Diagnostic de la maladie d'Itenko-Cushing

Le diagnostic de la maladie d'Itenko-Cushing repose sur des données cliniques, radiologiques et de laboratoire.

Les méthodes d'investigation par rayons X sont d'une grande importance dans le diagnostic. Avec leur aide, l'ostéoporose du squelette de sévérité variable est révélée (chez 95% des patients). La taille de la selle turque peut indirectement caractériser l'état morphologique de la glande pituitaire, sa magnitude. Aux microadénomes hypophysaires (environ 10% de tous les cas), la taille de la selle augmente. Les microadénomes peuvent être détectés par ordinateur et imagerie par résonance magnétique (60% des cas) et par adénomectomie chirurgicale (90% des cas).

Les examens radiographiques des glandes surrénales sont effectués par diverses méthodes: analyse de l'oxygène-suprasarent, angiographie, ordinateur et imagerie par résonance magnétique. La surrarénographie réalisée dans des conditions de pneumopéritoine est le moyen de visualisation le plus accessible des glandes surrénales, mais il est souvent difficile de juger de leur véritable augmentation, car elles sont entourées d'une couche dense de tissu adipeux. Une étude angiographique des glandes surrénales avec la détermination simultanée de la teneur en hormones dans le sang prélevé dans les veines surrénales donne des informations fiables sur l'état fonctionnel de ces glandes. Mais cette méthode invasive n'est pas toujours sans danger pour les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing.

La visualisation des glandes surrénales à l'aide de la tomodensitométrie permet de déterminer leur forme, leur taille et leur structure. Cette méthode a un grand potentiel et peut être appliquée sans risque chez les patients sévères et dans les cas où d'autres méthodes sont contre-indiquées. Avec la maladie d'Isenko-Cushing, l'hyperplasie de la glande surrénale est retrouvée dans plus de la moitié des cas. La tomodensitométrie permet d'identifier dans l'épaisseur ou sur la périphérie d'un seul ou plusieurs adénomes des glandes surrénales (makroadenomatoz secondaire) taille 0,3-1 cm. Dans les cas où les glandes surrénales ne sont pas augmentés, il y a une augmentation de la densité de l' un ou des deux glandes surrénales.

La tomographie par ultrasons est une étude simple, non invasive des glandes surrénales, mais il n'est pas toujours possible de détecter de manière fiable l'hypertrophie des glandes avec leur hyperfonction par cette méthode.

Lorsque l' imagerie radio - isotope pour produire des images de radioisotopes appliquées méthode surrénale en utilisant l' administration intraveineuse de 19-iodo-cholestérol marqué avec ¹³¹ I. Radioisotopes permet hyperplasie surrénale de visualisation les spécifier dans le cas de la maladie de bi - directionnel Cushing par une accumulation accrue de l'isotope .. Dans les cas de tumeurs ( glyukosterom), une seule image de la prostate, dans lequel une tumeur, par opposition atrophie surrénalienne.

Pour étudier la fonction du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, on utilise des méthodes radio-immunitaires pour déterminer la teneur en hormones dans le sang et l'urine. Avec la maladie d'Itenko-Cushing, la teneur en cortisol et en ACTH dans le sang augmente et il y a une violation du rythme de leur sécrétion (il n'y a pas de réduction nocturne des hormones). La vitesse de production de cortisol par les glandes surrénales chez les patients est augmentée de 4 à 5 fois par rapport aux personnes en bonne santé.

Le plus largement utilisé dans la clinique a reçu la définition de l'excrétion urinaire quotidienne de 17-hydroxycorticostéroïdes (ACS-17) - cortisol, cortisone, et leurs métabolites et 17 kétostéroïdes neutres (17-KS) - déhydroépiandrostérone, androstérone et etioholanolona. L'excrétion du 17-ACS avec l'urine dans le cas de la maladie d'Itenko-Cushing est toujours augmentée. Détermination des fractions de 17 patients avec ACS hypophyse de Cushing a montré que la teneur en cortisol libre dans l'urine est significativement plus élevé que chez les témoins sains. Le contenu de l'hyperplasie surrénale 17-KS soit à élevée, ou est dans la fourchette normale, une augmentation des taux de testostérone chez les femmes.

La teneur en 17-ACS dans l'urine est déterminée avant et après l'administration d'ACTH, de méthopyrone, de dexaméthasone et de CRH. Chez les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing, l'introduction d'ACTH, de méthopyrone et de CRH augmente l'excrétion du 17-ACS de 2 à 3 fois comparativement à la ligne de base, contrairement aux patients atteints de tumeurs du cortex surrénalien. Le test avec la dexaméthasone est basé sur l'inhibition de la sécrétion d'ACTH par de fortes concentrations de corticostéroïdes dans le sang selon le principe du mécanisme de rétroaction. La dexaméthasone est prescrite à 2 mg toutes les 6 heures pendant 2 jours. Dans le cas de la maladie d'Itenko-Cushing, une diminution de plus de 50% de l'excrétion du 17-ACS est observée et ne change pas avec les tumeurs.

Diagnostic différentiel de la maladie d'Itenko-Cushing. Le diagnostic différentiel doit être fait avec le syndrome de Cushing provoquée par une tumeur du cortex surrénale (corticosteroma) ou des tumeurs qui produisent la substance CRF-like, ou corticosurrénale dysplasie observée dans l'adolescence et l'âge; avec dispituitarism de hypercorticisme fonctionnelle à la puberté, l'obésité et l'adolescence qui coule avec l'hypertension, les vergetures, les troubles du métabolisme des glucides, et les femmes - en violation du cycle menstruel. L'hypercorticisme fonctionnel peut être observé avec l'alcoolisme et pendant la grossesse.

Le syndrome de Cushing dans les manifestations cliniques de la maladie ne diffère pas, de sorte que le diagnostic de ces maladies sont d'une grande importance et l'analyse des études radiographiques surrénale, ainsi que des tests fonctionnels avec CRF, CRH, metopironom et dexaméthasone. Les méthodes de rayons X et de radio-isotopes permettent de déterminer la localisation de la tumeur, ce qui est important pour la méthode chirurgicale de traitement. Les échantillons avec metopironom ACTH, la dexaméthasone et la CRH ne modifient pas la teneur en 17-ACS dans l'urine, comme hormones produits tumorales ne dépend pas de la relation hypothalamo-hypophysaire.

Le plus difficile est le diagnostic du syndrome causé par les tumeurs dans la localisation surrénalienne et extrapyptophile. Parfois, la méthode de radiographie permet d'identifier une tumeur de l'une ou l'autre localisation, par exemple, le médiastin et les poumons.

De la maladie d'Itenko-Cushing, l'hypercorticisme, qui est observé à un jeune âge, doit être distingué. Décrit que l'on appelle les formes familiales, caractérisé par surrénalienne dysplasie nodulaire et de diminuer la sécrétion de l'ACTH. Les manifestations principales de la maladie devraient inclure une ostéoporose prononcée, une petite taille, le développement sexuel lent, retard de l'âge osseux du réel. Dans l'étude du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien révélé des niveaux élevés de Cortisol dans le plasma au cours de la journée et une teneur réduite en ACTH, aucune réaction à l'introduction d'ACTH corticosurrénale, la dexaméthasone et metopirona indiquant la sécrétion autonome d'hormones par le cortex surrénalien. Il est suggéré que cette forme du syndrome est associée à un défaut congénital.

De la maladie et le syndrome d'Itenko-Cushing devrait également différencier l'hypercorticisme fonctionnel, qui se développe chez les patients souffrant d'obésité, le dyspititarisme adolescent, chez les femmes enceintes et chez les personnes souffrant d'alcoolisme chronique.

De la maladie de Cushing est différent et l'adolescence et la jeunesse dispituitarism manifeste un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Elle est caractérisée par une obésité uniforme, des stries roses, minces, une hypertension artérielle, le plus souvent transitoire. Strias et l'hypertension peuvent disparaître spontanément ou avec une perte de poids. Contrairement à la maladie d'Itenko-Cushing, les patients sont toujours normaux ou à croissance élevée. Avec la maladie il n'y a pas de changements dans la structure osseuse, la différenciation et la croissance du squelette sont accélérées. Tout cela indique la prévalence des processus anabolisants dans dispituitarism, alors que dans la maladie et le syndrome de Cushing qui a développé à l'adolescence, dominée par des processus cataboliques: retard de croissance et le développement du squelette, retard d'ossification « zones de croissance » atrophie du système musculaire. Quand on l'observe dispituitarism taux de sécrétion de cortisol normal ou légèrement augmenté, aucune augmentation de la teneur en cortisol urinaire inchangé et une diminution de l'ACS-17 après l'administration de faibles doses de dexaméthasone (8 mg du médicament pendant 2 jours).

Chez les adultes, il est nécessaire de différencier le complexe symptomatique, caractérisé par l'obésité et les stries, de la maladie d'Itenko-Cushing. À la suite d'une augmentation significative du poids corporel, le métabolisme des glucides est perturbé chez les patients et le syndrome de l'hypertension se développe. Il faut souligner que dans cette maladie, contrairement à la maladie d'Itenko-Cushing, l'ostéoporose n'est jamais retrouvée. Dans la formulation du diagnostic, une importance décisive est attachée à la définition de la fonction du cortex surrénalien. Avec l'obésité chez les patients, le taux quotidien de sécrétion de cortisol par le cortex surrénal est augmenté d'un facteur de 1,5 à 2 par rapport aux personnes en bonne santé ayant un poids corporel normal. Mais il y a une réaction normale à un petit essai avec la dexaméthasone qui, avec d'autres symptômes, exclut la maladie d'Itenko-Cushing. L'hypercortisisme dans l'obésité est également appelé réactif, car avec l'adiposité, la fonction des glandes surrénales est normalisée.

Lorsque la grossesse est habituellement fonction accrue du système hypophyso-surrénalien. On montre que la proportion moyenne de l'hypophyse, qui n'est pas suffisamment fonctionnelle chez l'adulte, augmente en volume pendant la grossesse et que la sécrétion d'ACTH augmente. Les symptômes de l'hypercortisose chez les femmes enceintes n'apparaissent pas, car l'excès de cortisol se dépose à la suite de l'augmentation de la sécrétion de glucocorticoïdes se liant à la transcortine. Très rarement après l'accouchement, on peut observer des manifestations incomplètes d'hypercorticisme, qui, en règle générale, peuvent régresser indépendamment.

Avec l'alcoolisme chronique, le soi-disant faux hypercorticisme se développe avec des manifestations cliniques de la maladie d'Itenko-Cushing. L'apparition de l'hypercorticisme dans ces cas est associée à une altération de la fonction hépatique et à un métabolisme pervers des hormones. En outre, il est possible que les métabolites de l'alcool puissent provoquer une stimulation de la fonction du cortex surrénalien et altérer les concentrations d'amines cérébrales biogéniques impliquées dans la régulation de la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse. Le sevrage alcoolique s'accompagne parfois d'une diminution des symptômes d'hypercorticisme.

[1], [2], [3], [4]