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Maladie d'Itsenko-Cushing : un aperçu des informations

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 18.10.2021
 
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La maladie d'Itenko-Cushing est l'une des maladies neuroendocrines les plus graves, dont la pathogenèse est causée par la violation des mécanismes régulateurs qui contrôlent le système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. La maladie se développe souvent entre 20 et 40 ans, mais elle touche également les enfants et les personnes de plus de 50 ans. Les femmes sont cinq fois plus susceptibles que les hommes.

La maladie a été nommée d'après les scientifiques. En 1924, un neurologue soviétique NM Itenko de Voronezh a rapporté deux patients avec une lésion de la région interstitielle-pituitaire. Le chirurgien américain Garvey Cushing en 1932 a décrit un syndrome clinique appelé «basophile hypophysaire».

De la maladie d'Itenko-Cushing, il est nécessaire de distinguer le syndrome d'Itenko-Cushing. Ce dernier terme est utilisé en cas de tumeur surrénale (bénigne ou maligne) ou de tumeur ectopique de divers organes (bronches, thymus, pancréas, foie).

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Causes et pathogenèse

La cause de la maladie n'est pas établie. Chez les femmes, la maladie d'Itenko-Cushing survient souvent après l'accouchement. Dans l'histoire des patients des deux sexes, il y a des blessures à la tête, des commotions cérébrales, des blessures au crâne, une encéphalite, une arachnoïdite et d'autres lésions du SNC.

La base pathogénétique de la maladie d'Itenko-Cushing est une modification du mécanisme de contrôle de la sécrétion d'ACTH. En raison de la réduction de l'activité de la dopamine, responsable de l'effet inhibiteur sur la sécrétion de CRH et hypertonie ACTH et augmenter le mécanisme perturbé du système sérotoninergique de régulation du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien et le rythme circadien de la sécrétion de cortisol CRH-ACTH; le principe de "feedback" avec l'augmentation simultanée du taux d'ACTH et de cortisol cesse; la réaction au stress est perdue - une augmentation de cortisol sous l'influence de l'hypoglycémie d'insuline.

Qu'est-ce qui provoque la maladie d'Isenko-Cushing?

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Les symptômes de la maladie d'Itenko-Cushing

Chez les patients, la peau est fine, sèche, sur le visage, dans la poitrine et le dos de la couleur violet-cyanose. Le motif veineux sur la poitrine et les jambes est clairement visible. Il y a acrocyanose. Sur la peau de l'abdomen, les surfaces internes des épaules, des cuisses, dans la région des glandes mammaires apparaissent de larges stries de rouge-violet. Souvent, il y a hyperpigmentation de la peau, souvent dans des endroits de friction. Sur le dos, la poitrine et le visage il y a des éruptions pustuleuses, une hypertrichose. Les cheveux sur la tête tombent souvent, et la calvitie chez les femmes est notée dans le type masculin. Il y a une tendance accrue à la furonculose et au développement de l'érysipèle.

Il y a un dépôt excessif de graisse dans le cou, le tronc, l'abdomen et le visage, qui devient une "pleine lune". Dans la région des vertèbres thoraciques supérieures, il y a des dépôts de graisse sous la forme d'une bosse. Les membres sont minces, perdent leur forme normale. 

Les symptômes de la maladie d'Itenko-Cushing

Diagnostic de la maladie d'Itenko-Cushing

Le diagnostic de la maladie d'Itenko-Cushing repose sur des données cliniques, radiologiques et de laboratoire.

Les méthodes d'investigation par rayons X sont d'une grande importance dans le diagnostic. Avec leur aide, l'ostéoporose du squelette de sévérité variable est révélée (chez 95% des patients). La taille de la selle turque peut indirectement caractériser l'état morphologique de la glande pituitaire, sa magnitude. Aux microadénomes hypophysaires (environ 10% de tous les cas), la taille de la selle augmente. Les microadénomes peuvent être détectés par ordinateur et imagerie par résonance magnétique (60% des cas) et par adénomectomie chirurgicale (90% des cas).

Les examens radiographiques des glandes surrénales sont effectués par diverses méthodes: analyse de l'oxygène-suprasarent, angiographie, ordinateur et imagerie par résonance magnétique. Suprarentgenografiya détenu dans des conditions de pneumopéritoine, il est le moyen le plus abordable pour visualiser les glandes surrénales, mais il est souvent difficile de juger de la vérité de leur augmentation, car ils sont entourés d'une épaisse couche de tissu adipeux. Une étude angiographique des glandes surrénales avec la détermination simultanée de la teneur en hormones dans le sang prélevé dans les veines surrénales donne des informations fiables sur l'état fonctionnel de ces glandes. Mais cette méthode invasive n'est pas toujours sans danger pour les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing.

Diagnostic de la maladie d'Itenko-Cushing

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Qu'est-ce qu'il faut examiner?

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Traitement de la maladie d'Itenko-Cushing

Pour traiter la maladie, des méthodes pathogéniques et symptomatiques sont utilisées. Les méthodes pathogénétiques visent à normaliser les relations hypophyso-surrénaliennes, symptomatiques - pour compenser les troubles métaboliques.

La normalisation de la production d'ACTH et de cortisol est réalisée en utilisant l'irradiation de la glande pituitaire, l'adénomectomie chirurgicale ou les bloqueurs du système hypothalamo-hypophysaire. Certains patients sont retirés d'une ou des deux glandes surrénales, prescrire des inhibiteurs de la biosynthèse des hormones dans le cortex des glandes surrénales. Le choix de la méthode dépend de la sévérité et de la sévérité des manifestations cliniques de la maladie.

Traitement de la maladie d'Itenko-Cushing

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