Hypopigmentation et dépigmentation cutanée : causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hypopigmentation et la dépigmentation de la peau s'accompagnent d'une diminution significative ou disparition complète de la mélanine. Ils peuvent être congénitaux et acquis, limités et diffus. Un exemple de dépigmentation de nature congénitale est l'albinisme.

L'albinisme du derme-oculaire est une maladie hétérogène caractérisée par l'absence ou la forte diminution du pigment dans la peau, les cheveux et l'iris des yeux. Deux formes d'albinisme cutané - tyrosinase négatif et tyrosinase - sont associées à l'absence ou à l'insuffisance de l'activité tyrosinase. Le mécanisme de développement d'autres formes (syndromes Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, etc.) n'a pas encore été clarifié.

Pathomorphologie. Pigment mélanine n'est pas trouvé. Les mélanocytes ont une morphologie normale, sont répartis uniformément (à l'exception du syndrome "noir curl - albinisme - surdité"), mais leur fonction de synthèse des pigments est réduite. Dans la variante tyrosinase négative, les mélanosomes sont trouvés sur I, moins fréquemment au stade II de maturation, avec une tyrosinase positive au stade III. Avec les syndromes de l'allemand-Pudlak et Chediak-Higashi, des mélanosomes géants sont décrits. De plus, dans le syndrome de Chediak-Higashi, de grosses inclusions cytoplasmiques (couleur bleu de toluidine) sont retrouvées dans les mastocytes de la peau.

Pour dépigmentation limitée comprennent le vitiligo, qui est caractérisé par une hypomélanose cutanée, causée par l'absence de mélanocytes.

Vitiligo. La nature de la dermatose est inconnue, mais il existe des données sur le rôle des troubles immunitaires et métaboliques, les troubles neuroendocriniens, l'exposition aux rayons ultraviolets (coup de soleil). La présence de cas familiaux indique un rôle possible du facteur génétique. Il peut également se manifester par une paranéoplasie, être le résultat de maladies exogènes, y compris professionnelles. Cliniquement caractérisé par la présence de taches de différentes tailles et formes, blanc laiteux, entouré par une peau normale ou une bande d'hyperpigmentation. La disparition du pigment peut être totale ou partielle, sous forme de réticulation ou de petites taches. La dépigmentation peut être précédée du stade d'érythème. Très souvent au début les pinceaux sont affectés, ce qui n'est pas observé dans le vitiligo congénital autosomique dominant (piebaldism). Les lésions des lésions peuvent être localisées sur toute la peau. Selon la prévalence du processus, les formes focales, segmentaires et généralisées sont isolées.

Pathomorphologie. Dans les lésions, de grands changements ne sont généralement pas observés. Epiderme d'épaisseur habituelle ou légèrement aminci, excroissances lissées. La couche cornée épaissie en grande partie, constituée de particules d'une rangée de cellules avec une granularité faible. Couche Prickly sans aucune modification, les cellules de la couche basale ne contiennent presque pigment. Cependant, avec hypopigmentation, on le trouve dans certains cas, mais en petites quantités. Mélanocytes dans la peau depigmentirovannoi presque jamais se produire dans les zones dépigmentées de moins que la normale. Le derme sont observés gonflement et homogénéisation des fibres de collagène individuelles, réseau élastique sans aucune modification. Les vaisseaux, généralement étendus, leurs murs sont épaissies, ils sont disposés autour de l'accumulation de l'alopécie des fibroblastes, des histiocytes et des basophiles de tissus. Dépigmentation épithélial des follicules pileux dans les zones peu atrophique, leur bouche se est creusé rempli avec des masses en rut, les glandes sébacées et atrophique, l'examen au microscope électronique de la peau sur le bord de la mise au point de Vitiligo montre une augmentation du nombre de macrophages de l'épiderme et des changements destructeurs dans les mélanocytes, affectant toutes les structures de ces cellules. Les foyers existants à long Vitiligo mélanocytes et des structures mélanine dans les cellules épithéliales absents. Nombre macrophages épidermiques, selon certains auteurs, foyers Vitiligo augmenté leur activité est considérablement augmentée. Dans les zones mélanocytes de la peau en bonne santé à l'extérieur contiennent mélanosomes et premelanosomy mais pas mélanosomes complexes, qui sont le plus haut niveau d'organisation de granules de mélanine. Ceci indique un manque de fonction des mélanocytes.

L'histogenèse du vitiligo reste incertaine. Certains auteurs associent le vitiligo avec une violation de la fonction du système nerveux autonome, d'autres - avec une diminution de la production de l'hormone mélanocytaire. R.S. Babayants et Yu.I. Lonshakov (1978) a considéré que les mélanocytes dans cette maladie étaient inférieurs et incapables de répondre à l'action de l'hormone stimulant les mélanocytes, Yu.N. Koshevenko (1986) a obtenu des données indiquant la présence de réponses immunitaires cellulaires dans la peau dépigmentée avec la participation du composant C3 du complément, capable de provoquer des lésions mélanocytaires.

Dépigmentation acquis peut être observé dans les expositions professionnelles (Leukoderma professionnel), l'utilisation des médicaments (Leukoderma de la drogue), le site de cellules inflammatoires (psoriasis, la sarcoïdose, la syphilis dans la lèpre), le pityriasis versicolor (de leucoderma secondaire).

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