Les symptômes de la maladie d'Itenko-Cushing

Chez les patients, la peau est fine, sèche, sur le visage, dans la poitrine et le dos de la couleur violet-cyanose. Le motif veineux sur la poitrine et les jambes est clairement visible. Il y a acrocyanose. Sur la peau de l'abdomen, les surfaces internes des épaules, des cuisses, dans la région des glandes mammaires apparaissent de larges stries de rouge-violet. Souvent, il y a hyperpigmentation de la peau, souvent dans des endroits de friction. Sur le dos, la poitrine et le visage il y a des éruptions pustuleuses, une hypertrichose. Les cheveux sur la tête tombent souvent, et la calvitie chez les femmes est notée dans le type masculin. Il y a une tendance accrue à la furonculose et au développement de l'érysipèle.

Il y a un dépôt excessif de graisse dans le cou, le tronc, l'abdomen et le visage, qui devient une "pleine lune". Dans la région des vertèbres thoraciques supérieures, il y a des dépôts de graisse sous la forme d'une bosse. Les membres sont minces, perdent leur forme normale.

L'obésité à divers degrés de la maladie d'Itenko-Cushing est observée dans plus de 92% des cas. Chez les patients présentant un manque d'obésité, une redistribution de la graisse sous-cutanée avec une localisation prédominante dans la poitrine et l'abdomen est exprimée.

L'hypertension artérielle est l'un des symptômes les plus anciens et permanents de la maladie d'Itenko-Cushing. Les pressions systolique et diastolique augmentent. Souvent, l'augmentation de la pression artérielle pendant un long moment est le seul symptôme de la maladie. Les changements dans le système cardio-vasculaire sont souvent en tête dans la clinique de la maladie sous-jacente et sont la cause de l'invalidité et la majorité des décès.

Souvent, le syndrome de l'hypertension est compliqué par les dommages aux vaisseaux de la rétine des yeux, du cœur, des reins, comme dans l'hypertension. En règle générale, les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing souffrent d'insuffisance cardio-vasculaire avec tachycardie, arythmie, dyspnée, gonflement et hypertrophie du foie. Les changements métaboliques et électrolytiques, la prédominance dans le muscle cardiaque des processus de dégradation des protéines et l'hypokaliémie contribuent chez les patients hypertendus au développement rapide d'une insuffisance circulatoire.

Chez la plupart des patients, divers signes ECG de perturbations métaboliques dans le muscle cardiaque sont détectés, une cardiopathie électrolyte-stéroïde est notée.

La lésion squelettique ostéoporotique survient chez plus de 80% des patients atteints de la maladie d'Iscenko-Cushing et constitue l'une des manifestations les plus récentes et les plus sévères de la maladie. Si la maladie débute dans l'enfance, il y a un retard de croissance, car le cortisol inhibe le développement du cartilage épiphysaire. Le degré de développement de l'ostéoporose dans certains cas détermine la gravité de l'état des patients, et les fractures osseuses et le syndrome douloureux sévère sont souvent la cause de souffrances atroces. Des changements similaires dans le système osseux dans un certain nombre de cas se produisent comme une complication de la thérapie avec des glucocorticoïdes de maladies non endocriniennes. La colonne vertébrale thoracique et lombaire, les côtes, le sternum, les os du crâne sont le plus souvent touchés. Dans les cas plus graves, l'ostéoporose se développe dans les os plats et tubulaires. Les changements ostéoporotiques exprimés dans la colonne vertébrale sont accompagnés d'une diminution de la hauteur des vertèbres et de leurs fractures de compression, qui peuvent survenir même avec peu d'effort physique ou de traumatisme, et souvent sans cause apparente.

La formation d'ulcères trophiques, les lésions pustuleuses de la peau, le développement de la pyélonéphrite chronique, la septicémie se produit parce que les corticostéroïdes suppriment l'immunité spécifique. Cela conduit au développement de l'immunodéficience secondaire. Avec la maladie, le nombre total de lymphocytes diminue, leur activité d'interféron diminue, le nombre de cellules T et B dans le sang et la rate diminue, et l'involution du tissu lymphoïde est observée.

Chez les patients, le métabolisme des glucides est perturbé, se manifestant souvent par une diminution de la tolérance au glucose; Glucosurie, hyperglycémie et diabète sucré sont notés. Le type diabétique de la courbe dans l'échantillon pour la tolérance au glucose est révélé dans la moitié des patients, et le diabète sucré apparent - dans 10-20% du nombre total de patients. L'hyperglycémie avec la maladie d'Isenko-Cushing se développe dans un contexte de niveaux élevés de cortisol, de glucagon, de somatostatine et de carence relative en insuline. L'hémoglobine glycosylée A comme un indicateur du métabolisme du glucose est élevé dans la plupart des patients atteints de la maladie de Cushing et est l'un des premiers essais dans le diagnostic du diabète. Le diabète stéroïdien causé par un excès de glucocorticoïdes diffère du diabète sucré par la résistance à l'insuline, une manifestation très rare de l'acidocétose et relativement facilement régulée par le régime alimentaire et l'administration de biguanides.

Les troubles sexuels sont l'un des symptômes précoces et permanents de la maladie d'Itenko-Cushing. Ils sont associés à une diminution de la fonction gonadotrophique de l'hypophyse et à une augmentation de la sécrétion de testostérone par les glandes surrénales. Chez les femmes, il y a des violations du cycle menstruel sous la forme d'opsoniformes et d'aménorrhée. Si le début de la maladie se rapporte à la période de la puberté, alors la menstruation ne se produit pas, ou vient plus tard. Souvent, il y a une infertilité secondaire. Dans le même temps, certains patients ont un cycle menstruel ovulatoire, une grossesse peut survenir. Pour la dysfonction sexuelle souvent l'acné rejoint, hirsutisme, qui se manifeste dans la croissance des cheveux sur la lèvre supérieure, le menton, la poitrine, le dos, les jambes, la ligne blanche de l'abdomen, se développe parfois le type de carrosserie virilnoe. La combinaison de la grossesse et de la maladie d'Itenko-Cushing est indésirable à la fois pour la santé de la mère et pour le fœtus. Souvent, il y a des avortements spontanés en début de grossesse et une naissance prématurée.

Après la disparition des signes d'hypercorticisme, la grossesse et l'accouchement se déroulent de manière plus sûre. Chez les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing, qui ont éliminé les glandes surrénales, avec une thérapie de remplacement adéquate, la grossesse et l'accouchement ne provoquent pas de complications majeures. Les enfants, observés depuis deux décennies, n'ont pas de déviations. La grossesse chez les patients qui ont subi une irradiation de l'hypophyse est recommandée au plus tôt 2 ans plus tard. Assez souvent après la grossesse, les avortements et l'accouchement, la rechute de la maladie se produit. Les hommes souffrent souvent d'impuissance et de diminution du désir sexuel. L'hyperpigmentation de la peau du cou, des coudes, de l'abdomen se produit dans le cas de la maladie d'Itenko-Cushing dans 10% des cas. Le dépôt excessif de mélanine dans la peau est un indicateur clinique d'augmentation de la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope et mélanotrope.

Cette maladie est souvent accompagnée de changements émotionnels et de troubles mentaux. Ils sont très divers - de la perturbation de l'humeur à la psychose sévère. Parfois, la psychose aiguë nécessite un traitement spécial dans les conditions des hôpitaux psychosomatiques. Le traitement de la maladie sous-jacente conduit généralement à la normalisation de l'activité mentale.

Augmentation de la sécrétion d'ACTH et de ses fragments, les niveaux de sérotonine affectent le processus de mémorisation, participent à la pathogenèse de certains troubles du comportement, réduisent la fonction cognitive. Des corrélations ont été trouvées entre le degré de gravité des troubles mentaux et les taux sanguins d'ACTH et de cortisol.

La maladie Itenko-Cushing peut être légère, modérée et sévère. La forme bénigne est caractérisée par une sévérité modérée des symptômes de la maladie. Certains symptômes (ostéoporose, dysfonction menstruelle) peuvent être absents. Pour la maladie de sévérité modérée, tous les symptômes sont communs, mais pas de complications. En forme sévère, ainsi que le développement des symptômes de la maladie sont observés diverses complications, insuffisance cardio-pulmonaire, rénale hypertensive, fractures pathologiques, transition du diabète de stéroïdes dans le vrai, une faiblesse musculaire progressive associée à une atrophie musculaire et hypokaliémie, troubles mentaux graves.

L'évolution de la maladie d'Itenko-Cushing peut être progressive et engourdie. L'évolution progressive est caractérisée par un développement rapide (en quelques mois) et une augmentation supplémentaire de tous les symptômes et de leurs complications. Les patients perdent rapidement leur capacité à travailler. Avec le courant torpide, il y a un développement progressif de la maladie.

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