Hypopigmentation et dépigmentation de la peau: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hypopigmentation et la dépigmentation cutanées s'accompagnent d'une diminution significative, voire d'une disparition complète, de la mélanine. Elles peuvent être congénitales ou acquises, limitées ou diffuses. L'albinisme est un exemple de dépigmentation congénitale.

L'albinisme oculocutané est une maladie hétérogène caractérisée par l'absence ou une forte diminution de la pigmentation de la peau, des cheveux et de l'iris. Deux formes d'albinisme oculocutané – tyrosinase négative et tyrosinase positive – sont associées à l'absence ou à l'insuffisance d'activité de la tyrosinase. Le mécanisme de développement des autres formes (syndromes de Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak, etc.) n'a pas encore été élucidé.

Pathomorphologie. Le pigment mélanine n'est pas détecté. Les mélanocytes ont une morphologie normale et sont répartis uniformément (sauf dans le syndrome « boucle noire - albinisme - surdité »), mais leur fonction de synthèse pigmentaire est réduite. Dans la variante tyrosinase-négative, les mélanosomes sont au stade I, plus rarement au stade II de maturation, et dans la variante tyrosinase-positive, au stade III. Des mélanosomes géants ont été décrits dans les syndromes de Hermansky-Pudlak et de Chediak-Higashi. De plus, dans le syndrome de Chediak-Higashi, de grandes inclusions cytoplasmiques sont présentes dans les mastocytes cutanés (colorés au bleu de toluidine).

La dépigmentation limitée comprend le vitiligo, qui se caractérise par une hypomélanose de la peau causée par l'absence de mélanocytes.

Vitiligo. La nature de cette dermatose est inconnue, mais il existe des données sur le rôle des troubles immunitaires et métaboliques, des troubles neuroendocriniens et de l'exposition aux rayons ultraviolets (coups de soleil). La présence de cas familiaux suggère un possible rôle génétique. Il peut également se manifester par une paranéoplasie ou résulter de maladies exogènes, notamment professionnelles. Cliniquement, il se caractérise par la présence de taches blanc laiteux de tailles et de formes variées, entourées de peau normale ou d'une bande d'hyperpigmentation. La disparition du pigment peut être totale ou partielle, sous forme de filet ou de petites taches ponctuelles. La dépigmentation peut être précédée d'un stade érythémateux. Très souvent, les mains sont d'abord touchées, ce qui n'est pas observé dans le vitiligo congénital autosomique dominant (piebaldisme). Les lésions peuvent être localisées sur l'ensemble de la peau. Selon la prévalence du processus, on distingue des formes focales, segmentaires et généralisées.

Pathomorphologie. En règle générale, aucune modification majeure n'est observée au niveau des lésions. L'épiderme est d'épaisseur normale ou légèrement aminci, ses excroissances sont lissées. La couche cornée est généralement épaissie, la couche granuleuse étant constituée d'une seule rangée de cellules à granularité faible. La couche épineuse est sans modification significative, les cellules de la couche basale étant presque dépourvues de pigment. Cependant, une hypopigmentation est parfois détectée, bien qu'en faible quantité. Les mélanocytes sont presque absents dans la peau dépigmentée, et dans les zones hypopigmentées, leur nombre est inférieur à la normale. Dans le derme, on observe un gonflement et une homogénéisation des fibres de collagène individuelles, le réseau élastique étant inchangé. Les vaisseaux sont généralement dilatés, leurs parois épaissies et entourés d'amas imbriqués de fibroblastes, d'histiocytes et de basophiles tissulaires. Les follicules pileux épithéliaux des zones dépigmentées sont légèrement atrophiés, leurs ouvertures sont dilatées et remplies de masses cornées, et les glandes sébacées sont également atrophiées. L'examen au microscope électronique de la peau en bordure de la lésion de vitiligo révèle une augmentation du nombre de macrophages épidermiques et des modifications destructrices des mélanocytes, affectant toutes les structures de ces cellules. Dans les foyers de vitiligo ancien, les mélanocytes et les structures contenant de la mélanine sont absents des cellules épithéliales. Selon certains auteurs, le nombre de macrophages épidermiques dans la lésion de vitiligo est accru et leur activité significativement accrue. Dans les zones de peau apparemment saine, les mélanocytes contiennent des mélanosomes et des prémélanosomes, mais pas de complexe de mélanosomes, qui constituent le plus haut degré d'organisation des granules de mélanine. Cela indique une insuffisance de la fonction mélanocytaire.

L'histogenèse du vitiligo reste obscure. Certains auteurs l'associent à un dysfonctionnement du système nerveux autonome, d'autres à une diminution de la production d'hormone de stimulation des mélanocytes. RS Babayants et Yu.I. Lonshakov (1978) considèrent que les mélanocytes dans cette maladie sont défectueux et incapables de répondre à l'action de l'hormone de stimulation des mélanocytes. Yu.N. Koshevenko (1986) a obtenu des données indiquant la présence, dans la peau dépigmentée, de réactions immunitaires cellulaires impliquant le composant C3 du complément, capables d'endommager les mélanocytes.

Une dépigmentation acquise peut être observée en cas de risques professionnels (leucodermie professionnelle), d'utilisation de médicaments (leucodermie médicamenteuse), au niveau d'éléments inflammatoires (psoriasis, sarcoïdose, lèpre), de syphilis et de pityriasis versicolor (leucodermie secondaire).

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