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Le syndrome d'Isenko-Cushing
Dernière revue: 23.04.2024
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Distinguer la maladie d'Itenko-Cushing, qui a une origine hypothalamo-hypophysaire, et le syndrome d'Itenko-Cushing est une maladie associée à la défaite primaire des glandes surrénales. Dans cet article, nous considérons seulement la forme cérébrale de la maladie d'Itenko-Cushing.
Causes du syndrome d'Itenko-Cushing
En plus de tumeurs hypophysaires sécrétant ACTH (généralement adénomes basophiles) développe rarement la maladie à la suite lésion traumatique neuroinfec- ou de la région hypothalamo-hypophysaire. La décompensation du dysfonctionnement institutionnel de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien est souvent détectée, sous l'influence du stress chronique, des changements hormonaux, des intoxications et des maladies infectieuses.
Pathogenèse du syndrome d'Itenko-Cushing
Le tableau clinique est déterminé par l'augmentation des taux plasmatiques d'ACTH et de cortisol. L'hypertrophie de la couche corticale de la glande surrénale est secondaire déterminée centralement. ACTH hyperproduction peut être définie comme la pathologie primaire de l'hypothalamus (surproduction du facteur de libération de corticotrophine) et lésion hypophysaire primaire (adénome hypophysaire ACTH sécrétant). On pense que dans la genèse des adénomes sécrétrices d'ACTH de l'hypophyse, le rôle décisif est joué par la stimulation prolongée antérieure par le facteur de libération de la corticotropine produit de manière excessive.
Les symptômes du syndrome d'Itenko-Cushing
Remarques localisation sélective de la graisse sur la face (lune visage), la poitrine, l'abdomen, le cou, au-dessus de la vertèbre cervicale VII ( « bosse ménopausique »), en combinaison avec des membres relativement minces. Le visage est violet-rouge, la peau est sèche, squameuse, acné nombreux. Caractérisé par de larges bandes extensibles dystrophiques, généralement couleur violet-cyanose sur la peau de l'abdomen, les hanches, les épaules, les glandes mammaires. Le tableau clinique - l'hypertension, le diabète, l'hirsutisme conjointement avec amincissement des cheveux sur la tête, l'ostéoporose, les fractures de compression, une faiblesse musculaire, la fragilité capillaire, une mauvaise cicatrisation, réduit la résistance aux infections.
Les troubles psychopathologiques sont de nature différente - de l'hypersomnie à l'insomnie, de l'euphorie à la dépression, parfois de véritables psychoses ont lieu. Il y a un changement dans les caractéristiques sexuelles morphologiques et fonctionnelles. Chez les femmes, en plus de l'hirsutisme, il y a un grossissement de la voix, une aménorrhée ou une oligoménorrhée, une diminution du désir sexuel, une masculinisation. Chez l'homme, la féminisation, la gynécomastie, l'hypotrophie testiculaire, l'abaissement du désir sexuel et la spermatogenèse sont parfois observés. Souvent, la peau des patients dans les zones subissant une pression autour des mamelons et dans les zones de cicatrisation s'assombrit.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Diagnostic différentiel du syndrome d'Isenko-Cushing
En présence de signes d'hyperadrénocorticisme, il est nécessaire d'exclure la pathologie primaire des glandes surrénales, c'est-à-dire le syndrome d'Itenko-Cushing. A cet effet, les taux d'ACTH et de cortisol dans le sang sont déterminés et un test de dexaméthasone est effectué. Le test à la dexaméthasone est basé sur la suppression de la production endogène d'ACTH sur le principe de la rétroaction. Avec la maladie d'Isenko-Cushing, la dexaméthasone est administrée en interne 2 mg toutes les 6 heures pendant 2 jours, l'excrétion dans l'urine de 17-SCA diminue de plus de 50%; L'excrétion du 17-SCA dans l'urine du syndrome de Cushing ne change pas.
Il est nécessaire d'exclure les cas de production ectopique d'ACTH dans le cancer du poumon à petites cellules, les tumeurs carcinoïdes, les tumeurs des îlots pancréatiques. Avec les tumeurs ectopiques, l'évolution du syndrome est plus maligne, il n'y a pas d'augmentation significative du poids corporel, l'hypokaliémie joue un rôle de premier plan dans le tableau clinique; En règle générale, le test de dexaméthasone est négatif. L'ACTH ou les tumeurs ectopiques sécrétant le facteur de libération de la corticotropine sont plus fréquentes chez les hommes.
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Le syndrome de Nelson
Sur les manifestations cliniques est similaire à la maladie Itenko - Cushing. L'apparition de tumeurs sécrétrices d'ACTH de l'hypophyse après surrénalectomie bilatérale, réalisée pour l'hyperplasie du cortex surrénalien, a été détectée. Apparaissant après une surrénalectomie, l'augmentation de la production de corticotropine et l'augmentation de l'activité adrénocorticotrope dans le plasma peuvent favoriser le développement de tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH à l'avenir.
Maladie de Madelung
La manifestation principale de la maladie est un dépôt de graisse local prononcé dans la région du cou. Un coussin gras autour du cou donne aux patients un type de diagnostic si particulier qu'un diagnostic différentiel n'est généralement pas nécessaire. La pathogenèse et l'étiologie ne sont pas entièrement comprises. Ils sont référés à la forme cérébrale de l'obésité.
Traitement: parfois l'excision du tissu adipeux est chirurgicalement utilisée.
La maladie de Barraker-Simons (lipodystrophie progressive)
Seules les femmes sont malades, généralement après la puberté. La maladie se manifeste dans la distribution inégale des graisses avec la disparition de la couche de graisse dans la moitié supérieure du corps et le développement excessif de dépôts de graisse dans la moitié inférieure du corps. Le dépôt de graisse est observé principalement sur les hanches sous la forme d'une sorte de "culotte d'équitation". La perte de poids de la moitié supérieure du tronc et du visage est très prononcée. Les symptômes d'une maladie de nature symétrique sont plus souvent observés, mais des formes asymétriques peuvent apparaître, avec prédominance d'une répartition inégale des graisses d'un côté du corps. En général, la forme atrophique locale de la lipodystrophie est observée chez les patients diabétiques à la place de l'administration d'insuline. Il y a des rapports d'adhérence à la lipodystrophie de l'atrophie faciale bilatérale ou unilatérale avec une atrophie non seulement de la couche de graisse sous-cutanée, mais aussi des muscles.
Les facteurs héréditaires et les traumatismes sont particulièrement importants.
Qui contacter?
Traitement du syndrome d'Isenko-Cushing
En présence d'une tumeur sécrétrice d'ACTH de l'hypophyse, une exposition chirurgicale ou radiologique appropriée est recommandée. De pharmacothérapie à l'aide des médicaments affectant soit sur la biosynthèse de cortisol dans la glande surrénale (metapyron) ou sur le métabolisme des neurotransmetteurs dans le système nerveux central (Parlodelum, cyproheptadine, réserpine). Parlodel est utilisé dans une dose de 4 à 7,5 mg / jour. Dans les 6-8 mois; cyproheptadine (péritol, deseril) - à la dose de 25 mg / jour. Aussi longtemps; réserpine - à la dose de 2 mg / jour. Parallèlement à cette thérapie, des méthodes traditionnelles de réduction du poids corporel sont utilisées.