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Cholangiocarcinome
Dernière revue: 12.07.2025
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Le cholangiocarcinome (carcinome des voies biliaires) est de plus en plus diagnostiqué. Cela s'explique en partie par l'introduction de méthodes diagnostiques modernes, notamment de nouvelles techniques d'imagerie et la cholangiographie. Elles permettent une localisation et une extension plus précises du processus tumoral.
Le cholangiocarcinome et les autres tumeurs des voies biliaires, bien que rares, sont généralement malins. Le cholangiocarcinome touche principalement les voies biliaires extrahépatiques: 60 à 80 % au niveau de la porte hépatique (tumeur de Klatskin) et 10 à 30 % au niveau du canal distal. Les facteurs de risque incluent l'âge avancé, la cholangite sclérosante primitive, l'invasion par la douve du foie et les kystes cholédociens.
Un carcinome peut se développer à n'importe quel niveau de l'arbre biliaire, des petits canaux intrahépatiques à la voie biliaire principale. Les manifestations cliniques et les méthodes thérapeutiques dépendent du site de développement tumoral. Le traitement chirurgical est inefficace, principalement en raison de l'inaccessibilité de la tumeur; cependant, de plus en plus de données probantes soulignent la nécessité d'évaluer la résécabilité de la tumeur chez tous les patients, car la chirurgie, bien que non curative, améliore la qualité de vie des patients. Dans le cas de tumeurs inopérables, l'argument en faveur des interventions chirurgicales radiographiques et endoscopiques est l'élimination de l'ictère et du prurit chez les patients mourants.
Le cholangiocarcinome est associé à une rectocolite hémorragique, avec ou sans cholangite sclérosante. Dans la plupart des cas, le cholangiocarcinome se développe dans le contexte d'une cholangite sclérosante primitive (CSP) associée à une rectocolite hémorragique. Les patients atteints d'une cholangite sclérosante primitive associée à une rectocolite hémorragique et à une tumeur colorectale présentent un risque plus élevé de développer un cholangiocarcinome que les patients sans tumeur intestinale.
Dans les maladies kystiques congénitales, le risque de développer un cholangiocarcinome est accru chez tous les membres de la famille du patient. Les maladies kystiques congénitales comprennent la fibrose hépatique congénitale, les dilatations kystiques des canaux intrahépatiques (syndrome de Caroli), les kystes du cholédoque, la polykystose hépatique et le microhamartome (complexes de von Meyenberg). Le risque de développer un cholangiocarcinome est également accru en cas de cirrhose biliaire due à une atrésie biliaire.
L'invasion hépatique par les trématodes chez les personnes d'origine orientale peut se compliquer d'un cholangiocarcinome intrahépatique (cholangiocellulaire). En Extrême-Orient (Chine, Hong Kong, Corée, Japon), où Clonorchis sinensis est le plus fréquent, le cholangiocarcinome représente 20 % de toutes les tumeurs hépatiques primitives. Ces tumeurs se développent avec une invasion parasitaire importante des voies biliaires proches du foie.
Les infestations par Opistorchis viverrini sont particulièrement importantes en Thaïlande, au Laos et dans l'ouest de la Malaisie. Ces parasites produisent des substances cancérigènes et des radicaux libres qui provoquent des modifications et des mutations de l'ADN et stimulent la prolifération de l'épithélium des voies biliaires intrahépatiques.
Le risque de développer un carcinome des voies biliaires extrahépatiques 10 ans ou plus après une cholécystectomie est significativement réduit, indiquant une possible association entre la tumeur et les calculs biliaires.
Le développement de tumeurs malignes des voies biliaires n’a pas de lien direct avec la cirrhose, à l’exception de la cirrhose biliaire.
[ Symptômes du cholangiocarcinome
Les patients atteints de cholangiocarcinome présentent généralement un prurit et un ictère obstructif indolore (généralement chez les patients âgés de 50 à 70 ans). Les tumeurs du foie peuvent n'entraîner que de vagues douleurs abdominales, une anorexie et une perte de poids. D'autres signes peuvent inclure des selles acholiques, une masse palpable, une hépatomégalie ou une tension de la vésicule biliaire (signe de Courvoisier dans les lésions distales). La douleur peut ressembler à une colique hépatique (obstruction biliaire réflexe) ou être persistante et progressive. Le sepsis est rare, mais peut être déclenché par la CPRE.
Chez les patients atteints d'un carcinome de la vésicule biliaire, les symptômes vont du diagnostic fortuit de la tumeur lors d'une cholécystectomie réalisée en raison de douleurs et de calculs biliaires (70 à 90 % ont des calculs) à une maladie généralisée avec douleur persistante, perte de poids et masse abdominale.
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Diagnostic du cholangiocarcinome
Un cholangiocarcinome est suspecté lorsque l'étiologie de l'obstruction biliaire est inexpliquée. Les examens de laboratoire permettent de déterminer le degré de cholestase. Le diagnostic repose sur l'échographie ou la tomodensitométrie. Si ces méthodes ne permettent pas de confirmer le diagnostic, une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) ou une CPRE avec cholangiographie transhépatique percutanée doit être réalisée. Dans certains cas, la CPRE permet non seulement de diagnostiquer la tumeur, mais aussi de réaliser une biopsie tissulaire à la brosse, qui permet un diagnostic histologique sans biopsie à l'aiguille fine, sous contrôle échographique ou tomodensitométrique. La tomodensitométrie avec injection de produit de contraste est également utile au diagnostic.
Les carcinomes de la vésicule biliaire sont mieux détectés par scanner que par échographie. Une laparotomie ouverte est nécessaire pour déterminer le stade de la maladie, qui détermine l'étendue du traitement.
Diagnostic du cholangiocarcinome
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement du cholangiocarcinome
La pose d’un stent ou le pontage chirurgical de l’obstruction réduit les démangeaisons, la jaunisse et, dans certains cas, la fatigue.
Le cholangiocarcinome de la porte hépatique, confirmé par scanner, nécessite la pose d'un stent percutané ou endoscopique (CPRE). Le cholangiocarcinome distal est une indication de pose d'un stent endoscopique. Si le cholangiocarcinome est limité, la résécabilité est évaluée chirurgicalement par résection des canaux de la porte hépatique ou pancréaticoduodénectomie. La chimiothérapie et la radiothérapie adjuvantes du cholangiocarcinome donnent des résultats encourageants.
Dans de nombreux cas, les carcinomes de la vésicule biliaire sont traités de manière symptomatique.