;
• infestations d'helminthes (ascaridiose, strongyloïdose, schistosomiase, ankylostomiase, paragonimose, toxacariose, etc.) - les agents responsables des helminthiases passent par la phase de migration larvaire et pénètrent dans le tissu pulmonaire;
• travailler dans des industries utilisant du nickel (inhalation de vapeurs de carbonate de nickel);
• allergie médicamenteuse (aux antibiotiques, aux sulfamides, aux composés nitrofuraniques, aux salicylates, aux médicaments antituberculeux, à d’autres médicaments);
• allergies à divers produits alimentaires;

S'il est impossible d'établir la cause, il faut parler de syndrome de Leffler cryptogénique (idiopathique).

Pathogénèse de l'éosinophilie pulmonaire

Dans l'éosinophilie pulmonaire, on observe une accumulation d'éosinophiles dans le tissu pulmonaire en réponse aux facteurs étiologiques mentionnés ci-dessus (antigènes). La surface membranaire des éosinophiles contient des récepteurs de facteurs chimiotactiques responsables de leur accumulation dans les poumons. Les principaux facteurs chimiotactiques des éosinophiles sont:

• facteur chimiotactique éosinophile de l'anaphylaxie (sécrété par les mastocytes et les basophiles);
• facteur de stimulation de la migration des éosinophiles (sécrété par les lymphocytes T);
• facteur chimiotactique des neutrophiles et des éosinophiles.

La chimiotaxie des éosinophiles est également stimulée par les composants activés du système du complément; l'histamine et d'autres médiateurs libérés lors de la dégranulation des mastocytes (tanins, leucotriènes); les antigènes des helminthes; et les antigènes des tissus tumoraux.

Les éosinophiles qui se précipitent dans le tissu pulmonaire ont à la fois un effet protecteur et immunopathologique.

L'action protectrice des éosinophiles consiste en la sécrétion d'enzymes qui inactivent les kinines (kininase), l'histamine (histaminease), les leucotriènes (arylsulfatase) et le facteur d'activation plaquettaire (phospholipase A), c'est-à-dire des médiateurs participant au développement des réactions inflammatoires et allergiques. De plus, les éosinophiles produisent de la peroxydase éosinophile, qui détruit les schistosomes, les toxoplasmes et les trypanosomes, et provoque la destruction des cellules tumorales. Ces effets sont médiés par la production de grandes quantités de peroxyde d'hydrogène sous l'influence de l'enzyme peroxydase.

En plus de leurs effets protecteurs, les éosinophiles ont également un effet pathologique en sécrétant de grandes protéines basiques et des protéines cationiques éosinophiles.

La protéine basique des granules éosinophiles endommage les cellules de l'épithélium cilié de la muqueuse bronchique, ce qui perturbe naturellement le transport mucociliaire. De plus, sous l'influence de la protéine basique des granules éosinophiles, la libération d'histamine par les granules mastocytaires est activée, ce qui aggrave la réaction inflammatoire.

La protéine cationique éosinophile active le système kallicréine-kinine et la formation de fibrine, tout en neutralisant l'effet anticoagulant de l'héparine. Ces effets peuvent contribuer à une augmentation de l'agrégation plaquettaire et à une altération de la microcirculation pulmonaire.

Les éosinophiles sécrètent également de grandes quantités de prostaglandines E2 et R, qui ont un effet régulateur sur les processus inflammatoires et immunitaires.

Ainsi, les principaux mécanismes pathogéniques du développement de l'éosinophilie pulmonaire en général, et de l'éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Leffler) en particulier, sont associés à l'activité fonctionnelle des éosinophiles accumulés dans le système bronchopulmonaire. Le déclencheur du développement de l'alvéolite éosinophilique sous l'influence d'un antigène est l'activation du système du complément dans les poumons, due à la production locale des composants C3 et C5 du complément. Par la suite, une réaction à complexe immun (le plus souvent) ou une réaction allergique de type immédiat (IgE-dépendante) se développe.

Les principales caractéristiques pathomorphologiques du syndrome de Löffler sont:

• remplissage des alvéoles par des éosinophiles et de grandes cellules mononucléaires;
• infiltration des cloisons interalvéolaires par des éosinophiles, des plasmocytes, des cellules mononucléaires;
• infiltration vasculaire par éosinophiles;
• formation d'agrégats plaquettaires dans le lit microcirculatoire, mais sans signes de vascularite nécrosante et développement de granulomes.

Symptômes de l'éosinophilie pulmonaire

Les patients atteints du syndrome de Löffler présentent des symptômes assez typiques: toux sèche (plus rarement accompagnée d'expectorations de couleur canari), faiblesse, baisse des performances, transpiration importante et élévation de la température corporelle (généralement inférieure à 38 °C). Certains patients se plaignent de douleurs thoraciques qui s'intensifient avec la toux et la respiration (généralement lorsque le syndrome de Löffler est associé à une pleurésie sèche). Une hémoptysie peut survenir lors d'infestations par les helminthes (phase de migration des larves et de leur pénétration dans les poumons). Des démangeaisons cutanées, un œdème de Quincke soudain et récurrent et de l'urticaire peuvent survenir. Cependant, la maladie est souvent asymptomatique et n'est découverte que lors d'un examen aléatoire du patient pour une autre raison.

L'état général des patients est satisfaisant dans la plupart des cas. L'examen physique des poumons révèle une matité du bruit de percussion au niveau de l'infiltrat. Dans la même zone, des râles humides à fines bulles sont entendus sur fond de respiration vésiculaire affaiblie. En cas d'infiltrat éosinophile « volant » et de pleurésie sèche (fibrineuse), un bruit de frottement pleural est perceptible. Une dynamique rapide (réduction et disparition rapides) des symptômes physiques est caractéristique.

Données de laboratoire

1. Analyse sanguine générale - signes caractéristiques - éosinophilie, leucocytose modérée, augmentation possible de la VS.
2. Test sanguin biochimique - teneur accrue en séromuqueux, acides sialiques, fibrine (en tant que manifestation d'un « syndrome inflammatoire » biochimique non spécifique), moins souvent le niveau d'a2- et y-globulines augmente.
3. Études immunologiques - une diminution du nombre de lymphocytes T suppresseurs, une augmentation du taux d'immunoglobulines, l'apparition de complexes immuns circulants sont possibles, cependant, ces changements ne sont pas cohérents.
4. Analyse d'urine générale - aucun changement significatif.
5. L'examen clinique général des expectorations - l'examen cytologique révèle un grand nombre d'éosinophiles.

Recherche instrumentale

1. Radiographie pulmonaire. Des foyers d'infiltration hétérogènes, aux bords flous et de tailles variables, sont détectés dans les poumons. Ils sont localisés dans plusieurs segments d'un ou des deux poumons; chez certains patients, le foyer d'infiltration est petit et peut n'occuper qu'un seul segment. La caractéristique la plus caractéristique de ces infiltrats est leur volatilité: en 7 à 8 jours, ils se résorbent; dans de rares cas, ils persistent 3 à 4 semaines, puis disparaissent sans laisser de trace. Chez certains patients, une augmentation du profil pulmonaire peut persister au site de l'infiltrat disparu pendant 3 à 4 jours. La volatilité de l'infiltrat est le principal critère diagnostique différentiel qui distingue cette maladie de la pneumonie et de la tuberculose pulmonaire. Si le syndrome de Leffler est causé par des infections helminthiques, la formation de foyers de destruction dans le tissu pulmonaire, leur lente disparition et, chez certains patients, la formation de kystes avec dépôts de sels de calcium sont possibles.
2. Étude de la fonction ventilatoire des poumons. En règle générale, il n'y a pas de troubles significatifs de la fonction respiratoire externe. En cas d'infiltration pulmonaire étendue, une insuffisance respiratoire modérée de type mixte restrictif-obstructif (diminution de la CV et du VEMS) peut être observée.

L'évolution de l'éosinophilie pulmonaire simple est favorable, sans complications et avec une guérison complète. Si l'allergène ne peut être éliminé, des rechutes sont possibles.

Programme d'enquête

1. Analyses générales de sang, d'urine, de selles (pour les helminthes), d'expectorations (analyse cytologique).
2. Test sanguin biochimique - détermination de la teneur en séromuqueux, acides sialiques, fibrine, protéines totales, fractions protéiques.
3. Études immunologiques - détermination du contenu en lymphocytes B et T, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. ECG.
5. Radiographie des poumons en trois projections.
6. Spirométrie.
7. Examen allergologique pour identifier une sensibilisation aux allergènes polliniques, alimentaires, fongiques, helminthiques, médicinaux et autres.

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