Tumeurs Ostrovko-cellulaires du pancréas

Les tumeurs des îlots de Langerhans étaient connues des morphologues dès le début du 20ème siècle.

La description des syndromes endocriniens n'est devenue possible qu'avec la découverte des hormones du pancréas et du tractus gastro-intestinal.

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Épidémiologie

Pour juger de la prévalence des tumeurs des îlots de Langerhans, il n'y a pas de données précises. Les pathologistes un adénome sont trouvés pour chaque autopsie 1000-1500. Dans les établissements de patients rapport Généraliste funktsiioniruyuschey avec des îlots de Langerhans de tumeur est d'hospitalisation) 1/50 e Environ 60% des tumeurs du pancréas endocrine -. Insulinosekretiruyuschie.

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Pathogénèse

Les tumeurs des îlots pancréatiques sont beaucoup moins fréquentes que les autres tumeurs pancréatiques. Leur classement est basé sur les manifestations cliniques, le développement dont ils sont responsables, et le type de cellules et les hormones, les identifier, en particulier par immunohistochimie. Une proportion importante de ces tumeurs produit de nombreuses hormones qui se trouvent dans différentes cellules tumorales, mais les symptômes cliniques normalement en raison d'une hormone, une biologiquement active et produit par le plus abondant De plus, des métastases dans le cas d'une tumeur maligne peut consister en un seul type de cellule, même au polyclonale primaire tumeur. Parallèlement à cela, il existe des tumeurs à partir d'un type de cellule unique qui produisent une variété de peptides. Dans certains cas, le tableau clinique et hormonal causée par de multiples tumeurs endocrines du pancréas et / ou hyperplasie des cellules des îlots identiques ou différents types.

On suppose qu'il y a deux sources d'origine des tumeurs endocrines: îlot, d'où le nom d'entre eux - insuloma et canalaire - des cellules souches multipotentes dans l'épithélium canalaire (nezidaoblastov) qui peuvent proliférer et se différencier en cellules qui produisent une variété de peptides. Ces tumeurs sont souvent à l'origine de la formation d'hormones ectopiques. Le plus souvent, ils se produisent chez les adultes dans n'importe quelle partie du pancréas, ont rarement leur propre capsule (en particulier les petites). Les tumeurs non encapsulées ont ce que l'on appelle une croissance en zigzag, similaire à l'infiltration. En couleur et l'apparence peut ressembler à la rate accessoire en raison d'une vaskulyarizatsits exceptionnellement riche j surface de coupe d'un homogène, de couleur gris-rose ou de cerise, de temps en temps a révélé une hémorragie et des zones kystiques. Avec une fibrose stromale sévère avec dépôt de sels de chaux, les insulomes acquièrent une densité cartilagineuse. Les tailles des tumeurs autonomes vont de 700 μm à plusieurs centimètres de diamètre. Les tumeurs, de 2 cm de diamètre, sont généralement bénignes et plus de 6 cm sont malignes.

Les tumeurs solitaires ou même multiples sont souvent accompagnées d'un développement dans le tissu pancréatique environnant d'hyperplasie et / ou d'hypertrophie de l'appareil des îlots, principalement dû aux cellules bêta (avec des insulinomes).

Les tumeurs d'Ostrovkovye sont d'abord des adénomes et moins souvent des adénocarcinomes. En taille et en forme, les cellules tumorales sont similaires aux cellules correspondantes des îlots normaux: polygonales ou prismatiques, rarement fusiformes. Dans certaines cellules, le cytoplasme est éosinophile, dans d'autres, il est basophile, dans d'autres, léger, et son volume varie de pauvre à abondant. Le polymorphisme nucléaire est un phénomène assez commun. Dans plus de la moitié des tumeurs, le stroma est fibrofecté, hyalinisé et calcifié à des degrés variables. Environ 30% des dépôts amyloïdes sont présents dans le stroma. Dans 15% des cas, des corps psammomes sont détectés, dont le nombre varie. Dans 2/3 du nombre total de tumeurs, il existe des structures canalaires et transitoires du canal à la tumeur. Ces dernières forment des cordons anastomosés, des nids, des rosettes, des alvéoles, des structures papillaires séparées par de nombreux vaisseaux à parois minces. Selon la structure dominante, il existe trois types de tumeurs:

• I - solide, appelé encore diffus;
• II - médullaire, souvent appelé trabéculaire (ce type de structure est plus fréquent dans les insulinomes et les glucagonomes);
• III - glandulaire (alvéolaire ou psevdoatsinarny). Ce type est plus commun dans les gastrinomes et dans le syndrome de Werner. Tous les types de structure peuvent être dans une tumeur dans différentes parties de celle-ci.

Les tumeurs bêta-cellulaires (insulinomes) sont les tumeurs des îlots les plus courantes, dont 90% sont bénignes. Environ 80% d'entre eux sont solitaires. Dans 10% des cas d'hypoglycémie due à des tumeurs multiples, 5% d'entre eux - maligne, et 5% - nezidioblao iNOS, qui est caractérisée par une hyperplasie des îles en raison de leur néoplasme des cellules canalaires, l'hypertrophie des îlots due à une hyperplasie et / ou une hypertrophie formant ses cellules, en particulier cellules bêta. Le terme nésidioblastose GF Laidlaw introduit en 1938. Il se caractérise également par des phénomènes de transformation atsino-insulaire. Entre les manifestations cliniques de l'insuline et leur taille il y a une certaine relation. Immunohistochimiquement, les insulinomes peuvent détecter les cellules A et / ou D, rarement les cellules EC.

L'une des réalisations importantes des deux dernières décennies dans le domaine de l'histochimie et d'endocrinologie est le développement APUD (Amine Precursor Uptake et décarboxylation) - un concept qui a permis d'expliquer la sécrétion, telles que les tumeurs des cellules des îlots du pancréas, de nombreuses hormones, pas propres à sa fonction physiologique, il est pas surprenant en affiche les dernières années quant à la capacité de ces tumeurs sécrètent, en dehors de ces hormones déjà mentionnées telles que la gonadotrophine chorionique humaine, la calcitonine, diverses prostaglandines, hormones Ost, l'hormone antidiurétique, qui est un rôle indépendant dans la formation de tous les syndromes endocriniens complètement n'est pas prouvé, mais il est possible que des recherches supplémentaires dans ce sens permettra d'établir un lien de causalité entre certains ont même des maladies bien connues des voies gastro-intestinales et des tumeurs du pancréas.

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Formes

À l' heure actuelle fonctionnent les tumeurs du pancréas peuvent être divisés en deux groupes: ortoendokrinnye sécréter des hormones qui sont propres fonction physiologique des îlots et paraendokrinnye qui produisent des hormones ne sont pas propres à eux. Le premier groupe comprend les tumeurs alpha, bêta, sigma, et les cellules F, qui sécrètent le glucagon , respectivement, l' insuline, la somatostatine et le peptide pancréatique, qui se reflète dans leur titre: d' où glucagonome,  insulinome, et somatostatinome  PSL. Les tumeurs d'origine cellulaire Paraendokrinnyh ne sont actuellement pas définitivement établies, mais on sait qu'ils ne sont pas cellules de type R. Ce sont des tumeurs qui produisent de la gastrine - gastrinome, le peptide intestinal vasoactif - Vipom, une activité de type ACTH - kortikotropinomy syndrome carcinoïde et clinique de la tumeur. Par paraendokrinnym sont aussi des tumeurs rares qui sécrètent d' autres peptides et prostaglandines.

En général, les îlots de Langerhans néoplasmes malins, en particulier, caractérisé poligormonalnaya Sécrétion, « pure » sont des tumeurs rares quand la sécrétion de la prévalence d'une hormone conduit au développement du syndrome clinique particulier endocrinien.

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