Corticotropinome

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonale (fonctionnelle) néoplasie glandulaire - une tumeur bénigne, sa part parmi tous les adénomes hypophysaires - environ 15% (données de l'Association américaine des tumeurs cérébrales).

Comme tous les adénomes situés dans l'hypophyse, il n'est pas classé comme une tumeur cérébrale, mais comme une tumeur endocrine.

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Épidémiologie

Les adénomes du lobe antérieur de l'hypophyse, auxquels appartient le corticotropinome, représentent 10 à 15% de tous les néoplasmes intracrâniens. Les adénomes de cette glande endocrine sont assez souvent diagnostiqués: selon les experts européens, leur prévalence dans l'ensemble de la population est d'environ 17%. Chez les femmes, cette pathologie est plus fréquente que chez les hommes.

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Causes corticotrophinomes

Mécanisme de développement de kortikotropinomy pituitaire représente la prolifération synthétisant l'hormone corticotrope (ACTH) cellules kortikotropnyh Adénohypophyse (lobe antérieur de l'hypophyse).

L'ACTH est un glucocorticoïde, une hormone peptidique de la famille des mélanocortines. La base polypeptidique de sa production est la prohormone proopiomélanocortine. Régule la synthèse de l'hormone de glycosylation ACTH, corticoliberin, produite par l'hypothalamus. Et si le rôle de l'hypothalamus dans la production d'hormones adenogipofizarnyh aujourd'hui relativement bien étudié, les causes kortikotropinomy hyperplasie hypophysaire kortikotropnyh-à-dire les cellules qui forment cette tumeur sont étudiées par des spécialistes dans de nombreux domaines de la médecine.

De plus en plus d'études soutiennent l'hypothèse que la pathogenèse du corticotropinome est associée à des mutations génétiques, bien que dans la plupart des cas un facteur héréditaire explicite soit absent (ou pas encore identifié).

Cette hypothèse est fondée sur le fait que l'on appelle le syndrome de multiples mutations ponctuelles détectées endocrine adénomatose premier type (conditionnée génétiquement) dans une variété de gènes pour des protéines G-alpha, ainsi que des changements fixes séquence d'acide aminé aliphatique (arginine, glycine, etc.), et les nucléotides.

Et parmi les facteurs qui, selon les médecins, contribuent au développement du corticotropinome, on note des effets infectieux et traumatiques sur les structures crânio-cérébrales, y compris au cours du développement intra-utérin. Dans ce cas, la prévention de cette pathologie est impossible.

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Symptômes corticotrophinomes

La sécrétion ectopique d'une activité analogue à l'ACTH est connue pour de nombreux organes et tissus, y compris le pancréas. Le complexe symptomatique clinique est exprimé par l'hypercorticisme glucocorticoïde. Ici, il est nécessaire de souligner que le syndrome ectopique de Cushing a un certain nombre de caractéristiques, dont les principales sont l'hyperpigmentation, l'hypokaliémie avec œdème et l'alcalose.

Le fonctionnement de l' hypophyse kortikotropinomy provoque une surproduction de corticotrophine (hormone adrénocorticotrope), qui à son tour conduit à l' hormone hypersécrétion de cortisol par le cortex surrénal comme ACTH pituitaire stimule le cortex surrénal. En conséquence, une pathologie neuroendocrine se développe, connue sous le nom de maladie d'Itenko-Cushing.

Les premiers signes de pathologie - dus à une surabondance de cortisol dans le corps - se manifestent par l'accumulation de tissu adipeux dans les endroits caractéristiques: dans la partie supérieure du tronc, sur la nuque, dans l'abdomen et sur le visage. En même temps sur la graisse des membres n'est pas retardée. Il y a aussi souvent des nausées et des douleurs dans la partie frontale de la tête.

Les symptômes de la corticotropine comprennent:

• augmentation de la pression artérielle (en raison d'un retard de sodium dans le corps);
• troubles du rythme cardiaque;
• l'hyperglycémie;
• augmentation de l'urine (polyurie);
• réduction de la force des os (ostéoporose);
• atrophie des fibres musculaires et faiblesse musculaire;
• amincissement et hyperpigmentation de la peau;
• hémorragie épithéliale (ecchymose);
• la croissance excessive des cheveux (chez les femmes, la croissance des cheveux de type masculin est l'hirsutisme);
• l'acné (acné);
• atrophodermie striée spécifique (les stries sur la peau ont une couleur rose intense caractéristique);
• troubles mentaux (dépression, anxiété, apathie, instabilité émotionnelle, irritabilité).

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Complications et conséquences

Les effets de la corticotropine sont affectés, en premier lieu, par l'état et le fonctionnement du cortex surrénalien (jusqu'à son hyperplasie).

Complications courantes de cette pathologie: hypertension artérielle, insuffisance cardiaque, diabète, obésité, troubles du cycle menstruel chez la femme. En présence de corticotropinome chez les enfants, leur croissance et leur développement ralentissent.

En outre, avec une augmentation de l'adénome corticotrope, il peut pénétrer dans les structures adjacentes du crâne. En particulier, la compression du nerf optique par la tumeur passant dans la région de l'os sphénoïde peut entraîner la perte de la vision périphérique (hémianopsie bitemporale). Et lorsque le corticotrophinome se développe sur les côtés, le nerf rétractif se contracte souvent avec une paralysie latérale (latérale). Avec des dimensions plus grandes (plus de 1 cm de diamètre), le néoplasme peut provoquer une augmentation persistante de la pression intracrânienne.

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Diagnostics corticotrophinomes

Le diagnostic de corticotropinome est effectué sur la base d'un examen complet des patients, qui comprend:

• des tests sanguins pour les taux d'ACTH, de cortisol, de glucose, de sodium et de potassium;
• analyse quotidienne d'urine pour la quantité de cortisol excrété et ses dérivés (17-oxycorticosteroids).

Aider à déterminer le diagnostic des tests pharmacologiques stimulants effectués par les endocrinologues pour évaluer la production d'ACTH et le fonctionnement de l'ensemble du système des glandes hypothalamus-hypophyso-surrénales.

Diagnostics à l'aide de CT (tomodensitométrie) et l'IRM (imagerie par résonance magnétique) du crâne dans la région de la selle (cavité dans l'os sphénoïde) permet de visualiser l'hypophyse kortikotropinomy plus petit.

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Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel est conçu pour exclure la présence du patient n'est pas associée à l'obésité hypophysaire corticotrophique, le diabète, l'hypertension, etc.

Il devrait également être corticotropine différenciée avec la maladie d'Addison, la génération de syndrome de l'hormone corticotrope extra-utérine virilnoe syndrome (surrénale) chez les femmes, craniopharyngiome.

Traitement corticotrophinomes

Le corticotropinome est déjà détecté au stade de la métastase, donc le traitement chirurgical de la maladie consiste en une mesure palliative - surrénalectomie bilatérale, qui élimine les manifestations de l'hypercorticisme. Il est également possible de méditer l'effet sur la fonction du cortex surrénalien à l'aide de chloriditan et d'elliptan.

Il est généralement admis que le traitement médicamenteux de la corticotropine n'a aucun effet, et il n'existe pas encore de médicaments spécifiques pour cette pathologie.

Cependant, le traitement médicamenteux appliqué les médicaments de la maladie de Cushing appartenant au groupe des inhibiteurs de la biosynthèse des hormones corticosurrénales - Hloditan (Lizodren, mitotane) ou aminoglutéthimide (ORIMETEN, Elipten).

Le médicament Chloditan (en comprimés de 500 mg) inhibe la production de cortisol. Il est recommandé de prendre, en calculant une dose quotidienne de 100 mg par kilogramme de poids corporel (la dose est divisée en trois doses pendant la journée, après les repas). Avec la nomination de ce médicament, le médecin surveille le niveau des hormones (urine ou des tests sanguins sont remis toutes les deux semaines) et détermine la durée de son utilisation. En même temps, les vitamines A, B1, C et PP sont prescrites.

Chloditan a des effets secondaires sous la forme de nausées, diminution de l'appétit, des étourdissements, une augmentation de la somnolence et des tremblements. Dans les maladies infectieuses et la grossesse, le médicament est contre-indiqué.

L'aminoglutéthimide (comprimés de 250 mg) administré un comprimé 2-3 fois par jour (avec une augmentation possible de la dose, qui spécifie le endocrinologiste de désirabilité, surveille la teneur en cortisol dans le sang). La manifestation des effets secondaires du médicament a la forme de troubles du mouvement, diminution de la réaction, allergie cutanée, nausées, diarrhée et congestion dans les voies biliaires se produisent également.

Il convient de garder à l'esprit que soulager kortikotropinomy ne peut traitement du dispositif, à savoir l'enlèvement de la tumeur ou par la dissection du tissu nasal (transsphénoïdale), ou par la méthode endoscopique (également à travers la cavité nasale). De plus, le corticotropinome peut être éliminé par radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgie).

Prévoir

Le pronostic de cette pathologie dépend directement de la taille du néoplasme et du taux de son augmentation. Dans tous les cas, l'ablation d'une petite tumeur (de 0,5 à 1 cm) dans près de quatre-vingt-dix cas sur cent conduit à une guérison. Bien que la probabilité que le corticotropinome bénin va dégénérer en néoplasie maligne, il y a.

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