Diagnostic du cholangiocarcinome

La biochimie sérique est compatible avec un ictère cholestatique. Les taux de bilirubine, de phosphatase alcaline et de GGT peuvent être très élevés. Leurs variations peuvent refléter une obstruction incomplète ou l'atteinte initiale d'un seul canal hépatique.

Les anticorps antimitochondriaux ne sont pas détectés dans le sérum, le taux d'a-FP n'est pas élevé.

Les selles sont décolorées, grasses et contiennent souvent du sang occulte. Il n'y a pas de glycosurie.

L'anémie est plus prononcée que dans le carcinome ampullaire, mais elle n'est pas due à une perte sanguine; les raisons de ce phénomène sont obscures. Le nombre de globules blancs est à la limite supérieure de la normale, avec un pourcentage élevé de leucocytes polynucléaires.

La biopsie hépatique révèle des signes d'obstruction des gros canaux biliaires. Le tissu tumoral ne peut être prélevé. La malignité du processus est très difficile à confirmer histologiquement.

Il est important de réaliser un examen cytologique des tissus au niveau de la sténose des voies biliaires. Il est préférable de réaliser une biopsie à la brosse lors d'interventions endoscopiques ou percutanées, ou une biopsie par ponction sous contrôle échographique ou radiologique. Des cellules tumorales sont détectées dans 60 à 70 % des cas. L'examen de la bile aspirée directement lors d'une cholangiographie est beaucoup moins important.

Dans certains cas, le taux du marqueur tumoral CA19/9 augmente en cas de cholangiocarcinome, mais des taux élevés de ce marqueur ont également été rapportés dans des maladies bénignes, ce qui réduit son importance pour les études de dépistage. La détermination simultanée du CA19/9 et de l'antigène carcinoembryonnaire pourrait être plus précise.

Balayage

L'échographie est particulièrement importante, car elle permet de détecter la dilatation des canaux intra-hépatiques. La tumeur peut être détectée dans 40 % des cas. L'échographie (en temps réel, associée à l'examen Doppler) détecte avec précision l'atteinte tumorale de la veine porte, qu'il s'agisse d'une occlusion ou d'une infiltration pariétale, mais est moins adaptée à la détection de l'atteinte de l'artère hépatique. L'échographie endoscopique intra-canalaire reste une méthode expérimentale, mais elle peut fournir des informations importantes sur la propagation de la tumeur dans et autour des voies biliaires.

La TDM révèle une dilatation des voies biliaires intrahépatiques, mais la tumeur, dont la densité est similaire à celle du foie, est plus difficile à visualiser. La TDM permet d'identifier une atrophie lobaire et la position relative du lobe caudé et de la tumeur dans la région de la porte hépatique. La méthode moderne de TDM spiralée avec reconstruction informatique permet de déterminer avec précision les relations anatomiques des vaisseaux et des voies biliaires dans la porte hépatique.

L'IRM permet de détecter des carcinomes intrahépatiques (cholangiocellulaires) plus volumineux, mais dans les tumeurs extrahépatiques, elle n'offre aucun avantage supplémentaire par rapport à l'échographie ou à la tomodensitométrie. Certains centres pratiquent une cholangiographie par résonance magnétique avec reconstruction des voies biliaires (et du pancréas), ce qui peut constituer un outil diagnostique très précieux.

Cholangiographie

La cholangiographie endoscopique ou percutanée ou une combinaison des deux sont d'une grande valeur diagnostique et doivent être réalisées chez tous les patients présentant des signes cliniques de cholestase et des signes de dilatation des voies biliaires intrahépatiques détectés par échographie ou tomodensitométrie.

La tumeur peut être détectée par examen cytologique ou biopsie transpapillaire au forceps lors de la CPRE.

La cholangiographie rétrograde endoscopique révèle une voie biliaire principale et une vésicule biliaire normales, ainsi qu'une obstruction dans la région du porta hepatis.

Cholangiographie percutanée. L'obstruction se manifeste par une rupture brutale du canal ou par un mamelon. Les voies biliaires intrahépatiques sont dilatées dans tous les cas. Si l'obstruction se développe uniquement dans le canal hépatique droit ou gauche, une ponction des deux canaux peut être nécessaire pour la localiser précisément.

Angiographie

L'angiographie par soustraction numérique permet de visualiser l'artère hépatique et la veine porte, ainsi que leurs branches intrahépatiques. Cette méthode reste essentielle pour l'évaluation préopératoire de la résécabilité tumorale.

Face à l'augmentation de l'ictère cholestatique, le diagnostic clinique le plus probable est celui d'un carcinome périampullaire. Un ictère médicamenteux, une cholangite sclérosante primitive et une cirrhose biliaire primitive sont également possibles. Bien qu'une telle évolution ne soit pas typique du cholangiocarcinome, elle doit être exclue lors d'une recherche diagnostique systématique. Les données de l'anamnèse et de l'examen objectif sont généralement peu utiles au diagnostic.

La première étape de l'examen pour une cholestase est l'échographie. Dans le cholangiocarcinome, la dilatation des voies biliaires intrahépatiques est détectée. La voie biliaire principale peut être inchangée, les modifications peuvent être suspectes, ou une dilatation du canal sous la tumeur extrahépatique est possible. Pour déterminer le niveau et les paramètres de la sténose, une cholangiographie percutanée ou endoscopique, un examen cytologique et une biopsie sont réalisés.

Parfois, les patients atteints de cholestase sont adressés en chirurgie sans cholangiographie, car la cause de l'obstruction, carcinome pancréatique ou calculs, est déterminée par d'autres techniques d'imagerie. Si la voie biliaire principale est normale, que la palpation de la région de la porte hépatique ne révèle aucune anomalie et que la cholangiographie (sans remplissage des voies biliaires intrahépatiques) est normale, le diagnostic est discutable. La masse dans la région de la porte hépatique est trop haute et trop petite pour être détectée. Des signes tels qu'une hypertrophie du foie et un collapsus vésiculaire doivent être pris en compte.

Si l'échographie d'un patient atteint de cholestase ne révèle pas de dilatation des voies biliaires, d'autres causes possibles de cholestase doivent être envisagées, notamment un ictère médicamenteux (antécédents) et une cirrhose biliaire primitive (anticorps antimitochondriaux). L'examen histologique du tissu hépatique est utile. En cas de suspicion de cholangite sclérosante primitive, la cholangiographie est le diagnostic principal. Chez tous les patients atteints de cholestase sans dilatation des voies biliaires et dont le diagnostic est incertain, une CPRE doit être réalisée.

La scintigraphie et la cholangiographie permettent de diagnostiquer une sténose des voies biliaires due à un cholangiocarcinome. En cas de lésions hilaires, le diagnostic différentiel est établi entre métastases ganglionnaires, carcinome des voies cystiques et carcinome pancréatique périampullaire, en tenant compte de l'anamnèse et des autres résultats d'imagerie.

Stadification tumorale

Si l'état du patient le permet, la résécabilité et la taille de la tumeur doivent être évaluées. Les métastases, généralement tardives, doivent être identifiées.

Les lésions des sections inférieures et moyennes du canal cholédoque sont généralement susceptibles d'être réséquées, bien qu'une angiographie et une phlébographie doivent être réalisées pour exclure une invasion vasculaire.

Le cholangiocarcinome portal, plus fréquent, est plus problématique. Si la cholangiographie montre une atteinte des canaux hépatiques de second ordre des deux lobes hépatiques (type IV) ou si l'angiographie révèle une extension tumorale autour du tronc principal de la veine porte ou de l'artère hépatique, la tumeur est inopérable. Dans ces cas, une intervention palliative est indiquée.

Si la tumeur est limitée à la bifurcation du canal biliaire, n'affecte qu'un seul lobe du foie ou comprime une branche de la veine porte ou de l'artère hépatique du même côté, une résection est possible. Des examens d'imagerie préopératoires sont nécessaires pour déterminer la viabilité du foie après résection. Le segment hépatique restant doit présenter un canal suffisamment large pour être anastomosé avec l'intestin, une branche intacte de la veine porte et de l'artère hépatique. Pendant l'intervention, une échographie et des examens complémentaires sont réalisés afin d'exclure une atteinte ganglionnaire.

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