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Syndrome d'Icenko-Cushing.
Dernière revue: 04.07.2025
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Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing
Outre les tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH (généralement des adénomes basophiles), la maladie se développe très rarement à la suite d'une lésion neuro-infectieuse ou post-traumatique de la région hypothalamo-hypophysaire. Une décompensation du dysfonctionnement constitutionnel de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien sous l'influence d'un stress chronique, de changements hormonaux, d'intoxications et de maladies infectieuses est assez fréquente.
Pathogénèse du syndrome d'Itsenko-Cushing
Le tableau clinique est déterminé par une augmentation des taux plasmatiques d'ACTH et de cortisol. L'hypertrophie du cortex surrénalien est d'origine secondaire et centrale. L'hyperproduction d'ACTH peut être due à une pathologie prédominante de l'hypothalamus (production excessive de corticolibérine) ou à une lésion primaire de l'hypophyse (adénomes hypophysaires sécrétant de l'ACTH). On pense que la stimulation prolongée préalable par un excès de corticolibérine joue un rôle déterminant dans la genèse des adénomes hypophysaires sécrétant de l'ACTH.
Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing
On observe une localisation sélective de la graisse sur le visage (visage lunaire), le thorax, l'abdomen, le cou et au-dessus de la 7e vertèbre cervicale (« bosse climatérique »), associée à des membres relativement fins. Le visage est rouge violacé, la peau sèche et squameuse, et l'acné est abondante. De larges vergetures dystrophiques sont caractéristiques, généralement de couleur violacée-bleutée, sur l'abdomen, les cuisses, les épaules et les glandes mammaires. Le tableau clinique comprend une hypertension artérielle, un diabète sucré, un hirsutisme associé à une perte de cheveux, une ostéoporose et des fractures par compression, une faiblesse musculaire, une fragilité capillaire, une mauvaise cicatrisation et une diminution de la résistance aux infections.
Les troubles psychopathologiques sont de nature variée: de l'hypersomnie à l'insomnie, de l'euphorie à la dépression, parfois de véritables psychoses. Des modifications des caractéristiques sexuelles morphologiques et fonctionnelles sont observées. Chez les femmes, outre l'hirsutisme, on observe une voix rauque, une aménorrhée ou une oligoménorrhée, une baisse du désir sexuel et une masculinisation. Chez les hommes, on observe parfois des phénomènes de féminisation, une gynécomastie, une hypotrophie testiculaire, une diminution du désir sexuel et de la spermatogenèse. Souvent, la peau des patients s'assombrit aux endroits où se forment les cicatrices, autour des mamelons et au niveau des zones de pression.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Diagnostic différentiel du syndrome d'Itsenko-Cushing
En cas de signes d'hypercorticisme, il est nécessaire d'exclure une pathologie primaire des glandes surrénales, à savoir le syndrome d'Itsenko-Cushing. À cette fin, les taux sanguins d'ACTH et de cortisol sont dosés et un test à la dexaméthasone est réalisé. Ce test repose sur la suppression de la production endogène d'ACTH selon le principe de rétroaction. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la dexaméthasone est prescrite par voie orale à raison de 2 mg toutes les 6 heures pendant 2 jours, tandis que l'excrétion urinaire de 17-OCS diminue de plus de 50 %; dans le syndrome de Cushing, l'excrétion urinaire de 17-OCS reste inchangée.
Il est nécessaire d'exclure les cas de production ectopique d'ACTH dans le cancer du poumon à petites cellules, les tumeurs carcinoïdes et les tumeurs des îlots pancréatiques. Dans les tumeurs ectopiques, l'évolution du syndrome est plus maligne, il n'y a pas de prise de poids significative, l'hypokaliémie joue un rôle prépondérant dans le tableau clinique; en règle générale, le test à la dexaméthasone est négatif. Les tumeurs ectopiques sécrétant de l'ACTH ou du facteur de libération de la corticotropine sont plus fréquentes chez l'homme.
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Syndrome de Nelson
Sur le plan clinique, elle est similaire à la maladie d'Itsenko-Cushing. L'apparition de tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH a été détectée après une surrénalectomie bilatérale réalisée pour hyperplasie du cortex surrénalien. L'augmentation de la production de facteur de libération de la corticotropine et de l'activité adrénocorticotrope plasmatique observée après la surrénalectomie pourrait contribuer au développement ultérieur de tumeurs hypophysaires sécrétant de l'ACTH.
Maladie de Madelung
La principale manifestation de la maladie est un important dépôt graisseux localisé au niveau du cou. Ce coussinet graisseux encerclant le cou confère aux patients une apparence si particulière qu'un diagnostic différentiel n'est généralement pas nécessaire. La pathogénicité et l'étiologie restent mal comprises. On parle alors de forme cérébrale de l'obésité.
Traitement: Parfois, une excision chirurgicale du tissu adipeux est utilisée.
Maladie de Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive)
Seules les femmes sont touchées, généralement après la puberté. La maladie se manifeste par une répartition inégale de la graisse, avec disparition de la couche graisseuse sur la partie supérieure du corps et développement excessif de dépôts graisseux sur la partie inférieure. Les dépôts graisseux sont principalement observés sur les hanches, sous forme de « culottes ». La perte de poids sur la partie supérieure du corps et le visage est très prononcée. Les formes symétriques de la maladie sont plus fréquentes, mais des formes asymétriques avec une prédominance de répartition inégale de la graisse d'un seul côté du corps peuvent également être observées. Une forme atrophique locale de lipodystrophie est généralement observée chez les patients diabétiques au point d'injection d'insuline. Des cas d'atrophie faciale bilatérale ou unilatérale, avec atrophie non seulement de la couche graisseuse sous-cutanée, mais aussi des muscles, ont été rapportés.
Les facteurs héréditaires et les traumatismes mentaux revêtent une importance particulière.
Qui contacter?
Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing
En présence d'une tumeur hypophysaire sécrétant de l'ACTH, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie appropriée est recommandée. Parmi les agents pharmacothérapeutiques, on utilise des médicaments qui agissent soit sur la biosynthèse du cortisol dans les glandes surrénales (métapirone), soit sur le métabolisme des neurotransmetteurs du système nerveux central (parlodel, cyproheptadine, réserpine). Le parlodel est utilisé à une dose de 4 à 7,5 mg/jour pendant 6 à 8 mois; la cyproheptadine (péritol, déseril) à une dose de 25 mg/jour, également pendant une longue période; la réserpine à une dose de 2 mg/jour. Parallèlement au traitement indiqué, des méthodes traditionnelles de perte de poids sont utilisées.