Hyperpigmentation de la peau

La violation de la mélanogénèse conduit soit à une formation excessive de mélanine, soit à une diminution significative de son contenu ou à sa disparition complète - dépigmentation.

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Pathogénèse

L'étude histologique de hyperkératose observée cornée de la peau avec des bouchons dans la bouche des follicules pileux, parfois des changements atrophiques dans l'épiderme et la dégénérescence vacuolaire de la couche cellulaire basale. Dans le derme, généralement des degrés de réaction inflammatoire dans les cellules de la couche basale de l'épiderme, et les mélanocytes de la teneur en mélanine accrue, en particulier une grande quantité de celui-ci est détectée dans le cytoplasme des macrophages tiers supérieur du derme, ou mélanophages. Les capillaires de surface sont dilatés, ce qui se manifeste cliniquement par télangiectasie. Autour d'eux sont de petits infiltrats, constitués des principaux lymphocytes avec un mélange de basophiles tissulaires.

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Symptômes hyperpigmentation de la peau

Pour une hyperpigmentation limitée comprennent des taches de rousseur, chloasma, les taches sombres de couleur « café au lait », un lentigo simple et sénile, naevus Becker, mélasma iatrogène et postinflammatoire hyperpigmentation.

Les taches de rousseur sont de petites taches (2-4 mm) pigmentées de couleur beige avec des contours flous. Apparaissent à tout âge dans les zones ouvertes de la peau, en particulier chez les personnes blondes et blondes, sous l'influence de la lumière du soleil s'assombrit, en hiver - disparaissent.

Pathomorphologie. Hyperpigmentation des cellules épidermiques, en particulier de la couche basale, est déterminée. Il n'y a pas de prolifération des mélanocytes.

Histogenèse Sous l'influence de l'irradiation ultraviolette, il y a une augmentation de la synthèse de la mélanine dans l'épiderme et de son accumulation dans les mélanocytes et dans les kératinocytes.

Chloasma est la plus grande des taches pigmentées qui se produisent lorsque la fonction hépatique, la pathologie endocrinienne, la grossesse et les maladies des appendices chez les femmes sont perturbées.

Pathomorphologie. Une teneur accrue en mélanine dans les cellules épidermiques est notée.

Lentigo simple - élément épars avec un diamètre de 1 à 3 mm, avec des contours clairs, brun foncé ou noir. Apparaît à tout âge, y compris l'enfance, dans les zones ouvertes du corps.

Pathomorphologie. Dans la couche basale de l'épiderme, le nombre de mélanocytes est augmenté, mais contrairement au naevus frontal, ils ne forment pas de nids. Dans ce cas, les mélanocytes augmentent habituellement en taille. Dans le même temps, il y a une augmentation du nombre et de l'allongement des excroissances épidermiques (hyperplasie épidermique lentigineuse). La teneur en mélanine dans la couche basale est augmentée. Dans le derme - petits infiltrats lymphocytaires et mélanophages simples.

Histogenèse La base de l'hyperpigmentation de la peau est la prolifération locale des mélanocytes.

Une hyperpigmentation lentigineuse généralisée est observée avec la xérodermie pigmentaire, la lentiginose péri-latérale.

Xeroderma pigmentosum - hétérogène, la plupart du temps le trouble autosomique récessive caractérisée par une photosensibilité accrue, le développement de la pigmentation et l' atrophie cutanée, photophobie, symptômes neurologiques, bien sûr progressive avec un risque très élevé de développer des tumeurs de la peau. La sensibilité accrue des cellules aux rayons ultraviolets est due à une violation de la réparation de l'ADN, et l'insuffisance de l'excision par endonucléase des dimères de pyrimidine est possible. Certains patients présentent des symptômes neuropsychiatriques et un hypogonadisme (syndrome de Sanctis-Kakkione).

Pathomorphologie. L'image histologique au stade initial de la maladie est non spécifique. Marqué hyperkératose, amincissement couche Malpighi de l'épiderme avec une atrophie des cellules épithéliales et augmenter le volume de l'autre, accompagnée d'une accumulation inégale de la mélanine dans les cellules de la couche basale et la melanotsigov augmentation. Dans le derme, on observe un petit infiltrat lymphocytaire. Au stade de l'hyperpigmentation et des changements atrophiques, l'hyperkératose et la pigmentation sont plus prononcées. L'épiderme est atrophique dans certaines régions et épaissi dans d'autres. Il y a une violation de l'emplacement des noyaux des cellules épithéliales, une augmentation de leur volume, il existe des formes atypiques, à la suite de laquelle l'image ressemble à la kératose ensoleillée. Dans le derme - changements dystrophiques, similaires à ceux de la dermatite solaire, caractérisée par la basophilie des fibres de collagène et l'élastose. Dans les derniers stades de la maladie aux changements décrits ci-dessus, rejointe par une prolifération anormale de l'épiderme, et dans certains centres de développement d'un carcinome spinocellulaire et parfois de base.

Lentiginose péri-officielle (syn: syndrome de Peitsa-Egepca-Turena) est une dysplasie neuromésisenchymateuse causée par une mutation du gène. Transmission autosomique dominante. La maladie se développe dans les premières années de la vie, mais peut exister dès la naissance, se produit rarement chez les adultes. Cliniquement exposition multiple, de petites taches sombres du brun clair au noir en couleur, de forme ovale ou arrondie, densément disposée autour de la bouche, sur les lèvres, en particulier inférieure, perinazalno, periorbitatno et la muqueuse buccale. Moins souvent - sur les membres (paumes, semelles, surface arrière des doigts). A.V. Braits et G.M. Bolshakova (1960) a décrit les éruptions lentigineuses généralisées. Le lentigo périodique est combiné avec une polypose de l'intestin, principalement de l'intestin grêle, susceptible de se transformer en adénocarcinome.

Pathomorphologie. Il y a une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules de la couche basale, accompagnée d'une augmentation du nombre de mélanocytes. Dans les parties supérieures du derme, on trouve un grand nombre de mélanophages, le pigment mélanine est parfois localisé de manière extracellulaire.

Lentigo sénile (syn: lentigo solaire) apparaît chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées après une exposition répétée aux rayons ultraviolets, en particulier après un coup de soleil. Emplacement préféré - zones ouvertes du corps, la peau dans la zone de la ceinture scapulaire et le haut du dos. Les tailles des éléments lentigineux vont de 4 à 10 mm, la couleur va du brun clair au brun foncé et même au noir, les contours sont flous, irréguliers,

Pathomorphologie. Hyperplasie lentigineuse de l'épiderme, hyperpigmentation des kératinocytes de la couche basale, prolifération insignifiante des mélanocytes. Dans le derme - les changements dystrophiques des fibres de collagène, se manifestent par leur basophilie (élastose solaire).

Spots "café au lait" - congénitale ou apparaissant peu après la naissance de grandes taches pigmentaires d'une couleur brun jaunâtre. Leur surface est lisse, les contours sont souvent ovales. Avec l'âge, le nombre et la taille des taches augmentent. Les patchs multiples sont pathognomoniques pour la neurofibromatose, observée dans d'autres génodermatoses, comme la sclérose tubéreuse, la maladie d'Albright, mais des cellules isolées peuvent également apparaître chez des individus sains.

Pathomorphologie. Hyperpigmentation de la couche basale de l'épiderme, les mélanocytes ADPA-positifs révèlent des granules géants (macromélanosomes).

Becker Naevus (syn. Neviformny mélanose Becker) - lésions cutanées locales, typiquement dans la partie de ceinture d'épaule manifeste hyperpigmentation saturé brun, habituellement en combinaison avec une hypertrichose marquée au sein de naevus. C'est un défaut de développement, observé principalement chez les mâles, un tableau clinique complet se développe à l'adolescence, la pigmentation est renforcée par l'exposition aux rayons ultraviolets.

Pathomorphologie. Hyperpigmentation de la couche basale, acanthose et hypertrichose. Souvent, il y a une combinaison avec l'hamartome sous-jacent des muscles lisses, des changements dans les fibres de collagène dans la région du naevus sont décrits, ce qui donne une raison de le considérer comme un naevus organoïde.

Champ secondaire hyperpigmentation apparaît sur les éléments morphologiques primaires éruption - des papules, des tubercules, des vésicules, des pustules, ainsi que des éléments secondaires - érosions et les lésions ulcéreuses après une inflammation aiguë ou chronique. Ce type de pigmentation est basé sur une augmentation de la quantité de pigment dans les cellules de la couche basale de l'épiderme et des mélanocytes, qui subsiste après la disparition de l'inflammation.

Pathomorphologie. On note une augmentation de la teneur en pigment dans la couche basale, dont l'épaisseur peut varier en fonction de la nature du premier élément.

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Formes

L'hyperpigmentation peut être étendue et limitée, congénitale et acquise.

Pacppostranennaya acquis giperpigmentaiiya de la peau observée avec la cachexie due à des maladies invalidantes (cancer, tuberculose, etc.), avec le béribéri (pellagre, scorbut), la maladie surrénale (maladie d'Addison).

Les maladies cutanées qui apparaissent souvent avec une mélanogénèse croissante sont la mélanodermie, se développant sur la base d'une intoxication, le plus souvent de nature professionnelle (contact avec des carburants et des lubrifiants). Ceux-ci comprennent la mélanose de Ryla, ou le poïkiloderma du réticulum de Sivatt, le mélasma toxique toxique de Haberman-Hoffmann. Ceci affecte la peau du visage, du cou, de la poitrine et de l'arrière de la main, cliniquement caractérisée par une pigmentation brunâtre, généralisée ou limitée, diffuse ou nette.

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